Conn szindróma - Prim; hiperaldoszteronizmus

A Conn-szindrómában fokozottan szabadul fel az aldoszteron, a mellékvese kéregében képződő hormon. A hormonnak különféle mechanizmusok révén (a perifériás érellenállás növekedése, megnövekedett vérmennyiség) van vérnyomásnövelő hatása. Eloszlása ​​általában finomhangolt szabályozási mechanizmusnak van kitéve (visszacsatolás gátlás a RAAS keretein belül). Élettanilag csak nagyobb mértékben szabadul fel a véráramba, bár a Vese A képződött renin enzim fokozódik. A két anyag fiziológiai felszabadulása a vízháztartás, a nátrium- és káliumháztartás szabályozását, valamint a vérmennyiség növelésével a vérnyomás szabályozását is szolgálja.

conn

Conn-szindrómában az aldoszteron (nagyrészt) szabályozó mechanizmusaitól (renin-felszabadulás) függetlenül termelődik. Ebben az úgynevezett primer hiperaldoszteronizmusban, amely más betegségektől független, egyidejűleg alacsonyabb reninértékeket találunk.

A Conn-szindróma gyakorisága

Korábban a betegséget ritkaságnak tekintették, és csak a magas vérnyomásban szenvedő betegek 0,3–1 százalékában okozták a magas vérnyomás okaként. Most azt feltételezik, hogy a primer aldoszteronizmus a másodlagos hipertónia leggyakoribb oka, és a hipertóniás betegek körülbelül 5–12 százalékát érinti. A teljes népességhez viszonyítva ez 1,5–3,5 százalék körüli százalékot tesz ki; Abszolút számokban - konzervatív becslés szerint - körülbelül 1,2 millió ember érintett. (Forrás: (Dtsch Arztebl Int 2009; 106 (18): 305–11.). A legtöbb ember 40–70 éves kor között betegszik meg. A nőket gyakrabban érinti, mint a férfiakat.

Az a tény, hogy a primer hiperaldoszteronizmus ma a másodlagos magas vérnyomás egyik leggyakoribb formája, azzal is magyarázható, hogy a Conn-szindróma klinikai képe folytatódik. Míg korábban a Conn-szindrómáról csak a magas vérnyomás, a káliumszint (hipokalémia) és az alkalózis (a vér sav-bázis egyensúlyának zavara) klasszikus kombinációjával beszéltek, manapság vannak olyan formák is, amelyekben a káliumszint még mindig a normális tartományban van hazudni a klinikai képnek.

A Conn-szindróma okai

  • Mellékvese-adenoma: A Conn-szindróma leggyakoribb oka (kb. 70%) a mellékvese kéregének jóindulatú aldoszteront képző daganata (= adenoma).
  • A mellékvesekéreg idiopátiás (= minden ok nélkül) hiperpláziája (kb. 20%): Ez a zona glomerulosa (a mellékvesekéreg legkülső rétege) megnagyobbodása, az aldoszteron képződésének helye. Ebben a formában az aldoszteron termelése - még mindig részben - természetes szabályozási mechanizmusok hatálya alá tartozik. Ezt használják az úgynevezett orthostasis tesztben, hogy megkülönböztessék a Conn-szindróma ezen formáját az adenomától.
  • (A megnövekedett kortizolszint (nagyon ritka) eredménye a Cushing-szindróma, a mellékvese bizonyos karcinómái (1%) vagy enzimhibák összefüggésében.)

A vérnyomásra gyakorolt ​​hatás

Az aldoszteron fokozza a nátriumionok (konyhasó) visszatartását a vesékben. A nátrium megköti a vizet a szervezetben, ami növeli a vér térfogatát. Az egyik nagy térfogatú nyomásról beszél. Ezenkívül az aldoszteron megnövekedett koncentrációja érzékenyebbé teszi az érrendszert a katekolaminok (adrenalin, noradrenalin) hatásaival szemben. Ez a perifériás erek szűkülését eredményezi, ami szintén növeli a vérnyomást ("nagy ellenállású nyomás").

Conn-szindróma tünetei

A klinikai kép az aldoszteron túltermelésén alapul. A vérnyomás emelkedik, és több kálium ürül a vizelettel. Ez a hypokalaemia (= alacsony káliumszint a szervezetben) számos egyéb tünet oka, de nem minden betegnél kell jelentkeznie. Ezenkívül az alacsonyabb káliumszint a még nem teljesen ismert mechanizmusok révén fokozott folyadékkiválasztást eredményez, bár az aldoszteron általában ellentétes hatást fejt ki.

Az emberek a következő tüneteket tapasztalhatják:

  • magas vérnyomás,
  • alacsony káliumszint a vérben,
  • fokozott vizelés, különösen éjszaka,
  • Izomgyengeség,
  • A bénulás tünetei (epizodikus),
  • megnövekedett nátriumszint a vérben,
  • erős szomjúságérzet,
  • Fejfájás és fáradtság.

További következményei a vér lúgosítása (a pH-érték a lúgos tartományba tolódik), a vízvisszatartás, a veseműködés csökkenése és a szívritmuszavarok.

Conn szindróma diagnosztika

A Conn-szindróma pontos diagnózisa több lépést tartalmaz. Néhány vizsgálatot a kórház szakosított osztályain végeznek.

