ELAPRASE 2mgml x 4 CONC
Ezt a terméket NEM lehet online vásárolni.
A terméket online lefoglalhatja, később személyesen veheti át a gyógyszertárból
SZAKMAI FARMALIN.
Leírás
Jellemzők
Vélemények
Ár figyelmeztetés
Az Elaprase Hunter-szindrómában szenvedő betegek (2. típusú mukopoliszacharidózis, MPS II) hosszú távú kezelésére javallt.
Női heterozigótákkal nem végeztek klinikai vizsgálatokat.
Ezt a kezelést olyan orvos vagy egészségügyi szakember felügyelete alatt kell elvégezni, aki jártas az MPS II betegségben vagy más örökletes anyagcserezavarokban szenvedő betegek kezelésében.
Az Elaprase-t 0,5 mg/kg dózisban adják hetente, intravénás infúzió formájában, 3 óra alatt, amely fokozatosan lecsökkenhet 1 órára, ha nem észleltek mellékhatásokat az infúzió során. (lásd 4.4 pont).
A használati utasításokat lásd a 6.6 szakaszban.
Az infúziót otthon fontolóra lehet venni olyan betegeknél, akiket több hónapon át kezelnek kórházban, és akik jól tolerálják az infúziót. Az infúziót otthon vagy orvos vagy egészségügyi szakember felügyelete mellett kell beadni
65 évesnél idősebb betegeknél nincs klinikai tapasztalat.
Vese- vagy májproblémák
Vese- vagy májkárosodásban szenvedő betegeknél nincs klinikai tapasztalat (lásd 5.2 pont).
A gyermekek és serdülők dózisa megegyezik a felnőttekével, heti 0,5 mg/kg.
A gyógyszer alkalmazás előtt történő hígítására vonatkozó utasításokat lásd a 6.6 pontban.
Súlyos vagy életveszélyes túlérzékenység a hatóanyaggal vagy bármely segédanyaggal szemben, ha a túlérzékenység nem szabályozható.
Infúzióval kapcsolatos reakciók
Infúzióval összefüggő reakciók fordulhatnak elő idursulfázzal kezelt betegeknél (lásd 4.8 pont). A klinikai vizsgálatok során a leggyakoribb infúzióval összefüggő reakciók a bőrreakciókat (kiütés, viszketés, csalánkiütés), hipertermia, fejfájás, magas vérnyomás és az arc torlódása voltak. Az infúzióval kapcsolatos reakciók voltak
kezelni vagy enyhíteni az infúzió sebességének lassításával, az infúzió leállításával vagy olyan gyógyszerek beadásával, mint antihisztaminok, lázcsillapítók, alacsony dózisú kortikoszteroidok (prednizon és metilprednizolon) vagy béta-blokkoló porlasztások. Infúziós reakció miatt egyetlen betegnél sem függesztették fel a klinikai kezelést.
Az infúziót óvatosan kell alkalmazni súlyos alsó légúti betegségben szenvedő betegeknél. Ezeket a betegeket szorosan figyelemmel kell kísérni, és az infúziót kórházi körülmények között kell végrehajtani. Óvatosan kell eljárni a kezelés összehangolásában és ezen betegek kezelésében, az antihisztaminok vagy más nyugtató gyógyszerek alkalmazásának korlátozásával vagy szoros figyelemmel kísérésével. Bizonyos esetekben szükség lehet pozitív légzési nyomás megállapítására.
Akut, lázas légzőszervi betegségben szenvedő betegeknél mérlegelni kell a késleltetett infúziót. Oxigénterápiában részesülő betegeknél az infúzió ideje alatt ennek a kezelésnek elérhetőnek kell lennie infúzióval összefüggő reakció esetén. Anafilaktoid/anafilaxiás reakciók
Életveszélyes anafilaxiás/anafilaxiás reakciókat figyeltek meg idursulfázzal kezelt betegek egy részénél, még több éves kezelés után is. Az anafilaktoid/anafilaxiás reakciók késői tüneteit és jeleit a kezdeti reakció után 24 órával észlelték. Anafilaxiás/anafilaxiás reakció esetén az infúzió azonnali leállítását és a megfelelő kezelés megkezdését javasolják. A jelenlegi sürgősségi ellátási normákat be kell tartani. Azoknál a betegeknél, akik súlyos vagy refrakter anafilaxiás/anafilaktoid reakciókat tapasztalnak, hosszantartó klinikai monitorozásra lehet szükség. Óvatosan kell eljárni, amikor az idurszulfáz adagolását anafilaxiás/anafilaxiás reakciókban szenvedő betegeknél folytatják, és az infúzió során megfelelő képzettségű személyzetnek és sürgősségi újraélesztési felszerelésnek (beleértve az adrenalint) is rendelkeznie kell. A súlyos vagy életveszélyes túlérzékenység ellenjavallt az alkalmazás folytatásának, ha a túlérzékenység nem kontrollálható (lásd 4.3 pont). Teljes delécióval/masszív genotípus-átrendeződéssel rendelkező betegek
Nagy a valószínűsége annak, hogy a teljes delécióval/masszív genotípus-átrendeződéssel rendelkező gyermekgyógyászati betegeknél antitestek, köztük semlegesítő antitestek, pl.
