Cisztás fibrózis - Marius Nasta
Nemzeti cisztás fibrózis program (cisztás fibrózis)
Általános adatok a patológiáról, amelyre vonatkoznak:
A cisztás fibrózis (vagy a cisztás fibrózis angolszász elnevezése) a leggyakoribb monogén betegség, autoszomális recesszív transzmisszióval, a hámsejt membránjában klórcsatorna fehérjéket kódoló CFTR gén hibái miatt. A következők jellemzik:
-a diagnózist általában gyermekkorban állapítják meg
-a betegség gyakoriságát 1/2500 újszülöttre becsülik
-Romániában a betegség prevalenciája
1,5 eset 100 000 lakosra
-a génhordozók (heterozigóták) gyakorisága 1-25
-krónikus evolúció, súlyos a légzési, emésztési és anyagcsere-szövődmények miatt, fiatalon potenciálisan halálos
A betegség megnyilvánulása a különböző szervek funkcióinak megváltozásának köszönhető:
Bár a cisztás fibrózis diagnózisát általában gyermekkorban állapítják meg, az utóbbi években a a felnőttkorban diagnosztizált esetek növekvő száma. Sok cisztás fibrózisban szenvedő beteg is felnőtté válnak és hosszú távú gondozást igényel.
CISZTIKAI FIBROZISBAN FELNŐTT BETEGEK HELYZETE ROMÁNIÁBAN
A cisztás fibrózisban szenvedő romániai betegek nemzeti nyilvántartásából nyert adatokból 63 cisztás fibrózisban szenvedő felnőtt (18 év feletti) beteget regisztráltak, egyeseket felnőttkorban diagnosztizáltak, másokat gyermekkorban diagnosztizáltak, felnőttkorukig túlélve. Jelenleg 24 cisztás fibrózisban szenvedő beteg 16 és 18 év közötti, és a következő 2 évben felnőtt szolgáltatásokra is regisztrálják őket.
A cisztás fibrózisban szenvedő betegek speciális ellátást igényelnek, mert a krónikus légzőszervi megnyilvánulásokon kívül emésztési problémák, cukorbetegség, pszichológiai problémák és társadalmi integráció is jelentkezhet; világszerte speciális orvosi személyzettel rendelkező központokat szentelnek nekik (orvosok, nővérek, táplálkozási, gyógytornász, pszichológus, szociális munkás) .
A (al) program teljes neve:
Országos cisztás fibrózis program (gyermekek és felnőttek)
Felvétel az Egészségügyi Minisztérium nemzeti egészségügyi programjaiba (normatív jogi aktusokkal):
Felnőtt betegek cisztás fibrózisban jelenleg részesülnek a Nemzeti Cisztás Fibrózis Programból (gyermekek és felnőttek), „Nem fertőző betegségek nemzeti egészségügyi programjai” című fejezet 8. pontja - „A ritka betegségek diagnosztizálására és kezelésére szolgáló nemzeti program”. A program kedvezményezettjeiként a cisztás fibrózisban szenvedő felnőtt betegek ingyenes recepteket kaphatnak a CNAS C2 listáján szereplő P6.4: "Cisztás fibrózis" c. azonban, ezek a betegek még nincsenek integrálva az egységes ellátási rendszerbe, mert nincs funkcionális módszer arra, hogy ezeket a betegeket gyermekgyógyászati egységekről felnőtt orvosi egységekre, vagy az ilyen típusú betegek ellátására szakosodott orvosi egységekre vagy osztályokra vigyék át.
Szervezet, felépítés, személyzet:
A Nemzeti Cisztás Fibrózis Programot főként gyermekgyógyászati egységek hajtják végre, jól szervezett hálózat működik az ebben a betegségben szenvedő gyermekek kezelésére. A cisztás fibrózisban szenvedő felnőtt betegek diagnosztizálása és kezelése még mindig nagyon nehéz, az e betegek kezelésére szánt egységek hálózata nem működik teljesen, sok beteg a felnőttkor elérése után is igénybe veszi a gyermekorvosi szolgálatok szolgáltatásait. A Marius Nasta Országos Pneumoftiziológiai Intézet a cisztás fibrózisban szenvedő felnőtt betegek kezelésének referenciaközpontja, amelyet jelenleg a 63 felnőtt beteg közül 16-an figyelnek, amelyekről ismert, hogy ez a betegség fennáll.
