Bulb szindróma okai, tünetei, diagnózisa, kezelése Kompetens az iLive egészségével kapcsolatban

A cikk orvosi szakértője

Itt a bulbar bénulás kibővített formáit vesszük figyelembe, amelyek kétoldali IX, X és XII idegekkel, valamint gyökereikkel és idegeikkel fejlődnek a koponyán belül és kívül. Itt tulajdonítottuk az izmok elváltozásait és a hozzájuk tartozó szinapszisokat, ami a bulbar motorok funkcióinak ugyanazokhoz a zavaraihoz vezet: nyelés, rágás, artikuláció, fonáció és légzés.

[1], [2], [3]

A bulbar szindróma okai

Motoros neuronbetegség (laterális amiotróf szklerózis, Fazio-Londe gerinc amyotrófia, Kennedy bulbospinikus amiotrófia).
Myopathiák (okulopharyngealis, Kearns-Sayre szindróma).
Dystrophiás myotonia.
Paroxizmális myoplegia.
myasthenia.
Polineuropátia (Guillain-Barre, oltás utáni, diftéria, paraneoplasztikus, pajzsmirigy-túlműködő, porphyria).
Gyermekbénulás.
Az agytörzs, a hátsó koponya fossa és a craniospinalis folyamatok (vaszkuláris, tumor, syringobulbia, agyhártyagyulladás, encephalitis, granulomatosus rendellenességek, csontrendellenességek).
Pszichogén dysphonia és dysphagia.

[4], [5], [6], [7]

Motoros neuron betegség

Az amiotróf laterális szindróma (ALS) minden formájának utolsó szakasza vagy annak bulbar formájának megjelenése tipikus példa a károsodott bulbar funkcióra. A betegség általában a tizenkettedik mag kétoldalú elváltozásával kezdődik, és első megnyilvánulása a nyelv atrófiája, fasciculációja és bénulása. A korai szakaszban dysarthia nélküli dysarthria vagy dysarthria nélküli dysphagia fordulhat elő, de a bulbar összes funkciójának progresszív romlása meglehetősen gyorsan megfigyelhető. A betegség kezdetén a folyékony ételek lenyelésének nehézségei gyakrabban figyelhetők meg, mint a szilárd ételek, de a betegség előrehaladtával diszfágia alakul ki, amikor szilárd ételeket vesznek be. Ebben az esetben a nyelv gyengesége a masztix, majd az arc izmainak gyengeségéhez kapcsolódik, a puha szájpad lóg le, a szájüregben a nyelv mozdulatlan és atrófiás. Rapidsikulyatsii-t mutat. Anarthria. Állandó nyálképzés. Légzési izomgyengeség. A test ugyanazon területén vagy más régióiban észlelik a felső motoros neuron érintettségének tüneteit.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Az amiotróf laterális szklerózis diagnosztizálásának kritériumai

az alsó motoros idegsejt károsodásának jelei (beleértve az EMG-t is - az előző folyamat megerősítése klinikailag megőrzött izmokban); a felső motoros idegsejt károsodásának (piramidális szindróma) klinikai tünetei; progresszív tanfolyam.

A "progresszív bulbar bénulást" manapság az amiotróf laterális szklerózis bulbar formájának egyik változatának tekintik (valamint az "elsődleges laterális szklerózist" az amiotrofikus laterális szklerózis másik típusának, amely a gerincvelő elülső szarvának klinikai tünetei nélkül fut).

A Gravis növekedése a progresszív gerinc amyotrófia megnyilvánulása lehet, különösen - a Werdnig-Hoffmann amyotrófia (Werdnig-Hoffmann) terminális szakasza, és a gyermekeknél - Fazio-Londe (Fazio-Londe) gerinc amiotrófiája. Ez utóbbi autosomális recesszív gerinc amyotrófiára utal, korai kezdettel. Felnőtteknél ismert, X-hez kapcsolódó gerinc bulbar amyotrofia, 40 éves vagy annál idősebb (Kennedy-kór). Jellemzi izomgyengeség és atrófia a felső végtagok proximális, spontán fasciculációk, hangerő ogranicheskie aktív mozgások a kezek, csökkentése ínreflexek a bicepsz és a tricepsz brachialis izom. A betegség előrehaladtával bulbar (általában nem durva) alakul ki: a poporhivanie nyelvi rendellenességek sorvadnak, dysarthria. A láb eszközei később bekapcsolódnak. Jellemzők: gynecomastia és a gastrocnemius izmok pseudohypertrophiája.

Progresszív gerinc amyotrofák esetén a folyamat a gerincvelő elülső szarvsejtjeinek károsodására korlátozódik. Az amiotróf laterális szklerózistól eltérően itt a folyamat mindig szimmetrikus, nem kíséri a felső motoros idegsejt részvételének tüneteit, és kedvezőbb lefolyású.

