Dühring herpetiform dermatitis tünetei és herpesz dermatitis kezelése Dühring illetékes
A cikk szakembere
A herpetiform dermatitis von Dühring (szinonimái: Dühring-kór, pemphigoid herpesz stb.) A herpetiform dermatózisok csoportjába tartozik.
Ez a betegségcsoport különféle etiológiát és patogenezist tartalmaz, de hasonlóak a dermatózisos kiütések klinikai és morfológiai megnyilvánulásaiban, amelyekre jellemző a kiütés herpetiform csoportosulása. A herpeszszerű dermatitis Dühring mellett ebbe a csoportba tartozik a terhes nők herpesze és a szubkornealis pustulák is.
A nevet 1884-ben a filadelfiai dermatológus, Duhring adta a betegségnek. Jelenleg a betegség nem ritka, minden korosztályban előfordul. A férfiak gyakrabban betegek, mint a nők.
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]
A herpeszes dermatitis okai és patogenezise
A betegség okai és patogenezise a mai napig még nem teljesen ismertek. Úgy gondolják, hogy a Dühring herpesz dermatitisz egy autoimmun jellegű poliszisztémás betegség. A betegség poliszisztémás jellegét megerősíti az a tény, hogy az enteropathia jelei a gabonafehérjékben található glutén, különösen a glutén iránti fokozott érzékenységnek köszönhetők. Ebben a tekintetben a gluténmentes étrend terápiás célú kinevezése mind a klinikai javuláshoz, mind a vékonybél nyálkahártyájának normalizálásához vezet. Az IgA antitestek kimutatása a dermis papilláris rétegében vagy a keringő immunkomplexek bazális membránja mentén a szérumban a dermatózis autoimmunitását jelzi. Egyes bőrgyógyászok úgy vélik, hogy a dermatózis kialakulásában fontos genetikai hajlam, túlérzékenység a jóddal szemben, csökkent antioxidáns aktivitás, különösen az SH-csoportok és mások. Bizonyos esetekben a Dühring-kór paraneoplasztikus folyamatnak tekinthető.
A legtöbb szerző Dühring herpetiform dermatitiszére utal autoimmun betegségek esetén, az IgA antitestek jelenlétében az alapmembrán közelében lévő bőrpapillák szerkezeti komponenseivel szemben. V.V. Serov (1982) a herpetiform dermatitist immun komplex betegségnek tekinti, amelyet különféle exogén antigének okoznak. Közvetett módon a herpesz dermatitis immunitása megerősíti más autoimmun folyamatokkal való kombinációját. Jelezze a glutén enteropátia szerepét a betegség kialakulásában. Az IgA (szemcsés vagy fibrilláris) lerakódásának típusától függően a dermis papilláinak csúcsain, vagy lineárisan az alapmembrán mentén, ennek a dermatózisnak két változatát különböztetjük meg. Az esetek 85-95% -ában a szemcsés lerakódások vannak túlsúlyban. S. Jablonska és T. Chorzelsky (1979) szerint az IgA lerakódás granulált típusa jellemző a glutén enteropathiában is szenvedő betegekre.
[11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]
A herpesz alakú dermatitis hisztopatológiája Dühring
Az epidermisz alatt hólyag képződik, amely az epidermisz dermisből való leválásával jön létre a bőr felső részén lévő ödéma hatására. A hólyag feletti epidermisz nem változik. A hólyagok lekerekítettek, és jelentős számú eozinofilt tartalmaznak. Az IgA kimutatása a dermo-epidermális zónában vagy a dermis papilláris rétegében.
A herpesz alakú dermatitis patomorfológiája Dühring
Hisztogenezis
A herpesz dermatitisben szenvedő von Dühring-betegek 25-35% -a keringő immunkomplexeket észlel, ami okot ad arra, hogy ezt a betegséget az immunkomplexumhoz rendeljék.
A herpetiform dermatitis tünetei
A betegek többsége középkorú és idős, ritkán gyermek.
A kiütés megjelenése előtt néhány betegnél prodromális tünetek jelentkeznek (általános rossz közérzet, láz, a bőr bizsergése). A betegséget igazi polimorfizmus jellemzi, és eritemás foltok, urticaropodobnymi papulák, hólyagok, hólyagok és pustulák képviselik. Az elváltozásokban az elemek túlsúlyától függően a herpesz dermatitis klinikai lefolyásának hólyagos, erythemás, bullous és pustuláris formái vannak. De néha a kiütés monomorf.
A hering herpetiform dermatitisének harmadik jellemző vonása az erős viszketés és égés jelenléte, különösen a betegség kezdetekor.
A betegség rohamokkal folytatódik, vagyis különböző időközönként megismétli önmagát. Néha a legsúlyosabb esetekben a kiütések sokáig tartanak, anélkül, hogy a terápia hatására el is mennének. A kiütés elsődleges helye a végtagok kiterjesztése, a lapockaterület, a fenék, a keresztcsont, de a folyamat a test bármely részét is érintheti.
A nyálkahártya fertőzése nem jellemző. Ritka esetekben vannak hólyagos-bullous elemek. Ugyanakkor láthatók a szabálytalan alakú felületes eróziók, amelyek kerületén buborékborítók találhatók.
A kálium-jodiddal végzett bőr- és belső teszt (Yaddason-teszt) nagy diagnosztikai értékkel bír a Dühring-betegség szempontjából. Az eozinofília mind a vérben, mind a folyadékban megtalálható. Az akantolitikus sejtek mindig hiányoznak.
A herpeszes dermatitis terhes nőknél (herpes gestationis, terhesség herpesz) általában a terhesség 3-4 hónapjában kezdődik, de néha szülés után. A törzs és a végtagok bőrén az eritemás-urticariális foltok hátterében kis kúpos vezikulák vagy pustuláris elemek jelennek meg. Általában általános viszketés és kiterjedt erythematous-vezikuláris kiütések jelentkeznek, többé-kevésbé kifejezett gyakori tünetek kíséretében. A vezikulák összeolvadnak egymással, kinyitják, tartalmukat a kéregekbe öntik. Néha sűrű bevonattal rendelkező buborékok lehetnek. A nyálkahártyákat ritkán érintik. A betegség visszaesését a következő terhesség alatt észlelik.
A klinikai gyakorlatban ritkán fordul elő lokalizált herpetiform dermatitis vagy Cottini típusú herpetiform dermatitis. A bőr-kóros folyamat a könyök és a térd területén helyezkedik el, néha a szakrális területen.