Dermatomyositis Milyen tünetekkel lehet gyógyítani az egészségügyi magazint
Ez a ritka betegség érinti az izmokat és a bőrt. Bármely életkorban kitörhet. A legtöbb beteg több éves kezelés után gyógyul meg.
Meghatározás
A dermatomyositis gyulladásos betegség, amely az izmokat és a bőrt érinti. Millió lakos közül öt-tíz embert érint a ritka autoimmun és auto-gyulladásos betegségek ágazata (FAI2R) szerint. A nőket kétszer olyan gyakran érintik, mint a férfiakat. A terhesség figyelembe vehető, de a kezelési szakaszon kívül.
A dermatomyositis az egyik gyulladásos myopathiák vagy myositis, ritka autoimmun betegségek csoportja (a beteg immunrendszere megromlik), amelynek osztályozását 2018-ban felülvizsgálták. A polimiozitisz túl homályos fogalma már nem releváns. A család most négy különböző patológiát foglal magában:
- Dermatomyositis, amely mind az izmokat, mind a bőrt érinti. Ez az egyetlen myositis, amely gyermekkorban megjelenhet.
- Autoimmun nekrotizáló myositis, amely csak az izmokat érinti.
- Szintetáz-ellenes szindróma, amely az izmokon kívül az ízületeket és a tüdőket is érinti.
- Az inklúziós myositis, az 50 év feletti emberek leggyakoribb formája.
"A jövőben, holnap, reméljük, hogy mindegyikükre külön kezelést kapunk" - magyarázza eredetileg Olivier Benveniste professzor, a Myológiai Intézet (Párizs Pitié Salpêtrière kórháza, Párizs) belgyógyász és kutatócsoportja ezzel az új besorolással.
Okoz
A dermatomyositis okait nem határozzák meg egyértelműen. Az izom- és bőrbiopsziák azt mutatják, hogy a vírusok elleni védelmi vonal (az interferon 1 útja) túlaktívvá válik a betegeknél. Kiderül, miért. A vírusnak való kitettség genetikailag hajlamos embereknél megmagyarázhatja ezt az elszabadulást. De ez még mindig csak hipotézis.
Tünetek
A dermatomyositis bármilyen életkorban megjelenhet, mind kisgyermekeknél, mind időseknél.
Minden izom érintett, főleg a váll és a felső végtagok izma, általában szimmetrikusan. Ez általános fáradtsághoz vezet, és valóban letiltja az izomgyengeséget. Bizonyos esetekben a nyelő izmok is érintettek, súlyos szövődmények kockázatával.
A bőr szintjén a dermatomyositis jellemző tünetekkel nyilvánul meg:
- Lila és duzzadt szemhéjak (lila ödéma).
- A kéz háta vörös és néha papulákkal borított (Gottron papules).
- Vörös kiütések a napnak kitett területeken: a dekoltázs, a nyak, az arc, valamint a vállak (a kendő jele), néha a fejbőrön és a combokon.
- A vörös és fájdalmas körmök szélei.
- Gyermekeknél kicsi, fájdalmas kalciumcsomók alakulhatnak ki a bőr alatt (calcinosis). Néhány gyermeknek emésztési problémái vannak.