DZG - Duhring
Meghatározás:
Dermatitis herpetiformis A Duhring (DHD) egy krónikus, hólyagos bőrbetegség, amely súlyos viszketéssel jár. A lisztérzékenység minden DHD-ben szenvedő betegnél kimutatható, így a bőrbetegséget úgy tekintik, mint a lisztérzékenység megjelenését a bőrön. Granulált IgA lerakódások (A típusú immunglobulin) detektálhatók a beteg bőrén.
Tünetek:
A DHD-t általában súlyos és gyötrő viszketés kíséri, amelyet a betegek égésként is tapasztalnak. Kis vörös papulák és kis vezikulák jelennek meg a bőrön. Az intenzív viszketés miatt a betegek gyorsan felkarcolják a hólyagokat. A bőr ekkor kéreggel járó eróziókat mutat.
A bőrelváltozások szimmetrikusan oszlanak meg a testen, és főleg a végtagok nyújtó oldalán, ott pedig főleg a térd és a könyök felett találhatók meg. A szőrös fejbőr és a fenék is nagyon gyakran érintett.
Diagnózis:
A DHD nagyon ritka bőrbetegség, és a betegség korai szakaszában nagyon jellegtelen lehet. Ezért a diagnózist néha későn állapítják meg. A diagnózis megerősítéséhez szükséges a granulált IgA-lerakódások kimutatása a beteg bőrében. Ezek a lerakódások más bőrbetegségben nem találhatók meg, így a diagnózis megbízhatóan felállítható. Ehhez egy kis bőrmintát kell venni a betegtől. Ezt egy speciális laboratóriumba kell küldeni egy speciális szállító közegben.
A lisztérzékenység a DHD-betegek többségénél csak nagyon enyhe, így a lisztérzékenység tipikus tünetei csak enyhék vagy nem is jelentkeznek. Terjedelmes széklet, zsíros széklet, vitaminhiány, vashiány vagy csontritkulás a betegek csak kis hányadában fordul elő.
A cöliákia tisztázásának diagnosztikai eljárása nem különbözik azoktól a betegekétől, akiknek nincs DHD-ja. A vékonybél gasztroszkópos vizsgálata biopsziával és vérvizsgálatokkal ajánlott az autoantitestek (gliadin, endomysium és transzglutamináz IgA antitestek) kimutatására.
Kezelés:
A viszkető bőrelváltozások általában nagyon gyorsan reagálnak a szulfon-dapson adagjára. A betegek néhány napon belül tünetmentesek. Mivel a Dapsone mellékhatásokkal is járhat, a Dapsone gyógyszeres kezelés előtt és alatt különféle vérértékeket kell ellenőrizni. A Dapsone gyógyszer nincs hatással a lisztérzékenységre, ezért szigorú gluténmentes étrendet is be kell tartani egy életen át. Az étrendre vonatkozó ajánlások nem különböznek más celiakiaktól. A diéta betartása után a betegek többsége jelentősen csökkentheti a Dapsone adagját, vagy akár teljesen le is állíthatja.
Ismeretes, hogy a jód kiválthatja vagy fokozhatja a viszkető bőrelváltozásokat. Különösen a kezdetekben kerülni kell a jódban gazdag ételeket, például a tengeri halakat. A napi jódigény azonban hosszú távon nem maradhat el. A jódnak nincs hatása a vékonybél betegségére.
A bőr érintett területeinek kezelésére kenőcsök, testápolók fertőtlenítését javasoljuk a viszketés ellen, és esetenként rövid távú kortizonkészítmények alkalmazását. Ezenkívül ajánlott az adott bőrtípushoz igazított bőrápolás közös bőrápolási termékekkel. Különleges bőrápolás azonban nem szükséges.
A DZG tagjai kérdéseikkel fordulhatnak a Duhringben szenvedők kapcsolattartójához. Ez a kapcsolattartó kétévente hétvégi szemináriumot szervez az érintettek számára, hogy ötleteket osszanak meg, főzni, enni és edzeni.
A betegség egyéb vonatkozásai
A DHD a német ajkú országokban nagyon ritka bőrbetegség. A betegség gyakoribb Skandináv országokban, Írországban, Angliában és Magyarországon. A férfiak valamivel gyakrabban érintettek, mint a nők. A betegség elvben bármely életkorban megnyilvánulhat, ezáltal mind a gyermekek, mind az idősek érintettek lehetnek.