Cisztás fibrózisból származó cukorbetegség
A cukorbetegség gyakori a cisztás fibrózisban szenvedő betegeknél. Ez inzulinfüggő cukorbetegség.
Gyakorisága az életkor előrehaladtával növekszik: 10 éves kora előtt nagyon ritka, 20 évesen a betegek 20-30% -át, 30 évesen pedig a betegek körülbelül 50% -át érinti. A cukorbetegség jeleinek megjelenése előtt kimutatható, és speciális kezelési és táplálkozási problémákat vet fel.
Mi a cisztás fibrózis ?
Ez egy gyakori örökletes betegség (országtól függően 1–2000–8000 születés), amely indokolja az újszülöttkori szisztematikus szűrést. Vagy évente körülbelül 300 új eset Franciaországban, és összesen mintegy 6000 beteg.
Olyan betegség, amelyről tudjuk:
- a genetikai ok: a CFTR fehérjét kódoló gén mutációi (Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator).
- a mechanizmus: a hámsejt membránjának klórcsatornáinak meghibásodása.
Ez a rendellenesség számos szervre kihat:
- A légzőrendszer (legsúlyosabb károsodás): vastag nyálka elzárja a kis hörgőket, megkönnyítve az ismételt fertőzéseket és fokozatosan károsítva a légzést.
- Hasnyálmirigy: a cisztás fibrózis elpusztítja az emésztőleveket termelő sejteket (acini), ami az emésztés és a bél felszívódásának rendellenességéhez (zsíros hasmenés stb.) És a Langerhans-szigetekhez vezet, és az inzulin szekréció rendellenességéhez vezet, amely cukorbetegséghez vezet.
- Egyéb szervek: máj, ízületek, herék, petefészek ...
A cisztás fibrózis légzőszervi és emésztési jelei már kora gyermekkorban megnyilvánulnak. A cukorbetegség később, serdülőkorban vagy felnőttkorban jelenik meg. A többi megnyilvánulás szintén kamaszkorban vagy felnőttkorban látható.
A cisztás fibrózis kezelése a következőket tartalmazza:
- Légzőszervi fizioterápia és aeroszolok, minden nap;
- Antibiotikum tanfolyamok légúti fertőzések kezelésére;
- Hasnyálmirigy-kivonatok bevétele étkezés előtt az emésztés és a bél felszívódásának javítása érdekében;
- Magas kalóriatartalmú ételek, lehetséges energia- és vitamin-kiegészítőkkel, szájon át vagy gyomorcsőben (orr vagy gasztrostómia).
Mi okozza a cukorbetegséget a cisztás fibrózisban ?
Lényegében a Langerhans-szigetek pusztulása a hasnyálmirigy fibrózisa által.
Nincsenek autoimmunitás jelenségek. A Langerhans-szigetek teljesen megsemmisülnek: az inzulint termelő béta-sejtek és a glukagon előállító alfa-sejtek, ami csökkenti a ketoacidózis kialakulásának kockázatát.
Az inzulint termelő béta-sejtek eltűnése az inzulinszekréció csökkenéséhez vezet, amely a hiperglikémia fő oka. Ez progresszív, sok éven át.
Ennek eredményeként a vércukorszint eltérései lassan súlyosbodnak. A glükóz intolerancia, amely étkezés után, vagy szájon át szedett glükóz után (orális hiperglikémia vagy OGTT) rendellenes vércukorszint-emelkedést eredményez, évekkel a cukorbetegség előtt jelentkezik.
A cukorbetegség progressziója felgyorsulhat olyan események esetén, amelyek rezisztenciát teremtenek az inzulin működésével szemben: légzőszervi fertőzések, tápanyagcsövön keresztül magas kalóriatartalmú ételek, kortikoszteroid kezelés stb.
Hogyan nyilvánul meg a cukorbetegség cisztás fibrózisban ?
- A jelek, mint más cukorbetegség esetén: sokat kell vizelni, szomjúság, fáradtság, fogyás.
- A légzési állapot súlyosbodásának, a fertőzések kiújulásának és az antibiotikum-kezelésekkel szembeni ellenálló képességüknek a cukorbetegségre kell törekednie.
- A szisztematikus szűrés azonban lehetővé teszi a cukorbetegség felfedezését a klinikai tünetek megjelenése előtt.