DCMedical Lupus nephritis, vesekárosodás; n Szisztémás lupus erythematosus
A lupus nephritis az autoimmun betegség gyakori és rettegett szövődménye, közismert nevén lupus, minden második lupusban szenvedő felnőttnél kifejlődik - mondja Conf Univ Dr. Gener Ismail, a Fundeni Klinikai Intézettől.
Conf Univ Dr. Gener Ismail, a Fundeni Intézet Nefrológiai Klinikájának vezetője az UMF Carol Davila és a Fundeni Klinikai Intézet "Tegyük fel, hogy egészséges vagy!" Címet viselő prevenciós kampánya során elmagyarázza, mi is a lupus és a lupus nephritis.
Mi a lupus?
Conf Univ Dr Gener Ismail: A szisztémás lupus erythematosus, közismertebb nevén "lupus", egy autoimmun betegség, amelyben az immunrendszer tévesen megtámadja a sejteket és szerveket. A szisztémás károsodások lehetnek ízületek, bőr, vese, vérsejtek, agy és/vagy A lupuszt néha nehéz diagnosztizálni, mert megnyilvánulásai hasonlóak lehetnek más orvosi állapotokéval. A fémjel, amely nem minden betegnél fordul elő, mindkét arcán megjelenő kiütés, amely hasonló alakú a tüdőhöz. pillangó.
Ki és mi befolyásolja a lupuszt?
Mennyire gyakori a lupus nephritis?
Conf Univ Dr Gener Ismail: A lupus nephritis a szisztémás lupus erythematosus egyik leggyakoribb szövődménye. Minden második, lupusban szenvedő felnőttnél egyfajta lupus nephritis alakul ki.
A lupus nephritis tünetei
Conf Univ Dr Gener Ismail: A szisztémás lupus erythematosus vesekárosodásában előforduló tünetek:
- A kezek, borjak, bokák és/vagy lábak ödémája.
A vér kreatininszintjének emelkedése a vesekárosodás biológiai bizonyítéka. Jó tudni, hogy a fent felsorolt vese-megnyilvánulások egyszerre vagy röviddel jelentkezhetnek az alapbetegség, a szisztémás lupus erythematosus tünetei után, például:
- ízületi fájdalmak (ízületi fájdalmak),
- bőrkiütés, mint az orr és az arc kiütése (gyakran pillangó alakú).
Meg kell azonban jegyezni, hogy ezek a tünetek nem mindig jelentkeznek, intenzitásuk csökkenhet, személyenként eltérhet, és a bőrkárosodás hiányozhat, vagy az arcon kívüli test egyéb területeire is hatással lehet.
A lupus nephritis kockázati tényezői
Conf Univ Dr Gener Ismail: A vesekárosodás kialakulásának nem sok kockázati tényezője ismert, és átfedik a szisztémás lupus erythematosus kockázati tényezőit:
- szex - Bár a lupus a nőknél gyakoribb, a betegség által érintett férfiak körében sokuk lupus nephritisben szenved.
- Faj/etnikum - a színes, spanyol/latin-amerikai és ázsiai betegeknél többször van lupus nephritis, mint a kaukázusi betegeknél.
Milyen vizsgálatokat végeznek a diagnózis érdekében
A lupus vesekárosodásának diagnosztizálása főként három típusú vizsgálaton alapul: vizeletvizsgálaton, vérvizsgálaton és vese szúrás-biopszián - mondja a Conf Univ dr.
- Vizeletvizsgálat: vizeletmintát vesznek a vörösvértestek (fehérjék) és a fehérjék jelenlétének/hiányának meghatározására. Lehetőség van spontán vizeletanalízis (mérőpálca) elvégzésére, a napszakától függetlenül. Az első reggeli vizeletet mikroszkóp alatt elemezhetjük az összetevők pontosabb jellemzése és mérése érdekében. A vesék által kiválasztott fehérje mennyiségének kiszámításához (a veseelégtelenség jele) egy nap folyamán 24 órán át vizeletet kell gyűjteni egy tartályban, a teljes mennyiség mintájának elemzésével közölni kell az egészségügyi személyzettel.
