Dosszié - Neurodermatitis - Gyermekek - Öröklődés - Allergia

A neurodermatitis az egyik leggyakoribb betegség gyermekkorban; az összes gyermek 20 százaléka érintett. A neurodermatitis súlyos formáiban az ételallergia előfordulása 30 százalék körüli. Az egyes provokációs tényezők elkerülése mellett fontos a tünetorientált alapterápia és a célzott neurodermatitis edzés.

A neurodermatitis (atópiás dermatitis) krónikus vagy krónikusan visszatérő bőrbetegség; A fő jellemző a krónikus viszketés. A neurodermatitis az élet első hat hónapjában érintettek körülbelül felében, az első életévben az esetek 60 százalékában, ötéves kora előtt pedig az esetek legfeljebb 90 százalékában jelentkezik. Amikor elkezdi az iskolát, az atópiás dermatitis általában visszamegy. Összehasonlításképpen: felnőtteknél ez egy-három százalékot érint.

Az atópiás dermatitis gyakran más atópiás betegségekkel kombinálva fordul elő, például ételallergiákkal, bronchiális asztmával és allergiás náthával. A neurodermatitis súlyos formájában az ételallergia előfordulása 30 százalék körüli. Amikor mindkét szülőnek ugyanaz az atópiás betegsége van, akkor a gyermeknél valószínűleg ekcéma, szénanátha vagy hörgő asztma alakul ki (60–80 százalék). Az utóbbi évtizedekben a neurodermatitis jelentős növekedése (a vizsgálattól függően négy-nyolcszor) a korai gyermekkori fertőzések csökkenésével jár együtt a "higiéniai hipotézis" értelmében.

Bár a neurodermatitis erős örökletes hajlammal rendelkezik, és számos kiváltó tényező létezik, lehetséges, hogy a betegség tüneteinek kialakulása nem fordul elő, vagy ezt megelőző kezeléssel megelőzhetjük, késleltethetjük vagy egyes esetekben gyengíthetjük.

Ennek oka genetikai hajlam, a bőr gátfunkciójának megzavarásával, valamint a veleszületett és adaptív immunrendszer zavaraival. Számos különböző kromoszómán elhelyezkedő mutációt és polimorfizmust írtak le a gátfehérjékre. Néhányan egyetértenek a légúti atópiás megbetegedések korábban azonosított gén lokalizációjával. Más mutációk és polimorfizmusok esetén viszont a pikkelysömörrel való megfelelés van. Feltehetően a különböző kromoszómák különböző génjei felelősek a neurodermatitis kialakulásának hajlamáért.

Génmutációk felelősek

A filaggrin gén mutációi összefüggenek a neurodermatitis gátdefektusával. A filaggrin a differenciálódott keratinociták szerkezeti fehérje. A funkciós mutációk filaggrinvesztése gátolási hibákhoz vezet a bőrben, csökken a mikrobiális védekezés és a bőr pH-jának növekedése; a neurodermatitis kialakulásának kockázata is megnő. Ilyen mutációk a neurodermatitisben szenvedő emberek körülbelül 25% -ában fordulnak elő. Van egy különlegességed
a sokallergia, a bronchiális asztma és az ekcéma herpeticatum kialakulásának magas kockázata szövődményekként. Attól függően, hogy a neurodermatitis akut vagy krónikus, valamint az életkortól függően a neurodermatitis bőrtünetei eltérőek. Csecsemőknél az arcon lévő ekcéma dominál a 3. és 6. hónap között; Az első életévben a nagy ízületek és a nyak hajlítói érintettek. Még akkor is, ha spontán gyógyulás lehetséges, a neurodermatitisben szenvedő gyermekek legalább 30 százalékában felnőttként legalább ideiglenesen ekcéma alakul ki.

A bronchiális asztma és az allergiás rhinokonjunktivitisz a neurodermatitis klasszikus társbetegségei. Ezeket a társbetegségeket a gyermekkori asztma és allergia nemzetközi tanulmányában (ISAAC tanulmány) vizsgálták. Világszerte kimutatták, hogy a vizsgált 13–14 éves diákok 1,3 százaléka ekcéma, asztma és allergiás rhinosinusitis volt. Ugyanakkor azt is megállapította, hogy a világ bizonyos régióiban több mint kilenc százalékuknak van két atópiás betegsége. Amint azt a németországi járványügyi epidemiológiai elemzések mutatják, a csecsemők és kisgyermekek mintegy 23 százaléka, az iskolás gyermekek nyolc százaléka és a felnőttek két-négy százaléka vesz igénybe egészségügyi szolgáltatásokat atópiás dermatitis miatt.

