Dermatomyositis (áttekintés) - Altmeyers Enciklopédia - Bőrgyógyászati Tanszék

Ritka, megszerzett, szisztémás, antitest vagy immun komplex által közvetített autoimmun betegségek csoportja, vaszkuláris és izomrostfehérjék elleni immunológiai reakciókkal és diagnosztikus gyulladásos bőrtünetekkel. Ezenkívül vannak gyulladásos atrofizáló érrendszeri kötőszöveti reakciók, valamint a harántcsíkolt izmok szegmentális nekrózisa, amelyek általában klinikailag egyértelműen kifejezett izomgyengeségben fejeződnek ki.

A dermatomyositis, mint más autoimmun myositis további "kollagenózisokkal", átfedő szindrómákként és rosszindulatú daganatokkal együtt paraneoplasztikus szindrómaként is felléphet (dermatomyositis, malignitással társult).

Érdekes is

Az atópiás betegségek csoportjába tartozó multifaktoriális betegségek (görög atopos = nem megfelelő), c.

Osztályozás

Klinikailag különbséget tesznek (gyakorisággal):

Felnőtt polimiozitisz (PM - bőrtünetek nélkül) 30% - dermatológiailag nem látható.
Felnőtt, tipikus dermatomyositis (DM - idiopátiás dermatomyositis)/25%
Dermatomyositis rosszindulatú daganatokkal (CAM)/10%
Kollagenózissal járó dermatomyositis (CTM - átfedési szindróma/átfedés csoport részeként)/30%
Amyopathiás dermatomyositis (ADM) (felnőtteknél és gyermekeknél)
Juvenilis dermatomyositis (vasculitisszel)/5%

Előfordulás/járványtan

Incidencia (juvenilis dermatomyositis): 0,2/100 000 lakos/év.
Incidencia (felnőttkori dermatomyositis): 0,6-1,0/100 000 népesség/év.
Az afroamerikaiakat ez nagyobb valószínűséggel érinti, mint a kaukázusiakat.

Etiopatogenezis

A dermatomiozitisz a polimiozitissel és az inklúziós test myositisszel együtt a gyulladásos myopathiák csoportjába tartozik. A környezeti tényezők, különösen a napsugárzás, a dermatomyositis súlyosbodásához vezethetnek.

megnyilvánulása

Felnőtt formában nőgyógyászat van: a nőket 1,5-2-szer gyakrabban érintik, mint a férfiak. Felnőttkori dermatomyositisben 2 csúcs van a gyakoriságban, 35-44 LJ és 55-60 LJ.
Gyermekkorban nincs nemi preferencia (ez az állítás más tanulmányokban nem található meg. Itt: F: M = 6: 1). A fiatalkori dermatomyositis első megnyilvánulása: Általában a 7.-8. LJ.

Klinikai kép

Általános: Általános fáradtság izomgyengeséggel és fájó izmokkal. A betegek csak nehezen vagy egyáltalán nem végezhetik szokásos tevékenységeiket (pl. Lépcsőmászás, hajfésülés).

Jegyzet: A páciens fáradtnak tűnik a konzultáción, felkeléskor a karosszékre támaszkodik, a kezek összekapcsolása erőtlen, a járás lassú, a hang halk vagy megtört.

Integumentum (gyakran a dermatomyositis első jele: a bőrtünetek az esetek 1/3-án megelőzik az izomgyengeséget).

