Dermatózisok és glutén; Jean-Francois Gacougnolle
Bőrgyógyászati és Allergológiai Tanszék, CHRU Brabois, Vandeuvre-les-Nancy
A gluténra gondolva először a lisztérzékenységre gondolunk, amelyet a glutén bevitele után másodlagos autoimmun bélbetegségként határozunk meg. Bőrgyógyászként azonban azonnal a dermatitis herpetiformis jut eszembe, szintén autoimmun emésztőrendszeri betegség, amelynek bőrkifejezése a glutén antigénekre adott immunallergiás reakcióval társul.
Valójában számos bőrbetegség társulhat glutén intoleranciával. Ezek egy közös genetikai háttér miatt bekövetkező autoimmun betegségek vagy immunallergiás betegségek. Más asszociációk anekdotikusabbak és véletlenszerűnek tűnnek.
Coeliakia
Először meg kell különböztetnünk a lisztérzékenységet vagy a glutén intoleranciát, a gluténallergiát, amely megfelel az IgE által közvetített túlérzékenységnek (búza és búza izolátumok allergiája és a stressz által kiváltott élelmiszer anafilaxia).
Járványtan
A lisztérzékenység egy viszonylag gyakori betegség, amely 250-ből 1 embert érint. A lisztérzékenység prevalenciája az általános populáció körülbelül 1% -a. A régóta gondoltakkal ellentétben minden korosztályt, gyermekeket és felnőtteket is érint. 60 év után még az esetek 20% -ában is diagnosztizálják. Ez egy multigén betegség, amely olyan hajlamos alanyokat érint, amelyek a betegek HQ II. Osztályának DQ2 típusú molekuláit expresszálják (DQA1 */DQB1 * 2), a betegek több mint 90% -ában vagy HLA-DQ8 (DQA1 * 0301/DQB1 * 0302) expresszálódva. Az étkezési glutén mérgező része az alphagliadin, amely a prolamin családba tartozó fehérje.
Kórélettan
A Gliadin-peptidek védett transzepitheliális transzporton keresztül lebontatlan formában jutnak be a korionba. Ezután a szöveti transzglutamináz lebontja őket, és a dendritikus sejtek bemutatják a korion CD4 + T limfocitáinak. Ennek eredményeként antigliadin, szöveti antitransglutamináz és antiendomysium ellen termelődnek antitestek (1). Klasszikus formájában a lisztérzékenység steatorrhea, hasmenés, fogyás, alultápláltság, aszténia és hasi fájdalom formájában jelentkezik. A csendes pauci-tüneti vagy atipikus formák gyakoriak és nem diagnosztizáltak. A cöliákia biológiai rendellenességei a malabszorpciós szindrómához kapcsolódnak: mikrocitás vérszegénység vashiányhoz és foláthiányhoz, ritkábban B12-vitamin-hiányhoz, K-vitamin-függő faktorokhoz (II, VII és X), hypoalbuminemia, hypovitaminosis D, hypomagnesemia, hypocalcemia és hipozincemia. Ritkán javasolható a diagnózis a transzaminázok számának növekedése, megmagyarázhatatlan súlyos hepatopathia, visszatérő orális aftózis, osteopenia, neurológiai vagy pszichiátriai rendellenességek vagy akár idiopathiás dilatált kardiomiopathia előtt (2).
A cöliákia bőr megnyilvánulásai
Dermatitis herpetiformis (DH)
A betegséget először Louis Duhring írta le 1884-ben (Pennsylvaniai Egyetem), kis buborékos Duhring-kórként. Janet Marks először 1966-ban írta le az emésztőrendszerrel való kapcsolatot, JB Van der Meer pedig 1969-ben kimutatta az IgA-lerakódásokat a dermális papillák tetején. A DH az auto eredetű vesiculobullous dermatózisnak felel meg. -Immun, amely a glutén antigénekre adott immunallergiás reakcióval társul. Folyamatosan társul nyilvánvaló vagy látens celiakia. Észak-Európában nem gyakori (évi 100 000 lakosra 3,5). Inkább a felnőtt férfiakat érinti, átlagéletkoruk 40 év (M/F arány 2: 1). Klinikailag intenzíven viszkető vezikulák és/vagy apró buborékok jellemzik, amelyeket általában a könyökön (1. ábra), a térdeken és a fenéken találunk (2. ábra).
A DH-ra utaló emésztési tünetek ritkán társulnak. A diagnózis szövettani vizsgálaton és a bőr biopsziájának közvetlen immunfluoreszcenciás (DFI) vizsgálatán alapul. Szövettanilag a papillae tetején neutrofilcsoportok találhatók, amelyek a dermoepidermális csomópontban leválasztó körvonallal rendelkeznek (3. ábra).
Társult autoimmun betegségek (5.6)
Lineáris IgA dermatosis
A lineáris IgA dermatosis (LAD) egy ritka bullous betegség, amelyet S. Jablonska és T. Chorzelski írtak le először 1979-ben. Felnőtteket (átlagéletkor 50 év) érinthet. A buborékok változó méretűek, néha herpetiform csoportosítással. Egészséges bőrben vagy erythemás alapon jelennek meg. Gyermekeknél a klinikai szempont nagyon sztereotip. A bullous kiütés általában a 2. gyermekkorban kezdődik, és leggyakrabban hólyagos, rozettában vagy herpetiform fürtben rendeződik. A dermális IFD a perilesionalis bőrben finom, lineáris IgA-lerakódásokat mutat a bazális membrán mentén. Számos valódi gyógyszerindukciós esetről számoltak be, különösen a vankomicin, a penicillinek és bizonyos nem szteroid gyulladáscsökkentők esetében. Gyermekeknél keressen összefüggést a gluténmérgezéssel, amely bizonyos esetekben megtalálható, de ritkábban, mint a DH-val (0–24%). Az OD HLA A1, B8, DR3 haplotípusa gyakran megtalálható a DH klasszikus formájában, és a lisztérzékenységben szenvedő betegek több mint 85% -ában van jelen.
Urticaria
Az első leírás 1987-ből származik. Ez a társulás ma is vitatott. A különféle immunallergiás megnyilvánulások, mint például az asztma, az ekcéma, a szénanátha, gluténmentes étrenddel javíthatók, ha coeliakia társul hozzájuk. Az antigének és immunkomplexek átjutását megkönnyítheti a bélnyálkahártya permeabilitásának növekedése. A nyálkahártya helyreállítása gluténmentes étrenddel megoldhatja a bőrtüneteket. Örökletes angioneurotikus ödémáról is beszámoltak.