Annak érdekében, hogy az ország egész területén hozzáférjenek a speciális orvosi szolgáltatásokhoz, és javuljon az orvosi szolgáltatások minősége, a Pulmonológiai Bizottság ismételten javasolta a négy megfigyelő és kezelő központ cisztás fibrózisban szenvedő betegek számára, mi működne:
- Marius Nasta Országos Pneumoftiziológiai Intézet, Bukarest
- Kolozsvári Pneumoftiziológiai Kórház
- Iasi Pneumoftiziológiai Kórház
- Victor Babes fertőző betegségek és pneumoftiziológiai kórház, Temesvár
A mai napig ezen központok működését az Egészségügyi Minisztérium nem hagyta jóvá és finanszírozta.
-A túlélés meghosszabbítása és a cisztás fibrózisban szenvedő felnőtt betegek életminőségének javítása
Stratégiai célok:
1. Gondozási rendszer fejlesztése cisztás fibrózisban szenvedő felnőtt betegek számára
2. A cisztás fibrózis hálózat felépítésének meghatározása felnőttekben és hozzárendelései
3. Számos cisztás fibrózisban szenvedő beteg diagnosztizálása felnőttkorban
4. Együttműködési rendszer meghatározása a cisztás fibrózisban szenvedő felnőtt betegek kezelésére kijelölt központok, gyermekgyógyászati egységek és egyéb érintett szakterületek között
5.. A cisztás fibrózis prevalenciájának meghatározása felnőtteknél
tevékenységek
1. Regionális központok kijelölése cisztás fibrózisban szenvedő felnőtt betegek ellátására
-1A Regionális központok kijelölése cisztás fibrózisban szenvedő felnőtt betegek kezelésére Pneumoftiziológiai kórházakban/Járóbeteg-klinikák Iași, Kolozsvár, Temesvár, Marius Nasta Intézet - Bukarest és területi profilú betegek kijelölése
-1B A fent említett intézményekből legalább két ember felelőssége a cisztás fibrózisban szenvedő felnőtt betegek gondozásáért; az érintett személyek képzése a cisztás fibrózisos betegek kezelése terén
2. Járóbeteg-monitorozás és kezelés a Pneumológiai Járóbeteg-szakrendelésekben, cisztás fibrózisban szenvedő felnőtt betegek számára kijelölt beutaló központokban
-2A A kijelölt referencia központok pulmonológiai ambulanciáin konzultációs program biztosítása cisztás fibrózisban szenvedő felnőtt betegek számára
-2B Speciális személyzet felvétele cisztás fibrózisban szenvedő felnőtt betegek ellátására (orvos, nővér, gyógytornász, dietetikus, pszichológus, szociális munkás); a munkaköri leírásba való beillesztése a konkrét hozzárendeléseknek, ha az adott személyzet már létezik a kórház személyzeti struktúrájában
-2C Időszakos monitorozás (negyedévente) a regionális központok Pulmonológiai Ambulanciáin keresztül; minden cisztás fibrózisban szenvedő beteg negyedévente részesülhet a klinikai vizsgálatokból, a tüdőradiográfiából, a spirometriából, a bakteriológiai köpetvizsgálatból, a biokémiai és a hematológiai vizsgálatokból.
3. Otthoni ellátórendszer megszervezése cisztás fibrózisban szenvedő felnőtt betegek számára - működőképessé válhat a potenciális adományozók (nem kormányzati szervezetek) forrásainak bevonásával
4. Kórházi kezelést igénylő cisztás fibrózisban szenvedő betegek ellátása a referencia központokban cisztás fibrózisban szenvedő felnőtt betegek kezelésére
-4A A cisztás fibrózisban szenvedő betegek kezeléséhez szükséges gyógyszerek vásárlása (lásd 1. melléklet)
-4B Az exacerbációk miatt kórházba kerülő cisztás fibrózisban szenvedő betegek számára szükséges orvosi cikkek és orvostechnikai eszközök vásárlása (lásd 1. melléklet)
-4C Optimális terek rendezése cisztás fibrózisban szenvedő betegek kezelésére a kórházban (a fertőzés-szabályozás betartása, tekintettel a cisztás fibrózisban szenvedő betegeknél talált baktériumok multirezisztens természetére)
5. Cisztás fibrózisban gyanús felnőtt betegek szűrése;
5A Súlyos bronchiectasisban szenvedő és cisztás fibrózisra utaló tünetekkel rendelkező betegek vizsgálata verejtékvizsgálattal, együttműködve a verejtéktesztet végző gyermekekkel
5.B. A cisztás fibrózisra utaló tünetekkel rendelkező betegek genetikai vizsgálata (évente 25 genetikai teszt költségeinek támogatásával a cisztás fibrózis nagy gyanúja esetén)