A betegség bizonyítéka

Ha egyszerre van magas vérnyomás és alacsony káliumszint (hipokalaemia), akkor mindig figyelembe kell venni a Conn-szindrómát. A tünetek ezen kombinációja azonban sokkal gyakrabban fordul elő a kezelés során Diuretikumok (= bizonyos vérnyomáscsökkentő szerek). A valódi eredmények elérése érdekében ezeket Gyógyszer 14 napig fel kell függeszteni. Az alacsony sótartalmú étrendet is meg kell szakítani. Ezután a vérszérumból ismét meghatározzuk a káliumot. Ha ez az érték alacsony marad, ez gyanús, különösen, ha a kálium vizelettel történő kiválasztása ugyanakkor magas (> 30 mmol naponta).

Az aldoszteron fokozott felszabadulásának bizonyítékai

Ez az aldoszteron koncentrációjának mérésével történik a 24 órás vizeletben. Alternatív módon vagy egyidejűleg az aldoszteron koncentrációját a vérplazmából is meghatározzuk. Az első mintát reggel 7 és 8 óra között, alvás után vagy legalább 30 perc pihenő után veszik. Két órás séta vagy állás után újabb vérmintát vesznek. A vizsgálat előtt egy héttel biztosnak kell lennie Gyógyszer meg kell szakítani, mint pl. Diuretikumok, ACE-gátlók, Hashajtók stb. (Lásd még az "Aldoszteron" című részt a laboratóriumi értékek fejezetben). Az érintettnek "normálisan" kell étkeznie (diéta nélkül). Ezenkívül ügyelni kell arra, hogy a nőket a ciklus első felében megvizsgálják (a megnövekedett progeszteron miatt).

Differenciálás az elsődleges és a másodlagos aldoszteronizmus között

Az elsődleges aldoszteronizmusban a megnövekedett aldoszteron termelésnek a fent felsorolt ​​okai vannak (adenoma, a mellékvesekéreg megnagyobbodása). A másodlagos aldoszteronizmusban az emelkedett aldoszteronszint más betegségek következtében jelentkezik. Ezek tartalmazzák:

  • A vese artériák szűkülete vagy más vesebetegségek,
  • Nátriumveszteség a Vese, mint hányás vagy izzadás,
  • Vesebetegség, szívelégtelenség, májbetegség,
  • a renin fokozott felszabadulása.

A két forma megkülönböztetése érdekében meghatározzák a vérplazma renin értékét - általában az aldoszteronnal egy időben. Ha a renin értékek csökkennek és az aldoszteron értékek egyidejűleg nőnek, ez elsődleges hiperaldoszteronizmust (= Conn szindróma) jelez; ha a renin és az aldoszteron szintje megnő, ez másodlagos hiperaldoszteronizmus.

A Conn-szindróma okainak differenciálása (- aldoszteronképző daganat vagy a mellékvese kéregének megnagyobbodása)

A Conn-szindróma két kiváltója különböző tesztek segítségével megkülönböztethető egymástól.

  • Orthostasis teszt: Alapvetően a renin és az aldoszteron vérértéke állva emelkedik. A teszt során a vért veszik és az értékeket csak hosszú fekvő helyzetben történő pihenőidő után határozzák meg, hosszú, egyenes testtartás után egy második felvételre és meghatározásra kerül sor. A mellékvese kéregének megnövekedésével, mint az egészséges embereknél, az értékek növekednek, de nem daganattal.
  • Sóoldati expozíciós teszt: Itt sóoldatot adnak intravénásan. Daganat esetén nem csökken az aldoszteron koncentrációja a vérben, a mellékvesék hiperpláziája esetén csökkenés figyelhető meg. Ez a teszt nem alkalmazható szívelégtelenségben szenvedő betegeknél.
  • További vizsgálatok: Vannak más módszerek is a Conn-szindróma két fő okának megkülönböztetésére. Például itt van. a captopril teszt.

lokalizáció

A kóros mellékvese folyamatának pontos helyét MRI vagy CT vizsgálat segítségével lehet meghatározni (érzékenység> 90 százalék). Az úgynevezett 131-jód-koleszterin szcintigráfiát ritkán alkalmazzák annak az oldalnak a felkutatására, amelyen az adenoma található. Esetenként kortizol- és aldoszteronvizsgálatot végeznek a mellékvese vénás vérének külön gyűjtése után.

terápia

A daganatot általában műtéti úton távolítják el. A daganatot laproszkóposan eltávolítjuk egy csövön keresztül. A műtét előtt a kezelést spironolaktonnal (aldoszteron antagonista, vizelethajtó) végzik két-négy hétig. Ez megakadályozza az aldoszteron nem megfelelő felszabadulását az eljárás után, ami hónapokig csökkent vérnyomást és emelkedett káliumszintet eredményez. Az operáltak több mint 70 százalékánál a tünetek eltűnnek, és a vérnyomás normális értékre csökken. A nátrium-, kálium-, aldoszteron- és reninszint normalizálódik. A magas vérnyomás fennmaradhat, különösen azoknál a betegeknél, akik régóta magas vérnyomásban szenvednek. Ennek oka például az, hogy a magas vérnyomás már károsította a vesét, vagy ugyanakkor - a hiperaldoszteronizmusban - esszenciális hipertónia volt.

Ha a mellékvesék (zona glomerulosa) megnagyobbodnak, akkor nem elsősorban műtétet hajtanak végre, mert ebben az esetben mindkét mellékvese eltávolításra szorul, ami egész életen át tartó hormonpótló terápiát eredményezne. Ha csak a mellékvesék egy részét távolítják el, akkor a magas vérnyomás általában nem gyógyul meg. Ezért a terápia itt a spironolakton gyógyszerrel történik, amely csökkenti az aldoszteron hatását. A terápia során a vérnyomás csökken és a káliumszint normalizálódik. Itt ajánlott alacsony nátrium- és káliumtartalmú étrend.

med. Szerkesztő Dr. med. Werner Kellner
Frissítve 2009. november 26