[16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24]

myopathiák

A myopathia egyes formái (okulopharyngealis, Kearns-Sayre-szindróma) a bulbar funkcióinak megsértését okozhatják. Okulopharyngealis myopathia (dystrophia) - örökletes betegség (autoszomális domináns), amely a későbbi megjelenés (általában 45 év után) és az izomgyengeség jellemzője, amely az arcizmokra (bilaterális ptosis) és a bulbar izmokra (dysphagia) korlátozódik . A ptosis, a nyelési rendellenességek és a dysphonia lassan halad. A fő maladaptív szindróma a dysphagia. A végtagokban a folyamat csak néhány betegre terjed, és a betegség későbbi szakaszaiban.

A mitokondriális encephalomopathia egyik formája, nevezetesen a Kearns-Sayre-szindróma ("oftalmoplegia plusz") a ptosis és az oftalmoplegia mellett a myopathiás tünetek komplexe, amely a szem tünetei után alakul ki. A bulbar izmok (gége és garat) részvétele általában nem elég durva, de a hangzás és az artikuláció megváltozásához, öklendezéshez vezethet.

[25], [26], [27], [28], [29], [30], [31]

A Kearns-Sayre szindróma kötelező jelei:

külső oftalmoplegia
Retina pigment degeneráció
a szív vezetési rendellenességei (bradycardia, atrioventrikuláris blokk, syncope, hirtelen halál lehetséges)
likőrben termesztett fehérjék

[32], [33], [34], [35]

Dystrophiás myotonia

A distrofikus myotonia (vagy Rossolimo-Kurshman-Steinert-Batten myotonikus torzítás) autoszomális domináns módon öröklődik, és a férfiakat háromszor gyakrabban érinti, mint a nőket. Kezdete 16-20 éves korában következik be. A klinikai képet myotonikus, myopathiás szindrómák és extraszkuláris rendellenességek alkotják (a lencse, a herék és más endokrin mirigyek, a bőr, a nyelőcső, a szív és néha az agy dystrophiás változásai). A myopathiás szindróma az arc izmaiban (rágó és temporalis izmok, ami jellegzetes arckifejezéshez vezet), a nyakon és néhány végtagban szenvedő betegnél jelentkezik. A bulbar izmok veresége a hang orrárnyalatához, dysphagiához és öklendezéshez, valamint néha légzési rendellenességekhez vezet (beleértve az alvási apnoét is).

[36], [37], [38], [39], [40], [41], [42]

Paroxizmális myoplegia (visszatérő bénulás)

Periodikus bénulás - betegség (hipokalémiás, normokaliemicheskaya hiperkalémiás és formás), általános parciális rohamokat vagy izomgyengeséget mutat (eszméletvesztés nélkül) parézisként vagy plegiaként (akár tetraplegiaig), csökkent ínreflexekkel és izom-hipotóniával. A támadások időtartama 30 perc és több nap között változik. Kihívó tényezők: gazdag szénhidráttartalmú ételekben, sóhasználat, negatív érzelmek, testmozgás, éjszakai alvás. Csak bizonyos rohamokban van érintett a nyaki és a koponya izma. Ritkán a légzőizmok különböző mértékben vesznek részt ebben a folyamatban.

A differenciáldiagnózist a myoplegia másodlagos formáival végzik, amelyek tirotoxicosisban szenvedő betegeknél fordulnak elő, primer hiperaldoszteronizmussal, egyes gyomor-bélrendszeri megbetegedések hypokalémiájával, vesebetegséggel. A periodikus bénulás jatrogén változatait olyan gyógyszerek kijelölésekor írják le, amelyek elősegítik a kálium szervezetből történő eltávolítását (vízhajtók, hashajtók, édesgyökér).

[43]

myasthenia

A bulbar-szindróma a myasthenia gravis egyik veszélyes megnyilvánulása. A myasthenia gravis (myasthenia gravis) olyan betegség, amelynek fő klinikai megnyilvánulása az abnormális izomfáradtság, amely az antikolinészteráz gyógyszerek beadása után a teljes gyógyulásig csökken. Az első tünetek leggyakrabban a szemizmok diszfunkciói (ptosis, diplopia és korlátozott csontmozgás) és az arcizmok, valamint a végtagizmok. A betegek körülbelül egyharmadának rágási, garat-, gége- és nyelvi következményei vannak. Vannak általánosított és lokális formák (főleg okuláris).

A myasthenia differenciáldiagnózisát myasthenikus szindrómákkal végzik (Lambert-Eaton szindróma, myasthenicus szindróma polyneuropathiában, myasthenia-polymyositis komplex, myasthenicus szindróma botulinum mérgezésben).