Kezdeti szakasz: kezdetben kiterjedt arcduzzanatok vannak, észrevehető szemhéjödéma, heliotrop, vörös vagy kék-ibolya színű, területileg aktív, de viszkető vagy fájdalmas bőrpír és/vagy plakkok is, amelyek pillangószerűen jelennek meg az arcán, szabad periorális zónát hagynak maguk után és heliotrop módon hatnak a nyakra. A hátsó részen homályos, lapos, mélyvörös bőrpír ritkábban fordul elő. A következő jelenségeket részletesen leírják:

Gottron szimbólum: Diagnosztikailag jelentősek a mélyvörös, csíkos erythema és a papulák az extenzor ujjakon (= Gottron jele a betegek körülbelül 70% -ánál).
Körömhajtásos hiperkeratózisok: (a körömhajtás visszaszorításának kísérlete nagyon fájdalmas = Keining-jel) mega és csomós kapillárisokkal, hosszúkás és torquillált kapillárisokkal, esetleg vérzéssel (kapilláris mikroszkópia).
Heliotrop eritéma: iKülönösen a napsugárzásnak kitett bőrterületek (arc, szemhéjak, dekoltázs) területén bordó, diffúz erythema látható.
Periorális sápadtság: Jellemző az erythema hiánya a perioralis régióban (ez a perioralis régió sápadtnak tűnik: perioralis sápadtság).
V-jel: összefolyó makuláris erythema terjed V alakban az alsó nyak és a mellkas felső részén (a tünetek gyakran társulnak az anti-Mi-2 autoantitestekkel)
Kendő jel: összefolyó lapos erythema, amely lokalizálva van, mint egy kötött sál.
Táska jel: Vörös vagy vörös-ibolya színű, lapos bőrpír, amely az oldalsó combokra vagy csípőre korlátozódik hordozott tok formájában.

Késői stádium: Piebald (poikilodermatikus) bőr megjelenése az elváltozások barnásvörös elszíneződése miatt, süllyesztett atrófiás területekkel, részben durva szklerotikus plakkokkal, meszesedési folyamatokkal (különösen gyermekeknél és serdülőknél). A bőrelváltozásokat gyakran diffúz effluviummal kombinálják.

Mechanikus kezek: hiperkeratotikus repedezett bőr az ujjak tenyérén és oldalsó oldalán.

Izmok: növekvő, szimmetrikus, fájdalmas (fájó izmok) izomgyengeség, különösen a proximális végtagoknál. Az izmok meszesedése lehetséges, felnőtteknél ritkán, gyermekeknél és serdülőknél 40% -ig (lásd alább Dermatomyositis, fiatalkorú).

Csontrendszer: Arthralgia és ízületi gyulladás a gyulladásos izombetegségben szenvedő betegek körülbelül 25% -ában fordul elő. Részben szimmetrikus polyarthritis, más néven oligo vagy monarthritis. Ritkán megcsonkított ízületi gyulladás (DD: antiszintetáz szindróma; lásd alább átfedés szindróma). Továbbá: súlyos csontritkulás, a lágy szövetek (inak, izmok, aponeurózisok) kiterjedt meszesedése, valamint jelentős ízületi deformitások (az ízületi rés megmarad!).

Tüdő: A tüdő érintettsége (elsősorban intersticiális tüdőgyulladás) a betegek 15-30% -ában.

Edények: A kísérő Raynaud-jelenség vagy a szkleroderma-szerű ödéma képződmények (kezek) átfedési szindrómára utalnak. Ezek a tünetek ritkán társulnak rosszindulatú daganattal.

Zsírszövet: A dermatomyositis ritka, de klinikailag megállapított megnyilvánulása indurált, fájdalmas csomókkal vagy plakkokkal a hason, a fenéken és a karokon. Fekély és lipodystrophia fordulhat elő.

Nyálkahártya: a szájnyálkahártya 10-20% -os fekélyében

Belső szervek: a szív, a belek és a vesék érintettsége. Dysphagia az oropharyngealis izmok gyengesége miatt. Társult: bronchopneumonia (dysphagia révén történő aspiráció), hepato-splenomegaly, nephritis, nagy idegtörzsek érzékenysége, pszichológiai változások, fokális retinitis peripapillosa, vatta exudátum, apró csíkos vérzések az idegrostrétegben, papilláris ödéma és ritkábban episclerosis.