cholangiocarcinoma; Egészségügyi és orvosi útmutató
A kolangiokarcinómák az epevezeték rosszindulatú daganatai, amelyek a májban és az extrahepatikus epevezetékekben jelentkezhetnek, a Vater ampullában végződve. A kolangiokarcinómák 3 májterületen helyezkedhetnek el: intrahepatikus, extrahepatikus és disztális extrahepatikus.
A perihilaris daganatok a leggyakoribb cholangiocarcinomák, az intrahepatikus daganatok pedig a legkevesebbek. A perihilaris daganatok, más néven Klatskin-daganatok (Klatskin 1965-ös leírása után) a májcsatornák bal és jobb elágazásánál fordulnak elő.
A disztális extrahepatikus daganatok a hasnyálmirigy felső határán helyezkednek el. Ezeknek a daganatoknak több mint 95% -a ductalis adenocarcinoma; sok beteget rendkívül előrehaladott stádiumban diagnosztizálnak, működésképtelen vagy több áttétet okoz.
A cholangiocarcinoma a második elsődleges májdaganat a hepatoma után. A rosszindulatú folyamat okai még mindig nincsenek kellőképpen tisztázva. Epidemiológiai vizsgálatok kimutatták a rákkeltő indukáló baktériumok szerepét a kolangiokarcinóma patogenezisében. A ductalis epekövek csak a betegek 20-50% -ában fordulnak elő, azonban a ductalis epekövek és a cholangiocarcinoma összefüggése kevésbé kifejezett, mint az epehólyagrák esetén.
A rosszindulatú epeelzáródás leggyakoribb oka az adenokarcinóma. Az epehólyag-karcinóma háromszor gyakoribb, mint az epevezeték-karcinóma.
A kolangiokarcinóma Clonorchis sinensis fertőzéssel jár, amely világszerte a leggyakoribb ok.
Az intrahepatikus daganatok hasi fájdalmat, tömeg tapintását, súlycsökkenést és sárgaságot okozhatnak. A hasi fájdalom a leggyakoribb tünet, a betegek 47% -ánál, míg a fájdalommentes sárgaság csak 12% -nál. Az obstruktív sárgaság a cholangiocarcinomák 90% -ában fordul elő, és fokozatosan viszket a viszketés és az anorexia felé. A tünetek időtartama általában rövid, néhány hónap. Egyes betegeknél cholangitis vagy cholecystitis lehet.
Az epeutakban az intervenciós terápiás technikák végezhetők perkután vagy endoszkópos úton.
A cisztás epevezeték disztális elváltozása által okozott epeúti obstrukció előnyös kezelési módja az endoszkópos epeürítés.
Az agresszív rákellenes terápia és az intervenciós technikák ellenére az átlagos túlélési arány alacsony. A legtöbb beteg, 90% -a nem javallt gyógyító reszekcióra. A túlélési arány 6 hónap.
A daganatok kevesebb mint 20% -a reszekálható. A disztális extrahepatikus periampulláris daganatok 5 éves 39% -os túlélési rátával reszekálhatók. A reszekciós proximális daganatokban a túlélési arány 5-15%.