Celiac betegség (glutén enteropathia) Kompetens az iLive egészségével kapcsolatban
A cikk orvosi szakértője
A lisztérzékenység (nem trópusi folyadék, glutén enteropathia, lisztérzékenység) - a gyomor-bél traktus immunológiai úton közvetített betegsége genetikai hajlamú, glutén intoleranciában, nyálkahártya gyulladásában és felszívódási zavarokban szenvedő embereknél. A lisztérzékenység tünetei általában hasmenés és hasi kellemetlenség érzése. A diagnózist a vékonybél biopsziájával állítják össze, amely bizonyos nem specifikus tüneteket mutat be, amelyek kóros villous atrophiából állnak, és a javulás a szigorú diéta kijelölésével jár, amely kizárja a glutént.
A "glutén vagy gluténérzékeny enteropátia" kifejezés szinonimái a lisztérzékenység, a lisztérzékenység, a lisztérzékenység, az idiopátiás steatorrhoea, a nem trópusi permet. Számos szerző úgy véli, hogy a "lisztérzékenység" kifejezés sokkal sikeresebb. Sokan rámutatnak, hogy a "glutén enteropátia" meghatározása alternatív megoldás.
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]
Mi okozza a lisztérzékenységet?
A lisztérzékenység örökletes rendellenesség, amelyet a búzában található fehérje, a glutén gliadin-frakciójával szembeni fokozott érzékenység okoz; Hasonló fehérjék találhatók a rozsban és az árpában. A genetikailag érzékeny egyéneket a gluténérzékeny T-sejtek aktiválják glutén eredetű fehérje-determinánsok jelenlétében. A gyulladásos reakció a vékonybél nyálkahártyájának villái jellegzetes atrófiájához vezet.
A betegség prevalenciája Írország délnyugati részének mintegy 1/150 és Észak-Amerika 1/5000 között változik. A lisztérzékenység az első generációs rokonok körülbelül 10-20% -ánál figyelhető meg. A nők és a férfiak aránya 2: 1. A betegség leggyakrabban gyermekkorban jelentkezik, de később kialakulhat.
A lisztérzékenység tünetei
A lisztérzékenység konkrét tünetei hiányoznak. Egyes betegeknél a betegség tünetmentes, vagy csak étrendi hiány tüneteivel jár. Másoknál markáns jelek lehetnek az emésztőrendszeren.
Gyermekkorban és gyermekkorban a lisztérzékenység a gabonafélék ételekhez való hozzáadása után nyilvánulhat meg. A gyermek fejlődési rendellenességekkel, apátiával, étvágytalansággal, sápadtsággal, általános hipotenzióval, puffadással és izom-hipotrófiával rendelkezik. A szék általában puha, dús, az agyag színe kellemetlen szagú. Az idősebb gyermekek általában vérszegénységben és diszpláziában szenvednek.
Felnőtteknél a lisztérzékenység legjellemzőbb tünetei a fáradtság, gyengeség és étvágytalanság. A mérsékelt és instabil hasmenés néha a fő tünet. A steatorrhea mérsékelt vagy jelentős (7-50 g zsír/nap). Néhány beteg fogyásban szenved, de a fogyás a normálnál alacsonyabb. Jellemzően ezek a betegek vérszegénységben, glossitisben, szögletes szájgyulladásban, valamint láb- és szájfekélyben szenvednek. A D-vitamin és a kalciumhiány tipikus megnyilvánulásai (pl. Osteomalacia, osteogenezis, osteoporosis). A férfiak és a nők termékenysége is csökkent lehet.
Körülbelül 10% -uknál herpetiform dermatitis van, súlyos hólyagos papuláris kiütés, viszketéssel, amely szimmetrikusan megragadja a könyöknyújtó és a térdízületek, a csípő, a váll és a fejbőr felszínét. A kiütés megjelenését a magas gluténfogyasztás okozhatja. A lisztérzékenység kialakulása cukorbetegséggel, autoimmun pajzsmirigy betegséggel és Down szindrómával is összefügg.
Mi zavar?
A lisztérzékenység diagnózisa
A diagnózist malabszorpcióra utaló klinikai és laboratóriumi változások gyanítják. A családtörténet a diagnózis fontos eleme. Celiacia betegség vashiányos betegeknél várható nyilvánvaló gyomor-bélrendszeri vérzés nélkül .
A diagnózis megerősítéséhez a duodenum leszálló ágának vékonybélbiopsziája szükséges. A morfológiai adatok magukban foglalják a villiák hiányát vagy összehúzódását (villous atrophia), az intraepithelialis sejtek növekedését és a kripta hyperplasia-t. Ilyen adatok azonban megfigyelhetők a trópusi csírákban, a felesleges bélbaktériumok súlyos felesleges áramlásában, az eozinofil enteritisben, a laktóz intoleranciában és a lymphomában is.