Az atópiás dermatitis gyakran alvászavarokhoz vezet a gyermekeknél a hatalmas viszketés miatt. Ennek eredményeként az érintettek és családjaik mindennapjaiban jelentős stressz tapasztalható. A pszichoszomatikus társbetegségek is szerepet játszanak. A neurodermatitisben szenvedő gyermekeknél nagyobb a pszichológiai rendellenességek valószínűsége; nagyobb valószínűséggel alakul ki ADHD (figyelemhiányos hiperaktivitási rendellenesség), mint azoknál a gyermekeknél, akiknek nincs neurodermatitisük.

A fertőzések az atópiás dermatitis gyakori szövődményei, a másodlagos fertőzéseket leginkább a S. aureus okozza. Általában a klinikailag látható másodlagos fertőzések sokkal gyakoribbak gyermekeknél, mint felnőtteknél. A leggyakoribb vírusfertőzések herpes simplex vírusok.

A diagnózis során először az általános diagnózis részeként részletes anamnézist kell végezni, beleértve az atópiás családi anamnézist. Követni kell a teljes bőr vizsgálatát. Meg kell próbálni azonosítani a lehetséges pszichoszomatikus, étrenddel kapcsolatos vagy egyéb környezeti tényezőket is. A differenciáldiagnosztikai differenciáláshoz egy minta biopszia vehető figyelembe. Különösen csecsemőkorban a szeborreás ekcémától való megkülönböztetés döntő fontosságú, mint differenciáldiagnózis, és nehéznek bizonyulhat. A neurodermatitis további differenciáldiagnózisai a rüh, a kontakt ekcéma, a pikkelysömör és a Langerhans-sejt hisztocitózis.

Az úgynevezett „objektív” bőrpontszámokat használják a neurodermatitis okozta elváltozások mértékének és súlyosságának meghatározására. A SCORAD indexet (SCOring Atopic Dermatitis) használják, amely figyelembe veszi mind a bőrváltozások intenzitását, mind azok területi elterjedését, mind az olyan szubjektív paramétereket, mint a viszketés és az alvászavarok, valamint az EASI-t (ekcéma területi és súlyossági index). Az egyéni kezelési tervhez fontos ismerni az egyes provokációs tényezőket annak érdekében, hogy ezeket megfelelően csökkentsük vagy elkerüljük.

A neurodermatitis leggyakoribb provokációs tényezői a következők:

• A bőr irritációja - például bizonyos textíliák (pl. Gyapjú), de izzadás, helytelen bőrtisztítás, dohányfüst miatt is;
• Az IgE által közvetített allergia a házi poratkákra, az állatok hámjára, a virágporra, az ételekre (különösen a tej, tojás, szója, búza, mogyoró, földimogyoró és hal a gyermekeknél)
• mikrobiális tényezők;
• éghajlati tényezők, például szélsőséges hideg és/vagy szárazság; magas páratartalom;
• pszichés stressz vagy érzelmi tényezők.

A kezelés során fontos, hogy nagyszámú intézkedést szabjunk az érintett személyre. Ez magában foglalja az egyes provokációs tényezők csökkentését vagy elkerülését. Szükség van tünetorientált alapterápiára és gyulladáscsökkentő terápiára is. A neurodermatitis életkorától, súlyosságától és helyétől függően egyéni kezelési tervet kell kidolgozni.

Az alap terápiás szerek a terápia fontos részét képezik.A kontrollált vizsgálatokból arra lehet következtetni, hogy az alap terápiás szerek helyi kortikoszteroidok megmentéséhez vezethetnek. Az alapterápia magában foglalja az ekcéma helyéhez és állapotához, valamint a gyermek életkorához igazított tisztító intézkedések és hidratáló ápolószerek alkalmazását. Minél fiatalabbak a gyerekek, annál fontosabb, hogy langyos fürdőkben rendszeresen hidratálja a bőrt olaj-adalékkal. Az idősebb gyermekek olajzuhannyal is tisztíthatják magukat; Hasonlóképpen alkalmazhatók olyan hidratáló szerek is, amelyek kíméletesek a bőrön (például szindrómák). Az alapterápiára használt termékek kiválasztását egyedileg kell meghatározni.

