Cianogén MCC - PDF Ingyenes letöltés
9:00 1. plakát ülés 10:20
11:10 PE (Poszter ülés angolul) 1
ELMÉLETI MODUL 2015. július MCC CYANOGENE A tartalmat dokumentálta/validálta/bemutatta: Orvosi képzési szakértő: NICOLESCU Alin Orvosi képzési szakértő: VEDUTA Alina A4 Orvosok számára képzési tevékenységek tervezése, szervezése és lebonyolítása a gyermek kardiológia területén
Cianózis Meghatározás: a bőr és a nyálkahártyák kék színezése a megnövekedett Hc cc miatt, csökkent> 5 g/100 ml vér Központi cianózis: cc O2 csökkenése artériás vérben Perifériás cianózis: növeli az O2 extrakcióját perifériás szövetekkel, az artériás vérben lévő cc O2 normális. Sokkban, hipovolémiában, hideg érszűkületben jelentkezik
11-1. Rovat. CIANÓZIS OKAI Csökkent artériás oxigéntelítettség (azaz központi cianózis) Nem megfelelő alveoláris szellőzés Központi idegrendszeri depresszió Nem megfelelő ventilációs hajtás (pl. Elhízás, pickwicki szindróma) A légutak elzáródása, veleszületett vagy szerzett strukturális változások a tüdőben és/vagy szellőzés-perfúzió eltérés (pl. tüdőgyulladás, cisztás fibrózis, hyalin membránbetegség, tüdőödéma, pangásos szívelégtelenség) A légzőizmok gyengesége A telített telített vér megkerülve a hatékony alveoláris egységeket Intracardialis jobb-bal oldali sönt (azaz cianotikus veleszületett szívhiba) Intrapulmonalis sönt (pl., pulmonalis atrioventicularis sipoly, krónikus májbetegség, amely több mikrovaszkuláris fistulát eredményez a tüdőben) Pulmonális hipertónia, amelynek eredményeként jobb-bal sönt a pitvari, kamrai vagy ductalis szinten (pl. Eisenmenger-szindróma, az újszülött tartós pulmonális hipertenziója) Fokozott deoxigenizáció a kapillárisokban (azaz a perifériás cianókban) is) Keringési sokk Pangásos szívelégtelenség Újszülöttek akrocianózisa Kóros hemoglobin (nincs összefüggésben az oxigénellátás mértékével) Methemoglobinemia (pl. kútvíz bevitele, anilin festék, veleszületett methemoglobinemia) Szén-monoxid-mérgezés
A cianózis kimutatása: A helyes kezelés érdekében a szív eredetű betegeket gyorsan diagnosztizálni kell. Normál esetben: -akrocianózis-policitémia PO2-VÉRGÁZ PULSZEXIMETRIA
A cianózis következményei és szövődményei 1. Polycythemia
2. Alvadási rendellenességek Thrombocytopenia Alacsony szintek: Fg, fV, fVII Petechiae, gingivorrhagia, epistaxis
3. Digitális hipokrácia mechanizmus: a megakaryocyták bejutnak a szisztémás cirkuszba és az ujjak kapillárisainak szintjére, valamint az áramlás kirakodásának lassulása miatt növekedési faktorok 6 l éves kor után jelentkeznek Lehetnek -májkárosodásban is - szubakut endocarditis -örökletes
4. Hypoxiás rohamok - rendkívül izgatott sírási periódus - hyperpnea - cianózis kiváltása - néha görcsök - a végső fázisban guggoló halál
5. A központi idegrendszer következményei Agyi tályog: láz, fejfájás, neurológiai fókusz - megnövekedett viszkozitás - mikroinfarktusok - bakteriális kolonizációs stroke - embolia: szívüregek/vénás rendszer