Mivel a biopszia nem mutat specifikus változásokat, a szerológiai markerek segíthetik a diagnózist. A tartalom meghatározása kombinált antigliadin (AGAT) és antiendomysialis antitestek (AEAT - antitestek a kötőszövet bélfehérjéivel szemben) pozitív hatással és negatív prediktív értékkel közel 100% -os. Ezekkel a markerekkel a cöliákia magas előfordulási gyakoriságú populációinak vizsgálata is alkalmazható, ideértve a betegségben szenvedő betegekkel fertőzött első generációs rokonokat és a cöliákiával gyakran összefüggő betegeket is. Bármely pozitív teszt esetén a betegnek diagnosztizálnia kell a vékonybél biopsziáját. Ha mindkét teszt negatív, a lisztérzékenység nem valószínű. Ezeknek az antitesteknek a titere gluténmentes étrend mellett csökken, ezért ezek a tesztek hatékonyan ellenőrzik az étrend betartását.
Gyakran vannak más laboratóriumi változások, amelyeket meg kell vizsgálni. Ezek közé tartozik a vérszegénység (vashiányos vérszegénység gyermekeknél és folsavhiányos vérszegénység felnőtteknél); az albumin, a kalcium, a kálium és a nátrium szintjének csökkenése; az alkalikus foszfatáz és a protrombin idő növekedése.
A malabszorpciós tesztek nem specifikusak a lisztérzékenységre. De ha elvégzik a vizsgálatokat, az eredmények 10-40 g/nap steatorrhea-t jeleznek, a D-xilóz tesztjének megsértését és (az ileumban súlyos elváltozásokkal) a Shilling tesztet.
[11], [12], [13], [14], [15]
Amit meg kell vizsgálnunk?
Hogyan lehet megvizsgálni?
Milyen vizsgálatokra van szükség?
A lisztérzékenység kezelése
A lisztérzékenység kezelése gluténmentes étrendet tartalmaz (kerülje a búzát, rozsot vagy árpát tartalmazó ételeket). A glutént széles körben használják az élelmiszerekben (pl. Kész levesekben, szószokban, fagylaltokban, virslikben), ezért a glutén befogadásának elkerülése érdekében a betegeknek részletes ételösszetételre, leírásra van szükségük. A páciensnek konzultációra van szüksége dietetikussal és a lisztérzékenységben szenvedő betegek bevonásával a támogató csoportba. A gluténmentes étrend kijelölése után az eredmény gyorsan megjelenik, és a tünetek megszűnnek 1-2 hét alatt. A kis mennyiségű gluténtartalmú ételek fogyasztása súlyosbodáshoz vagy visszaeséshez vezethet.
A vékonybél biopsziát 3-4 hónappal meg kell ismételni gluténmentes étrend után. Ha a változások továbbra is fennállnak, figyelembe kell venni a villous atrophia egyéb okait (pl. Lymphoma). A lisztérzékenység tüneteinek eltűnése és a vékonybél morfológiájának javulása az AGAT és az AEAT szint csökkenésével jár.
A hiánytól függően vitaminokat, ásványi anyagokat és készítményeket kell előírnia, amelyek növelik a hemoglobin-tartalmat. Enyhe esetekben a kezelés nem igényel további gyógyszerek alkalmazását, ugyanakkor a betegség súlyos megnyilvánulásai teljes terápiát igényelnek. Felnőtteknél a további kezelés magában foglalja 300 mg vas-szulfátot orálisan naponta egy-háromszor, 5-10 mg folsavat orálisan naponta egyszer, kalcium-kiegészítőket és bármilyen szokásos multivitamin-komplexet. Néha a gyermekek súlyos kórfolyama és elsődleges (ritkán felnőttek) kimutatása során ki kell zárni a parenterális táplálást és táplálást.
Ha a gluténmentes étrendnek nincs hatása, akkor gondolkodnunk kell a téves diagnózisról vagy a lisztérzékenység lefolyásának refrakter állapotának alakulásáról. Ez utóbbi esetben a glükokortikoidok beadása hatékony lehet.
Mi a lisztérzékenység prognózisa?
Az étrend be nem tartása esetén a lisztérzékenység 10-30% -os halálos kimenetelű. Diéta betartása esetén a halálozási arány kevesebb, mint 1%, különösen azoknál a felnőtteknél, akiknél a betegség súlyos lefolyása kezdődött. A lisztérzékenység szövődményei közé tartozik a tűzálló csírázás, a kollagén csírázása és a bél limfómáinak kialakulása. A bél limfómák a lisztérzékenységben szenvedő betegek 6-8% -ában fordulnak elő, általában 50 évnél idősebb betegeknél. Az emésztőrendszer más részeinek (pl. Nyelőcső- vagy oropharyngealis carcinoma, vékonybél adenocarcinoma) rosszindulatú növekedésének kockázata nő. A gluténmentes étrend betartása jelentősen csökkentheti a rosszindulatú daganat kockázatát.