- Vérvétel: fő szerepük a veseműködés ellenőrzése. A szérum kreatinint (az izomanyagcsere terméke) mérjük. Ez az elemzés a glomeruláris szűrési sebesség (GFR) kiszámításával lehetővé teszi a vesefunkció értékelését. A magasabb kreatininszint a veseműködés súlyosabb károsodását jelzi. Egyéb biológiai paramétereket fogunk ellenőrizni, például: karbamid, húgysav, nátrium, kálium, szérumalbumin stb.
- Vese biopszia defekt. A lupus nephritis diagnózisának központi pontját képviseli, és egy kis vese töredék mikroszkóp alatt történő elemzésével jár.
Mi a vese biopszia
Vese biopsziával az orvos egy kis darab veseszövetet vesz mikroszkóp alatt elemezni. Helyi érzéstelenítésben végzik, és képalkotási útmutatással, egy tű segítségével az orvos behatol az egyik vese szintjére, és kis részét kivonja. Az eljárás általában fájdalommentes vagy kis helyi kellemetlenséget okozhat, amelyet fájdalomcsillapítókkal kezelnek. A beteg a szúrást követően legalább 24 órán át orvosi felügyelet alatt marad.
Mit segít a vesepunkció-biopszia?
A vese töredékének kivonása után bizonyos anyagokban rögzül, így mikroszkóp alatt tovább elemezhető. Háromféle fragmentanalízist alkalmaznak - fénymikroszkópia, immunfluoreszcencia és elektronmikroszkópia. Ily módon meghatározzák a vesekárosodás pontos típusát, és:
- megerősíti a lupus nephritis diagnózisát,
- értékeli a vesebetegség progresszióját,
- irányítja a kezelést - egyes formák jobban reagálnak a gyógyszeres kezelésre,
- információt nyújt a betegség prognózisáról - mennyire aktív a vesebetegség, mennyi gyógyszer szedhető, mennyi veseszövetet érintettek, milyen esélyei vannak a vesebetegség gyógyulásának/előrehaladásának.
A korai diagnózis nagyon fontos a vesefunkció védelme és a speciális kezelés mielőbbi bevezetésének lehetősége szempontjából. A vese biopszia-szúrás ideális a lehető legkorábbi elvégzésre, lehetőleg minden olyan kezelés alkalmazása előtt, amely befolyásolhatta a betegség kialakulását, de nem volt elengedhetetlen feltétel.
A lupus nephritis szövődményei
Ha a diagnózist korán észlelik, és a kezelést korán kezdik meg, akkor a betegeknek nem lehetnek komplikációi a lupus nephritisben. Helyes diagnózis, a lupusban és lupus nephritisben szenvedő betegek azonosítása hiányában, specifikus kezelés és gondos monitorozás nélkül a lupus nephritis fő kockázata a krónikus vesebetegségre való progresszió (10-30%), azaz a veseműködés progresszív elvesztése . Ha ez megtörténik, a test által termelt toxinok rosszul lesznek kezelve, és felhalmozódnak a szervezetben. Néha, amikor a vesebetegség nagyon előrehaladott, szükség van a veseműködés támogatására a dialízissel - mondja Conf Univ Dr Ismail. A lupus nephritisben szenvedő betegeknél nagyobb a kockázata a szív- és érrendszeri betegségek kialakulásának - folytatta.
A lupus nephritis kezelése
A lupus nephritis kezelése célpontok:
- a tünetek csökkentése/eltűnése (remisszió elérése),
- a dialízis programba való belépés kockázatának és/vagy a veseátültetés szükségességének csökkentése.
