ciroglobulinemia

krioglobulinok olyan egyszerű vagy kevert immunglobulinok, amelyek alacsony hőmérsékleten irreverzibilis kicsapódáson mennek keresztül. A krioglobulinok több típusát azonosították, és a klinikai megnyilvánulások a krioglobulinok típusától függően változnak.

A krioglobulinémiát a krioglobulinok jelenléte jellemzi a szérumban, ami a klinikai szisztémás gyulladás szindróma, amely elsősorban az immunkomplexeket tartalmazó krioglobulinok által okozott veséket és bőrt érinti.

A krioglobulinémia a krioglobulinok összetétele alapján osztályozható Brouet osztályozás.

I. típusú krioglobulinémia vagy egyszerű forma egy monoklonális immunglobulin, általában IgM vagy ritkábban IgG, IgA vagy könnyű láncok eredménye.
II. És III. Típusú krioglobulinémia vegyes forma reumatoid faktorokat tartalmaz, amelyek általában IgM, IgG vagy IgA. Komplexeket képeznek az Ig fragmensekkel. A reumatoid faktorok lehetnek monoklonálisak vagy poliklonálisak. A II. És III. Típus az összes krioglobulin 80% -át tartalmazza.

A krioglobulinémia a szindróma alapbetegséggel való összefüggése alapján is osztályozható. A krioglobulinémia más betegség nélkül esszenciális vagy idiopátiás. A hepatitis C vírus és a kevert krioglobulinémia közötti összefüggés felfedezése azonban kétségessé teszi az idiopátiás krioglobulinémia létezését. Egy adott betegséghez kapcsolódó krioglobulinémia: autoimmun, limfoproliferatív, fertőző ismert másodlagos krioglobulinémia.

kórélettan

A kicsapódás mechanizmusát nemigen értik, de számos tényezőt megvizsgáltak. A krioglobulinok oldhatósága összefügg az immunglobulin komponens szerkezetével. A fehérje konformációjának változása a hőmérséklettel ahhoz vezet csökkent oldhatóság és másodlagos vaszkulitikus elváltozások. Ez befolyásolja a krioglobulin aggregátumok vagy immun komplexek antitest/antigén arányát elimináció a keringésből és a szövetekben történő tárolás.

Úgy gondolják, hogy a krioglobulinémia néhány következménye összefügg az immunkomplexek betegségével, de nem minden érintett embernek van ilyen megnyilvánulása. Az egyének intravaszkuláris lerakódásokkal, alacsony szintű komplement- és komplementtöredékekkel rendelkeznek, amelyek a gyulladás kemotaktikus mediátoraként működnek, azonban a betegség kóros folyamatait még nem magyarázták. Egyéb hatások az in vivo krioprecipitációhoz kapcsolódnak, beleértve a következőket: a végtagok és a glomerulusok kis artériáinak trombózisa.
I. típusú krioglobulinémia ez monoklonális IgM és ritkábban IgG, IgA vagy könnyű láncok. Az I. típusú krioglobulinok ritkán reumatoid faktor aktivitásúak, és in vivo nem aktiválják a komplementet. Ez a rendellenesség egy limfoproliferatív betegséghez kapcsolódik, amelyet klinikailag nem differenciálhat makroglobulinémia, mielóma multiplex vagy krónikus leukémia. Hiperviszkozitást okozhat a magas keringő krioglobulin-szintek miatt, ami az ér elzáródásához vezet.
Krioglobulinémia a tipul II si III, ismert és helyes vegyes krioglobulinémiák, gyulladásokkal, például elváltozásokkal, Sjogren-szindrómával és vírusfertőzésekkel társulnak. Ezekben a rendellenességekben az IgG frakció mindig poliklonális monoklonális típusú vagy poliklonális IgM reumatoid aktivitással.

jelek és tünetek

bőr

Mozgásszervi

vese

Tüdő

neuropátia

Hasi fájdalom

A betegek 2-22% -ában jelentik. A kis mesenterialis erek vaszkulitisa akut hashoz vezet.
A szica tüneteiről a betegek 20% -ánál számolnak be.
Az akrocianózist a betegek 9% -ában jelentik.
Az artériás trombózist a betegek 1% -ánál jelentik.

Diagnosztikai

Laboratóriumi vizsgálatok:

a szérum krioglobulinok értékelése; az I. típus hajlamos kicsapódni az első 24 órában, a III. típus pedig 7 napot igényelhet
a csapadék kriokritusz-térfogatát az eredeti szérumtérfogat százalékában határozzuk meg
A krioglobulin-koncentrációt spektrofotometriás analízissel lehet meghatározni
Immunológiai vizsgálatokat alkalmaznak a krioglobulin komponensek azonosítására: immunglobulinok, könnyű láncok, klonalitás
a vizeletelemzés vesebetegségre utaló rendellenességeket mutathat
a leukocitózis egyidejű fertőzés vagy leukémia megnyilvánulása lehet, vérszegénység is jelen lehet
szérum biokémia: megnövekedett szérum kreatinin és elektrolit rendellenességek veseelégtelenségben
májvizsgálatok; a hepatitis rendellenességeit mutatja
a reumatoid faktor pozitív a II. és III
Az antinukleáris antitestek kötőszöveti betegséget jeleznek
az eritrocita ülepedési sebessége megnőhet a hengerképződés következtében
a betegek hipokomplementemiát tapasztalhatnak
meg kell mérni a szérum viszkozitását.

Képalkotó vizsgálatok:

Mellkas röntgen interstitialis érintettséget vagy mellhártyagyulladást mutathat.
CT vizsgálat neoplazma gyanúja esetén tekinthető.
Transesophagealis echokardiográfia bakteriális endocarditis gyanúja esetén kell beszerezni.
angiográfia megfontolható a vasculitis jelenlétének felmérésére.
Szövetbiopszia szükség lehet a diagnózis felállítására, amikor a betegeket vasculitis vagy vesebetegség szempontjából vizsgálják.
Elektromiográfiai és idegvezetési vizsgálatok felhasználható a neuropathia megerősítésére, ha a fizikai megnyilvánulások szuggesztívek.
Egyéb diagnosztikai eljárások (csontvelő biopszia, vese vagy máj biopszia) egyidejűleg fennálló betegségtől, különösen a HCV-fertőzéstől függ.