A következõ okok szólnak a következetes alapterápia mellett:

• Az ekcéma gyakori problémája a száraz bőr.
• A száraz bőr közvetlenül gyulladáshoz vezethet.
• A száraz bőr viszketést és égést okoz.
• A száraz bőr gáthibával jár; a gáthiba elősegítheti az allergiás szenzibilizációt.
• A száraz bőrt tünetekkel kezelhetjük a szakasznak megfelelő alapterápiával.

A specifikus gyulladáscsökkentő kezelésben a kortikoszteroidok a neurodermatitis terápiájában alkalmazott legfontosabb gyulladáscsökkentő anyagok közé tartoznak; a hatékonyság megfelel a helyi súlyosságnak.

A szülőket előzetesen tájékoztatni kell a kortikoszteroidok helyi vagy szisztémás alkalmazása közötti különbségekről, valamint a helyi szteroidok különböző erősségi osztályairól a gyógyszer felírásakor; az intervallum alkalmazásának biztonságáról és a proaktív terápia stratégiájáról a jobb prognózis érdekében és a kronikáció megelőzésére.

A helyi kortikoszteroidokkal történő terápiára adott válasz hiánya gyakran a „kortizontól való félelem” csökkent megfelelésének tudható be. A kortikoszteroidok hatástalanságának további lehetséges okai a kortikoszteroidokkal szembeni kontaktallergia vagy a neurodermatitis bizonyos kiváltó okok általi tartós kiváltása. Az emberek egy kis csoportja (úgynevezett nem válaszolók) - a betegek kevesebb mint egy százaléka - nem reagál megfelelően a glükokortikoszteroidokra.

Jellemzően helyi kortikoszteroid kezelést végeznek naponta egyszer; kivételes esetekben naponta kétszer intervall terápiaként. A legtöbb esetben a helyi glükokortikoszteroidok 1. osztálya (gyengén hatékony) csecsemőknél, a 2. osztály (közepesen hatékony) idősebb gyermekek és serdülők számára elegendő. Kifejezett akut vagy terápiás szempontból refrakter lichenifikált ekcéma, valamint a kéz és a láb exacerbált ekcémája esetén erősen vagy nagyon erősen hatékony glükokortikoszteroidokat (3. osztály, kivételesen 4. osztály) alkalmaznak röviden a serdülők kezelésében.

A helyi kortikoszteroidokkal (proaktív terápiával) történő intervall terápiát a sérülések gyógyulása után néhány hónapig kell elvégezni. Ily módon csökkenthető a kiújulások kockázata és középtávon a szteroidfogyasztás.

A kortikoszteroidokkal szedett rövid távú orális terápia (három naptól három hétig) alkalmazható a neurodermatitis súlyos formáiban a súlyos neurodermatitis akut fellángolásának megszakításához.

Kalcineurin gátlók

Gátolják a T-sejt aktiválódását és specifikusan beavatkoznak a neurodermatitis gyulladásos folyamatába. Különösen hosszú távú alkalmazás esetén nincsenek kockázatok a bőr atrófiájával kapcsolatban - összehasonlítva a kortikoszteroidokkal. A kalcineurin inhibitorok ezért különösen alkalmasak olyan problémás területekre, mint az arc, intertriginous, anogenitalis, herezacskó és fejbőr. Ebben az esetben a fokozott felszívódás miatt a helyi glükokortikoszteroidokat csak az 1. és 2. gyógyszerosztályban szabad alkalmazni, és néhány napra korlátozódniuk kell. Nincs bizonyíték arra, hogy a nem célzott étrend hatékony lenne. Ez megteremti a hiánytünetek és a fejlődési rendellenességek kockázatát, különösen gyermekeknél.

Neurodermatitis edzés

Az 1990-es években Németországban az AGNES (A.munkaGközösség NEurodermatitis-S.képzés) kifejlesztett neurodermatitis tanfolyamokra; ez mind az érintetteket, mind a hozzátartozóikat célozza. Az ellátást speciálisan képzett pszichológusok, bőrgyógyászok és táplálkozási szakemberek végzik. A képzést hat modulban, egyenként két órában tartják. A képzés elsődleges célja átfogó információk nyújtása a neurodermatitisről és annak kezeléséről. Például az érintettek relaxációs gyakorlatokat és stratégiákat tanulnak a további bőrirritáció elkerülése érdekében. Tanulnak olyan viselkedési intézkedéseket is, amelyekkel a súlyos viszketés kezelhető.

