Elsődleges szklerotizáló cholangitis (PSC), qu; Mi az; az albi
Az elsődleges szklerotizáló cholangitis (PSC) egy ritka, krónikus májbetegség, amelyet az epevezetékek gyulladásos és fibrosos érintettsége jellemez, az intra és/vagy az extra máj.
A betegség lefolyása változó, és az epeutak szűkületének kialakulása jellemzi, amelyek akadályozzák az epe áramlását. Gyakran az esetek 50-75% -ában társul gyulladásos vastagbélbetegséggel. Az ursodeoxikolsav terápiás értéke továbbra is vitatott.
A PSC diagnózisa krónikus kolesztázis esetén történik (amikor nagyon súlyos sárgaságot okoz - a nyálkahártya és a bőr sárga elszíneződése, vagy ha ez kevésbé súlyos, akkor a vér vizsgálatának rendellenes eredményei vannak, különösen a lúgos koncentráció növekedése foszfatáz és gamma GT) a képek a biliaris cholangitisre (cholangio-MRI) jellemző rendellenességeket idéznek elő, és egyéb okok hiányában, amelyek ugyanazokat az eredményeket okozhatják (másodlagos szklerotizáló cholangitis, vagyis ismert ok).
A PSC gyakran társul gyulladásos vastagbélbetegséggel (60%) vagy más autoimmun betegségekkel.
Ez a cikk Olivier Chazouillère professzor, a párizsi Saint Antoine Kórház hepatológiai szolgálatának vezetője, a gyermekek és a felnőttek máj- és epeutak ritka betegségeiért felelős (FILFOIE szektor) írja le a betegség alapelveit.
> alkotás: AnLe, albi, 2017.06.27
> szerkesztés: AnLe, albi, 2017.06.27
Olivier Chazouillères professzor
Saint Antoine Kórház - Párizs
A primer szklerotizáló cholangitis (CSP) olyan betegség, amelyet az intra és/vagy extra máj epeutak gyulladásos és fibrotikus érintettsége jellemez. Ennek a krónikus kolesztatikus állapotnak a lefolyása változó, de cirrhosishoz és a májbetegség súlyos szövődményeihez vezethet. Ennek a betegségnek számos aspektusa ismeretlen vagy nem világos.