[44], [45], [46], [47], [48], [49], [50]

polineuropátia

Bulbar polineuropathiás bénulás, amelyet a generalizált polineuropátiás szindróma képében észleltek a tetraparesis vagy a tetraplegia hátterében, jellegzetes szenzoros rendellenességekkel, amelyek megkönnyítik a bulbar rendellenességek jellegének diagnosztizálását. Az akut formák legújabb jellemzője, mint például a demyelinizáló polyneuropathia, Guillain-Barre szindróma, az oltás utáni és a fertőzés utáni polineuropathia, a paraneoplasztikus diftéria és a neuropathia, valamint a polyneuropathia a hyperthyreosisban és a porphyriaban.

[51], [52], [53], [54], [55], [56], [57], [58], [59]

Gyermekbénulás

A poliomyelitist, mint az epebénulás bénulását, az általános (bénulást megelőző) fertőző tünetek jelenléte, a bénulás gyors fejlődése (általában a betegség első 5 napjában) ismeri fel, a proximális, mint a disztális tünetek nagyobb romlásával. Jellemző a bénulás fordított fejlődésének időszaka röviddel az előfordulásuk után. Megkülönböztetik a gerinc, a bulbar és a bulbospinalis formákat. Az alsó végtagok gyakrabban érintettek (az esetek 80% -ában), de a szindrómák kialakulhatnak a hemithypus mentén vagy keresztben. A bénulásnak lassú jellege van az ínreflexek elvesztése és az atrófia gyors fejlődése szempontjából. A bulbar bénulás a bulbar formával figyelhető meg (a betegség teljes paralitikus formájának 10-15% -a), amelyben nemcsak a IX, X idegek (ritkábban) szenvednek, hanem az arc idegei is. Az IV-V szegmensek elülső szarvának károsodása légzési bénulást okozhat. Felnőtteknél a bulbospinalis forma nagyobb valószínűséggel alakul ki. A retikuláris agyképződés részvétele szív- és érrendszeri rendellenességekhez (hipotenzió, magas vérnyomás, szívritmuszavarok), légzési rendellenességekhez ("támadásos légzés"), nyelési rendellenességekhez és ébrenléti rendellenességekhez vezethet.

A differenciáldiagnózist más vírusfertőzésekkel végzik, amelyek befolyásolhatják az alsó motoros neuront: veszettség és övsömör. Az akut poliomyelitis differenciáldiagnózisát gyakran igénylő egyéb állapotok közé tartozik a Guillain-Barré-szindróma, az intermittáló akut porphyria, a botulizmus, a toxikus polyneuropathia, a keresztirányú myelitis és a gerincvelő akut kompressziója epidurális tályogban.

[60], [61], [62], [63]

Folyamatok az agytörzsben, a hátsó koponya fossa és a craniospinalis régióban

Bizonyos betegségek néha mindkét felét kissé velőcsonttal érintik, figyelembe véve az agytörzs farokrészének kis méretét és kompakt alakját: medulláris daganatok (glioma és ependymoma) vagy extramedulláris jelleg (neurofibroma, meningioma, hemangioma, metasztatikus daganatok); a tuberkulózis, a szarkoidózis és más granulomatózus folyamatok hasonlíthatnak egy tumor klinikai tüneteire. A térfogati folyamatokat előbb-utóbb fokozott koponyaűri nyomás kíséri. A parenchymás és subarachnoidális vérzés, a traumás agysérülés és a foramen magnum koponyaűri magas vérnyomásával és a gerinc izzójának sérvével járó egyéb folyamatok hypertermiához, légzési rendellenességekhez, kómához és a beteg halálához vezethetnek légzési elégtelenség és szívmegállás miatt. Egyéb okok: syringobulbiya, a craniospinalis régió veleszületett rendellenességei és rendellenességei (platibaziya, Paget-kór), toxikus és degeneratív folyamatok, agyhártyagyulladás és encephalitis, ami az agytörzsi caudalis részek diszfunkciójához vezet.

[64], [65], [66], [67], [68], [69], [70], [71], [72], [73]

Pszichogén dysphonia és dysphagia

A bulbar működésének pszichogén rendellenességei néha valóban megkövetelik a gát bénulásának differenciál diagnózisát. A nyelés és a telefonálás pszichés rendellenességei megfigyelhetők mind a pszichotikus rendellenességek képében, mind a konverziós rendellenességekben. Az első esetben általában klinikailag nyilvánvaló viselkedési rendellenességek hátterében figyelhetők meg, másodszor, ritkán a betegség monosimptomatikus megnyilvánulásai, és ebben az esetben felismerésüket megkönnyíti a demonstratív poliszindrómás rendellenességek kimutatása. Mind a pozitív kritériumokat a pszichogén rendellenességek diagnosztizálásához, mind a szerves betegségek kizárásához szükséges használni a paraklinikai vizsgálat modern módszereivel.

[74], [75], [76], [77], [78], [79], [80], [81], [82], [83]