Források: Leitlinie Neurodermitis/Journal of the German Society of Dermatology, Pädiatrica, Prof. Thomas Werfel et al.: "A neurodermatitis diagnosztikája és lépésterápiája" (Dt. Ärzteblatt)

Interjú Klemens Rappersbergerrel
Kommunikáció és hálózatépítés
Az Osztrák Bőr- és Venerológiai Társaság elnöke, Univ. Prof. Klemens Rappersberger. Ezt többek között fokozott kommunikáció és hálózatépítés útján kell megvalósítani - magyarázza Andrea Riedelnek adott interjújában.

Év eleje óta az Osztrák Bőr- és Venerológiai Társaság elnöke vagy. Mit akarsz elérni? Azért jöttem ide, hogy visszaadjam a bőrgyógyászatnak és a venerológiának a megérdemelt státuszt a sikeres kutatás és az orvostudomány széles skálája miatt. De a nagy terhelés azt jelentette, hogy nem közöltük orvosi, orvosi és tudományos eredményeinket olyan ügyesen a politikusokkal, mint más tantárgyak. Célom, hogy témám hihetetlen összetettségét és szélességét visszahelyezzem a fókuszba.

Mit értesz konkrétan? Azok a kísérletek, amelyek a bőrgyógyászat kozmetikai-esztétikai szempontra való csökkentésére irányulnak, nem elfogadhatók. Az a tény: Mi vagyunk az első érintkezési pont minden olyan beteg esetében, aki a bőr és a bőr közelében lévő nyálkahártya betegségében szenved. Ez messze túlmutat a klasszikus dermatózisokon, és különféle súlyos indikációkat tartalmaz. Újra és újra a járóbeteg-szakrendelésre akut életveszélyes állapotú betegeket visznek be: fertőzések, mélyvénás trombózisok, feltételezett potenciálisan életveszélyes tüdőembólia vagy életveszélyes intolerancia reakciók. Mi bőrgyógyászok vagyunk az első kapcsolattartó pont. A bőr-immunológia különleges szerepet játszik a mi szakterületünkön. A legsúlyosabb immunológiailag közvetített szisztémás betegségeket elsősorban mi diagnosztizáljuk és kezeljük. Az ilyen betegek magas színvonalú ellátása nemcsak szakértelemre, hanem óriási általános orvosi ismeretekre és interdiszciplinaritásra is szükség van.

Az allergológia, a fotobiológia, az angiológia és az infektioológia hagyományosan konzervatív jellegű. A bőr-onkológia szintén nagyon invazív, igaz? Mi bőrgyógyászok évente csaknem 7000 melanomát diagnosztizálunk és kezelünk, ezek 80 százaléka az I. stádiumban van, ami azt jelenti, hogy a betegek többsége a daganat eltávolítását követően egészséges és nem kell metasztázisokra számítani. Ez leginkább a rezidens kollégák ordinációiban történik. Évente több mint 100 000 fehér bőrrákos esetet ismerünk fel. Összességében az összes bőrdaganat több mint 90% -át bőrgyógyászok operálják és javítják. A dermatológiai onkológus a kórház klinikai állapotának szerves része, és kulcsszerepet játszik annak meghatározásában, hogy a terápiás utazás merre halad a daganatos táblán. Mindez nemcsak közvetlen előny a beteg számára, hanem óriási gazdasági jelentőséggel is bír. Végül is bármilyen áttétes bőrdaganat kezelése évente jóval több mint 100 000 euróba kerül. És ami az alapkutatást és az élvonalbeli kutatásokat illeti: A PubMed áttekintése megmutatja, hogy Európában kik végeznek csúcskategóriás munkát dermatológiai daganatokban.

Hol látja az ellátási hiányokat? Különösen súlyos vágások történtek a bőrgyógyászatban, és ezt Ausztria-szerte érzik a betegek: oszlopokat és ágyakat vágtak le, az osztályokat bezárták. Az egészségbiztosító társaságok szolgáltatási és díjkatalógusai szintén fenntarthatatlanok. Például egy bőrgyógyász, akinek további angiológiai tantárgya van, nem számlázhat duplex ultrahangos szolgáltatásokat. Ez abszurd. További abszurdum, hogy a regionális egészségbiztosítási pénztár eltávolítja azokat a kötéseket, amelyeket korábban a bőrgyógyászok rendelkezésére bocsátottak. Nem hiszem, hogy kollégáim hajlandóak lennének így tovább dolgozni. Tehát valószínűleg több beteg érkezik a dermatológiai ambulanciákra. És a bőrgyógyászatot azonnal be kell vonni a képzésbe, hogy háziorvos legyen. Nagyon sok politikai munka vár ránk.

---