Az alacsony pulmonáris áramlással rendelkező cianogén MCC-k jobb-bal intrakardiális FALLOT TETRALOGIA
Tetralógia Fallot az MCC 10% -a A leggyakoribb cianogén MCC széles DSV: perimembranózus, kiterjedéssel a szubpulmonalis területen. Elzáródás a CEVD-ben: -45% infundibularis, 10% valveáris, együttesen 30%, 15% atresia VP Hypertrophy VD SIV-en lovagolni Csak funkcionális 2 elemek szükségesek -szerte DSV -építés a CEVD-ben -HVD másodperc, és Ao lehet dextropus változó
Változatok és kapcsolódó elváltozások Kettős kiút VD TF CAVC-vel A leggyakoribb Rastelli C TF VP nélkül aorta Egyenes aortaív -25% Dupla aortaív
Pulmonalis atresiával és/vagy súlyos pulmonalis hypoplasia VP atresiával társuló variánsok és elváltozások a TF-hez: rövid szakaszú atresia AP atresia: hosszú segmentes atresia Némileg helytelenül sorolták a Tunchi IV típusba (Collet és Edwards). Pseudotruncus néven is ismerték A Társaság a Szívfejlődési rendellenességek Sebészeti Nómenklatúrájában ezt az egyesületet az égisze alá sorolja: Pulmonalis atresia DSV-vel
TF pulmonalis atresiával és/vagy súlyos pulmonalis hypoplasiával 3 kategóriába sorolható A. 1. az anterográd pulmonális áramlás megszakadása a VP/AP szintjén 2. vannak összefolyó AP ágak 3. B. FEJEZET 1. Leggyakrabban AP atresia 2. Vannak ágak tüdő- és kollaterális aortopulmonalis/fej effúzióval az AP ágakban, amely mindkét tüdőlebenyt öntözi 3. Lehet, hogy az AP ágak megszakadnak. 1. Nincsenek AP ágak. 2. Az aortopulmonáris kollaterálisok közvetlenül öntözik mindkét tüdőlebenyt
Klinikai megnyilvánulások A légzést születésüktől kezdve hallják: tüdőszűkület okozza (a DSV nagyrészt korlátlan) A cianózis születéskor vagy röviddel ezután jelentkezik Dyspnoe az erőfeszítésen, guggolás, hypoxiás rohamok később következnek be az evolúció során. Van egyfajta acyanotikus TF- Fallot rózsaszínű, amely az ICC jeleit mutathatja, amelyek másodlagosak a széles stg-dpt értéknél
Rózsaszín fallot/cianotikus FAllot
Ultrahang Szívhelyzet, pitvari hely, vénás kapcsolat, A-V concordance SIA értékelés Az AV DSV szelepek értékelése: rosszindulatú/beömlő (AV csatorna)/kétszeresen elkötelezett korlátozó/nem korlátozó izom DSV; áramlás iránya a DSV-n keresztül Az obstrukció mértéke és morfológiája a CEVD VP gyűrűjében és VP morfológiájában AP és ágak méretei Vao CAP/MAPCA értékelés Aortaív értékelése A koszorúér értékelése
A természetes evolúció-tf A cianózis fokozatosan súlyosbodik Másodlagos policitémia Hypoxiás rohamok A növekedés általában viszonylag jó, ha a cianózis súlyos, akkor a növekedés hiányos Az agyi tályogok később jelennek meg az evolúció során, óvodáskorú/iskolás gyermekeknél
Hypoxiás rohamok Csúcs előfordulása 2-4 l Nem korrelál a nyugalmi állapotban lévő cianózis mértékével Sírni, enni, székletet mutatnak
Hypoxiás rohamok - kezelés Genupectoralis helyzet Morphin 0,2 mg/kg - megnyomja a légzőközpontot - megállítja az O2 hyperpnoát rutinszerűen - kimutatták, hogy minimális hatással van az O2 Bic Na Na-acidosis korrekció 1mEq/kg iv növekedésére, 10-nél megismételve -15 perc Adrenalin Propranolol iv 0,01-0,25 mg/kg Ketamin 1-3 mg/kg adm 60 másodperc alatt, növeli a szisztémás ellenállást, nyugtató