6. Multidiszciplináris ellátórendszer meghatározása más szakterületekkel (gyermekgyógyászat, gasztroenterológia, táplálkozási betegségek) a légzési és extrapulmonalis károsodott felnőtt betegek számára
6. A cisztás fibrózis eseteinek közös elemzése (tüdőgyógyász és gyermekorvos) a felnőttek hálózatának átvétele céljából
6.B. Gasztroenterológiai, táplálkozási betegségek és cukorbetegség profilú egységek kijelölése azokban a városokban, ahol a cisztás fibrózis felnőttek kezelésére szolgáló regionális központok működnek, hogy szolgáltatásokat nyújtsanak felnőtt cisztás fibrózisban szenvedő betegek számára
6.C Folyamatos együttműködés kialakítása a cisztás fibrózisban szenvedő betegek szövetségeivel
7. A cisztás fibrózis prevalenciájának meghatározása felnőtteknél
7. Az országban azonosított cisztás fibrózis összes esetének bejelentése a Marius Nasta Pneumológiai Intézetnek (a meglévő jelentési lapokon keresztül)
7.B A beérkezett adatok beírása a cisztás fibrózis esetek elektronikus nyilvántartásába
8. A cisztás fibrózisban szenvedő felnőtt betegek specifikus gyógyszerekhez való hozzáférésének növelése
-Felvétel a speciális kezeléshez szükséges egyéb gyógyszerek cisztás fibrózisának kompenzált gyógyszerek listájába: kolisztin, gentamicin, ciprofloxacin, moxifloxacin, azitromicin
Fizikai mutatók:
számos cisztás fibrózisban szenvedő felnőtt beteget figyeltek meg a referencia központokban
o A cisztás fibrózisban szenvedő betegek éves látogatásainak száma a referencia központok ambulanciáin
o A kórházi kezelés napjainak száma cisztás fibrózisban szenvedő felnőtt betegeknél
számos felnőttkorban diagnosztizált cisztás fibrózisban szenvedő beteg
Pénzügyi hatékonysági mutatók:
a átlagos cisztás fibrózisban kezelt felnőtt felnőtt beteg/év: (becsült valós költség: 149 573 RON)
a cisztás fibrózis nem komplikált formájával kezelt felnőtt beteg költsége/év: 98 269 RON (becslések szerint 35 pszeudomonas aeruginosa baktérium-kolonizáció nélküli cisztás fibrózisban szenvedő beteg esetében)
a cisztás fibrózis szövődményes formában kezelt maximális költségbeteg felnőtt/év: 221 400 RON (becslések szerint 25 felnőtt pszeudomonas aeruginosával kolonizált cisztás fibrózisban szenvedő beteg)
Kért költségvetés:
- Finanszírozási forrás - Egységes Országos Egészségbiztosítási Pénztár
- A kiadások jellege - tárgyi és szolgáltatási kiadások: a kórházban és a járóbeteg-osztályon a terápiás protokoll alapján használt speciális gyógyszerek és egészségügyi anyagok
- A kért összeg : 8.974.415 RON/év
átlagos betegenkénti éves költség (komplikáció nélküli formák bakteriális kolonizációval pseudomonas aeruginosa-val): 98 269 RON x 35 beteg = 3 439 415 RON/év
maximális betegenkénti költség évente (bonyolult formák bakteriális kolonizációval Pseudomonas aeruginosa-val): 221 400 RON x 25 beteg = 5 535 000 RON/év
Projektek (címek, finanszírozók, költségvetések, célok, tevékenységek, határidők):
Kedvezményezettek száma:
- Cisztás fibrózisban (cisztás fibrózisban) diagnosztizált felnőtt betegek (18 év felett): 64 felnőtt beteg az országos cisztás fibrózis nyilvántartásban.
- Cisztás fibrózisban szenvedő betegek, akik 2014-ben betöltik a 18. életévüket, a gyermekgondozásról a felnőttek egészségügyi ellátására térnek át: 10 beteg
- Cisztás fibrózisra utaló klinikai és paraklinikai megnyilvánulásokkal rendelkező felnőtt betegek, akiknél 2014-ben diagnosztizálható ez az állapot - becslések szerint 5 beteg
Források (stratégia, tervek, szabályok, útmutatók, beleértve a betegeket is):
A betegek bevonása a cisztás fibrózis programba a CNAS és az Egészségügyi Minisztérium által jóváhagyott terápiás protokoll szerint történik.
Legfrissebb hírek és közlemények
Mondjon véleményt
Ez a kérdőív bizalmas és névtelen, és csak a statisztikai feldolgozásra vonatkozik, amelynek célja a kórházi szolgáltatások minőségével kapcsolatos beteg-visszajelzés mechanizmusának továbbfejlesztése.
Sajtóközlemények:
a sajtó
KÖZLEMÉNY A KÁVID Fizetett VIZSGÁLATOKRÓL
Sajtóközlemény. Mérleg naprakész az elmúlt 76 napban
A COVID-19 tesztjei a "Marius Nasta" Pneumoftiziológiai Intézetben