Gyógyszeres kezelés - az egyes betegek profiljától függően az orvos pontosan meghatározza, hogy melyik kezelés felel meg neki. Vannak olyan nemzetközi protokollok, amelyeket hazánkban is alkalmaznak. A kortikoszteroidokat lupus nephritis esetén adják be, általában intravénásan metilpredinsolont, prednizont. Az autoimmun roham leállítására használt fő gyógyszerek: ciklofoszfamid, mikofenolát-mofetil, azatioprin, ciklosporin, takrolimusz, rituximab, hidroxi-klorokin (utoljára szisztémás lupus erythematosusban szenvedő betegeknél alkalmazzák), intravénás immunglobulinok. Ezek a gyógyszerek csökkentik a vese gyulladását, csökkentik az immunrendszer aktivitását, megakadályozva a saját sejtjeik támadását autoantitestek képződésével.
Vesekárosodás szövődményeinek kezelése, mint például a magas vérnyomás, olyan gyógyszerek alkalmazását foglalja magában, mint: konverziós enzim inhibitorok, szartánok, diuretikumok, béta-blokkolók, kalciumcsatorna-blokkolók stb. A vérnyomáscsökkentő hatás mellett a konverziós enzim gátlók és a szartánok megvédik a vesét, csökkentik a belőlük származó fehérje veszteséget, míg a vízhajtók megkönnyítik a felesleges folyadék eltávolítását a szervezetből.
Conf Univ Dr. Gener Ismail a Fundeni Klinikai Intézet Klinikai Nefrológiai Osztályának vezetője, amely a lupus nephritis területén gazdag kutatási tevékenységet folytat.
A Fundeni Klinikai Intézet Nefrológiai Osztálya minden olyan diagnosztikai és terápiás eszközt kínál, amely a lupus nephritis helyes és hatékony kezeléséhez szükséges, a jelenleg hatályos nemzetközi kezelési protokollok felhasználásával.
Minden ismert, szisztémás lupus erythematosusban szenvedő, vagy egyértelmű diagnózis nélkül szenvedő beteg számára előnyös lehet:
- nephrológiai értékelés a szisztémás lupus erythematosus diagnózisával és vesekárosodásban szenvedő betegek (lupus nephritis) azonosításával,
- a szisztémás lupus erythematosusban szenvedő terhes nők értékelése és/vagy a lupus nephritis diagnózisa,
- vesepunkció-biopszia elvégzése - mikroszkópos elemzés (optikai és elektronikus) és a fragmens immunfluoreszcenciája a későbbi terápiás viselkedés meghatározásához,
- gyógyszeres kezelések a hatályos nemzetközi protokollok szerint (alkalmazkodással a páciens vese biopsziájának eredményétől függően),
- a hematopoietikus őssejtek allotranszplantációja a terápiás protokollokkal szemben ellenálló betegeknél,
- időszakos nephrológiai monitorozás és a kezelés módosítása a betegség aktivitása szerint (remisszió kiváltása/fenntartása).
A lupus nephritis az SLE egyik leggyakoribb és legsúlyosabb megnyilvánulása, és elhomályosítja ezen betegek, elsősorban fiatalok prognózisát. A lupus nephritisben a relapszus minden egyes epizódja visszafordíthatatlan elváltozásokhoz és a nephronok elvesztéséhez vezet, felgyorsítva az utolsó stádiumú BCR-re való evolúciót és a vesefunkció pótlásának szükségességét. A necro-gyulladásos elváltozások gyors és hatékony ellenőrzése a veseszövetben minimalizálhatja a nephron veszteségeket, és így meghosszabbíthatja a vesék életét.