Orvosi menedzsment: Propranolol 0,5-1,5 mg/kg c 6 óránként Hypoxiás rohamok kezelése Vérszegénység kezelése
Sebészeti menedzsment 1. Palliatív - a BT
Sebészeti kezelés 2. Teljes korrekció -Tünetmentes: 3-4 l -Tünetmentes: 4-24 l Halandóság 2-3%
Műtét utáni szövődmények Pulmonalis elégtelenség BRD BAV teljes Kamrai aritmiák
TF VP hiánya nélkül - a TF 3-6% -a - súlyos pulmonalis regurgitáció - az ügetés és az ágak anurysmális tágulata - tracheobronchialis kompresszió súlyos légzési nehézségekkel közvetlenül a születés után vagy az első héten-vannak enyhe tünetekkel bíró formák
Pulmonalis atresia intakt SIV -3-val, korrigálható biventrikuláris T-gyűrű/Mi-gyűrű> 0,5 jó biventricularis prognózis Koronária-fistulák megléte RV/sinusoidok
A szelepek VT -morfológiájának értékelése, -Z-pontszám -3 nagysága korrigálható biventrikuláris T-gyűrű/Mi-gyűrű> 0,5 jó biventrikuláris prognózis A korai magzati életben vannak olyan szinuszos terek, amelyek táplálják a szívizomot, ezek a posztnatális életben is fennmaradhatnak, és kommunikációt okozhatnak RV-koszorúerek Koronária artériák rendellenességei: a koszorúér súlyos stenosisában vagy atresiájában - ennek következtében a szívizom nem kap anterográd áramlást a koszorúérből, hanem visszahúzódik az RV-ből .DV-függő koszorúér keringés
Katéterezés A koszorúér-keringés értékelése: szűkület, sipolyok A koszorúér-cirkusz RV-függőségének értékelése Az RV értékelése
Orvosi menedzsment -PG E1 -metabolikus acidózis korrigálása -Ht> 40 fenntartása a megfelelő szöveti infúzióhoz -inotropikus támogatás, ha az infúzió nem megfelelő -falu fenntartása> 70% és az RV koszorúér-keringés függőségének jelenléte
VT atresia Az MCC 1-3% -a VT hiányzik VD hypoplasia a bemeneti régió fejletlensége miatt DSA/DSV/CAP szükséges a túléléshez Nagy erek általában 70% -ban helyezkednek el és 30% -ban transzponálva
Klinikai megnyilvánulások Súlyos cyanosis születésétől kezdve fordul elő Tachypnea Étkezési nehézségek
Orvosi menedzsment - PG E1 a CAP fenntartásához - Ritkán műtéti kezelést igénylő ICC: palliatív-szökőkút eljárások
EBSTEIN 8 mm/m2 A septum és az elülső VT septum morfológiája és rögzítése (tethering) VT felvétel/IT fokozatú AD dilatáció DSA/PFO jelenlét Funkcionális RV értékelés Kapcsolódás egyéb rendellenességekhez
Természetes evolúció a tüneti nn 18% -a, halál az újszülött korában -30% a halál 10 éves koráig Cyanosis, ICC, LV diszfunkció, ritmuszavarok
Orvosi menedzsment - súlyos cianózisban: PGE1, inotrop támogatás, pulmonalis értágítók, a metabolikus acidózis nitrogén-oxid-korrekciója
Sebészeti kezelési indikáció: 1. Kritikusoknál, akik az orvosi kezelés ellenére is fennállnak a tünetek 2. A fizikai aktivitás súlyos korlátozása, III., IV. Funkcionális osztály 3. Súlyos cyanosis, icc 4. Súlyos aritmiák-RF ablációs megközelítés 1. -DSA lezárása/műtét VT 2. -VT protézis 3. Fontan-eljárások