Csontok - ízületek inak - izmok kötőszövet Vasculitides DocMedicus Gesundheitslexikon
Mikor Vasculitis az egyik olyan gyulladásos reumatikus betegségeket ír le, amelyekre jellemző a (főleg) artériás erek gyulladására való hajlam. A vasculitis az erek immunreaktív gyulladása.
Meg lehet különböztetni a vasculitis következő formáit:
Nem arány:
Az anti-GBM (glomeruláris bazális membrán) betegség a férfiakat körülbelül kétszer olyan gyakran érinti, mint a nőket.Polyangiitisben szenvedő eozinofil granulomatózis esetén a nők körülbelül kétszer olyan gyakran érintettek, mint a férfiak.
A férfiak és a nők egyaránt gyakoriak a polyangiitis és a mikroszkopikus polyangiitis granulomatosisában.
A polyarteiitis nodosa esetében a férfiak körülbelül háromszor olyan gyakran érintettek, mint a nők.
Az óriássejtes arteritis kétszer olyan gyakran érinti a nőket, mint a férfiak.
Frekvencia csúcs: A vasculitis előfordulása általában az életkor előrehaladtával növekszik. A vasculitis az északi országokban gyakoribb, mint a déli országokban.
Az anti-GBM (glomeruláris alapmembrán) megbetegedések csúcs előfordulási gyakorisága 20 és 40 év közötti.
A polyangiitissel járó eozinofil granulomatózis gyakorisági csúcsa 40-50 év közötti.
A polyangiitisszel járó granulomatosis bármely életkorban előfordulhat.
A Kawasaki-szindróma gyakorisági csúcsa szinte kizárólag gyermekkorban van (80%).
A Henoch-Schönlein purpura gyakorisági csúcsa szinte kizárólag gyermekkorban van.
Az óriássejtes arteritis gyakorisági csúcsa meghaladja a 60 éves kort.
A Elterjedtség A vasculitis (betegség gyakorisága) körülbelül 200 betegség/1 000 000 ember.
A polyangiitissel járó granulomatosis előfordulása 100 000 emberre 5 körüli betegség.
A polyarteritis nodosa prevalenciája kevesebb, mint 5 betegség/100 000 lakos.
A Előfordulása (Az új esetek gyakorisága) az anti-GBM (glomeruláris bazális membrán) betegség kb. 0,5-1 betegség/1 000 000 lakos/év.
A polyangiitissel járó eozinofil granulomatózis előfordulása évente körülbelül 1 000 betegség/1 000 000 lakosra.
A polyangiitisben előforduló granulomatosis előfordulási gyakorisága évente körülbelül 10000 lakosra vetítve 0,9 betegség.
Az izolált leukocytoclasticus bőr vasculitis előfordulási gyakorisága körülbelül 15 betegség/1 000 000 lakos évente.
A mikroszkopikus polyangiitis előfordulása évente körülbelül 1 000 000 lakosra jut.
A Henoch-Schönlein purpura előfordulása körülbelül 15-25 betegség/100 000 lakos évente.
Az óriássejtes arteritis (RZA) előfordulása Észak-Európában 100 000 lakosra vetítve évi 15-20 megbetegedést jelent.
Tanfolyam és előrejelzés:
A Anti-GBM (glomeruláris bazális membrán) betegség gyorsan progresszív (progresszív), így a korai diagnózis nagyon fontos a tanfolyam szempontjából. A betegség ritkán fordul elő, vagyis ritkán fordul elő újra. A izolált leukocytoclasticus bőr vasculitis általában következmények nélkül gyógyul.Immunszuppresszív terápia alkalmazásával ANCA-asszociált vasculitis (AAV) - Granulomatosis polyangiitisszel, eozinofil granulomatosis polyangiitisszel, mikroszkopikus polyangiitis - az érintettek várható élettartama jelentősen javult az elmúlt években.
A visszatérések gyakoriak, ezért a betegeket szorosan ellenőrizni kell. A visszaesés kockázati tényezői a következők: PR3-ANCA, amelyek a megismétlődés megduplázódásához, a glükokortikoid terápia korai befejezéséhez és alacsonyabb teljes ciklofoszfamid dózishoz/a kezelés időtartamához vezetnek. A fertőzések relapszusokat okozhatnak (a betegség kiújulása).
A Halálosság (Halandóság a betegségben szenvedők teljes száma alapján) des Kawasaki-szindróma kb. 1%.
A 5 éves túlélési arány a eozinofil granulomatosis polyangiitissel optimális terápia alatt 80% felett. A halál leggyakoribb oka a szívinfarktus (szívroham) és a szívelégtelenség.
Ban,-ben Granulomatosis polyangiitisszel az 5 éves túlélési arány megfelelő terápia nélkül néhány hónap alatt (85%.
- S1 iránymutatás: agyi vasculitis és agyi érintettség szisztémás vasculitisben és mögöttes reumatikus betegségekben. (AWMF nyilvántartási szám: 030-085). 2018. május hosszú verzió