A jelenlegi terápiák, mennyire segítenek
A jelenlegi indukciós terápiák az esetek 50-70% -ában részleges vagy teljes remisszióhoz vezetnek, és a jelenlegi definíció szerint teljes remissziót csak az esetek 30% -ában telepítik. Az immunszuppresszív terápia alatti remisszió diagnosztikai kritériumai folyamatos vita tárgyát képezik, különösen akkor, ha annak kezdetét értékelni kell, különösen annak a ténynek köszönhető, hogy sok beteg az immunszuppresszív terápia megkezdése után legalább 12-24 hónappal ér el remissziót.
Az elmúlt évek kutatása egyértelműen kimutatta, hogy a klinikai remisszió telepítése nem feltétlenül jár immunológiai remisszióval, ahogy a klinikai válasz hiánya sem feltétlenül jelenti a tartós lupus nephritist (hisztopatológiai aktivitási kritériumok hiánya a vesebiopsziában). Ezek az új adatok kiemelik a lupus nephritis hisztopatológiai diagnózisának fontosságát és a soros vese biopsziás protokollok hasznosságát a kezelésre adott válasz értékelésekor, azzal az elvvel, hogy a lupus nephritis értékelésében a legpontosabb biomarker a vese biopszia - magyarázta Conf Univ Dr. Ismail generál.
"Mint említettük, a lupus nephritisben szenvedő betegek jelentős része (körülbelül 30%) jelenleg refrakter a jelenlegi immunszuppressziós kezelési renddel szemben, ezért ezekben az esetekben feltétlenül szükséges új molekulákat és hatékony immunszuppressziós programokat azonosítani. A súlyos autoimmun betegségek, beleértve az SLE-t is, jelenleg értékelendő új terápiás módszerek egyike (bár a jelenlegi bizonyítékok korlátozottak) az őssejt-transzplantáció. Köztudott, hogy a memuláris limfocita klónok és a hosszú élettartamú plazmasejtek eltávolításának és az adaptív immunrendszer visszaállításának egyetlen módja a medulláris abláció. ".
Ugyanakkor a súlyos fertőző szövődmények kockázata, különösen az aplasztikus fázisban, magas, ezért a refrakter SLE-ben erről a kezelési módszerről nagyon kevés jelentés érkezik, és csak néhány olyan központból származik, amely nagy tapasztalattal rendelkezik a csontvelő-transzplantáció terén, valamint a terápiás választ értékelő prospektív, randomizált vizsgálatokból. ideértve az őssejt-transzplantáció utáni vese hisztopatológiai vizsgálatát és a jövőben káros hatásokat (különösen fertőző).
"Ezen adatok alapján az a tény, hogy a Fundeni Klinikai Intézet Nefrológiai Osztálya rendelkezik az egyik legnagyobb szakértelemmel a lupus nephritis diagnosztizálásában és kezelésében (több mint 200 lupus nephritisben szenvedő betegünk van, ebből több mint 70% súlyos formában van) az országban a következő kutatási témák állnak rendelkezésünkre ezen a területen:
- Az új immunszuppressziós protokollok hatékonyságának és terápiás biztonságának tesztelése a jelenlegi kezelésekre nem megfelelő esetekben.
- Új biomarkerek azonosítása a lupus nephritis kezelésében bekövetkező evolúció és a kezelésre adott válasz diagnózisában és értékelésében (pl. Oldható urokináz plazminogén aktivátor receptor (suPAR)).
- A lupus nephritis szövettani regressziójának értékelése indukciós immunszuppresszív kezelés után ismételt szúrás-vese biopsziával.
- A glomeruláris, tubulo-interstitialis és vaszkuláris aktív és krónikus elváltozások kvantitatív értékelése a lupus nephritisben szenvedő betegeknél a legpontosabb vese prognózis megállapítása érdekében.
- Az autológ őssejt-transzplantáció hatékonysága és biztonságossága terápiásan rezisztens lupus nephritis III/IV osztályú betegeknél (a hazánk legtapasztaltabb központjában, a Fundeni Klinikai Intézet gerincvelő-transzplantációs osztályával együttműködve) "- zárta le a Conf Univ Dr Ismail generális.