Buerger-kór Ritka Érbetegségek Központja
Mi a Buerger-kór ?
A "thromboangiitis obliterans" -nak is nevezett Buerger-kór ritka és súlyos patológia, amelyet a közepes és a kis erek szegmentális és gyulladásos megsemmisítése jellemez. Európában az alsó végtagok összes artériás betegségének kevesebb mint 5% -át és a perifériás artériás elzáródások 3% -át képviseli.
Hogyan nyilvánul meg ?
A Buerger-kór általában fiatal férfiakat (45 évnél fiatalabb) és dohányosokat érint. Az alsó végtagok nagyon távoli iszkémiájával kezdődik, amelyet olyan trofikus rendellenességek követnek, mint például fekélyek, amelyek maguk is megelőzhetik a gangréna vagy a fertőző szövődmények kialakulását, a lábujj vagy az elülső rész amputációját. Patogenezise ismeretlen.
A dohányzás és a thromboangiitis obliterans között szoros összefüggés van. A dohány szerepe elengedhetetlennek tűnik a betegség kialakulásában és klinikai súlyosbodásában.
Hogyan történik a diagnózis felállítása ?
A diagnózis lényegében klinikai. A felső és az alsó végtagok disztális ischaemia társulása, amely a kis és közepes kaliberű artériák és a migráns felületes vénás trombózis jelenlétéhez kapcsolódik, szuggesztív. Ezeknek a tüneteknek az előfordulása egy fiatal férfiban, aki dohányzik, de más kardiovaszkuláris kockázati tényezőt vagy artériás embóliát nem mutat, fontos további érv.
Az akut stádiumban lévő vaszkuláris biopsziában viszonylag specifikus elváltozások mutatkozhatnak, amelyeket L. Buerger ismertetett (számos polinukleáris sejtet, makrofágot és többmagvú sejtet tartalmazó panvascularis gyulladás friss hipercelluláris trombussal). A gyakorlatban azonban ritkán hajtják végre.
Az arteriográfia megmutathatja a kis artériákat, de ellenőrizheti a nagyobb átmérőjű artériák normális működését is, néha a betegségre jellemző, dugóhúzó artériákat, úgynevezett "helicin" artériákat.