reakció az idursulfáz expozíciójára. Az ebben a genotípusban szenvedő betegeknél nagyobb valószínűséggel tapasztalnak infúzióval összefüggő nemkívánatos eseményeket, és hajlamosak reagálni a legyengített kezelésre, ezt a csökkent vizelet-glikozaminoglikánok, a csökkent májméret és a lép térfogata értékelik. amelynek genotípusának hibás mutációja van.
A betegek kezelését egyedileg kell eldönteni (lásd 4.8 pont)
Ez a gyógyszer injekciós üvegenként 0,482 mmol (vagy 11,1 mg) nátriumot tartalmaz. Ezt figyelembe kell venni a korlátozott nátriumtartalmú étrendben lévő betegeknél.
Az idurszulfáz más gyógyszerekkel való kölcsönhatásáról nem végeztek hivatalos vizsgálatokat.
A sejtek lizoszómáiban történő metabolizmusa miatt az idurszulfáz várhatóan nem reagál keresztreakcióval a citokróm P450-gyel.
Az idursulfáz terhes nőknél történő alkalmazására vonatkozó adatok nem állnak rendelkezésre, vagy korlátozottak. Állatkísérletek nem mutattak közvetlen vagy közvetett káros hatást a reproduktív funkció tekintetében (lásd 5.3 pont). Elővigyázatosságból célszerű elkerülni az idursulfáz alkalmazását terhesség alatt.
Nem ismert, hogy az idursulfáz kiválasztódik-e az anyatejbe. Az állatokra vonatkozó adatok azt mutatják, hogy az idursulfáz kiválasztódik a tejbe (lásd 5.3 pont). Nem zárható ki az újszülöttek/csecsemők kockázata. Döntést kell hozni a szoptatás abbahagyásáról vagy az idursulfáz-terápia abbahagyásáról/tartózkodásáról, tekintettel a szoptatás előnyére a gyermek számára és a kezelés előnyére a nő számára.
A hím patkányok reproduktív funkciójának vizsgálata nem mutatott hatást a hím termékenységre.
Az idursulfáz nincs vagy elhanyagolható mértékben befolyásolja a gépjárművezetéshez és gépek kezeléséhez szükséges képességeket.
A biztonsági profil összefoglalása
Az 52 hetes, TKT024 52 hetes placebo-kontrollos vizsgálat II/III. Fázisában jelentett mellékhatások, amelyeken heti 0,5 mg/kg idursulfázzal kezelt 32 beteget kezeltek, szinte teljes egészében alacsony vagy közepes súlyosságúak voltak. Összesen 1580 infúzió után a leggyakoribbak az infúzióval összefüggő reakciók voltak, amelyek közül 202-et a 32 betegből 22-ben jelentettek. A placebo csoportban a 32 beteg közül 16-ból 128 infúzióval kapcsolatos reakciót jelentettek összesen 1612 infúzió után. Mivel egyetlen infúzióhoz több reakció is társulhat, a fenti ábrák túlbecsülhetik az infúzióval összefüggő reakciók valós előfordulását. A kapcsolódó reakciók a placebo csoportban hasonló jellegűek és súlyosságúak voltak, mint a kezelési csoportban. Az infúzióval kapcsolatos leggyakoribb reakciók a bőrreakciók voltak (bőrkiütés, viszketés, csalánkiütés), hipertermia, fejfájás, magas vérnyomás és arc hiperémia. Az infúzióval kapcsolatos reakciók gyakorisága csökkent a kezelés során, táblázatos formában
A mellékhatásokat az 1. táblázat sorolja fel, az információkat eszközökön és rendszereken, valamint gyakoriság szerint mutatják be. Az incidenciát nagyon gyakori (≥1/10) vagy gyakori (≥1/10 -