Endomyocardialis fibrózis
Endomyocardialis fibrózis idiopátiás állapot a világ trópusi és szubtrópusi régióiban, amelyet az a kialakulása jellemez korlátozó szívbetegség. Az endomyocardialis fibrózist és a Loffler endocarditist meg kell különböztetni az endocardialis fibroelestosistól, amelyet a fal endocardiumjának porcos megvastagodása jellemez, különösen a bal kamrában. A betegség az élet első 2 évében gyakoribb, és egyes betegeknél ez örökletes állapotnak tűnik, amely veleszületett szívfejlődési rendellenességekkel jár.
Endomyocardialis fibrózis ritkán fordul elő olyan betegeknél, akik nem utaztak Afrika és a világ szubtrópusi régióiba, beleértve India és Dél-Amerika területeit is. A Loffler-féle endocarditis, amelyet nem trópusi eozinofil endocarditisnek is neveznek, hasonló állapot, amelyet Amerikában figyelnek meg, és egyes szerzők ugyanennek az eozinofíliával társított folyamatnak más szakaszának tekintik.
Ennek a kóros állapotnak a prognózisa negatív. Előfordulása hirtelen szívhalál halálos aritmiák vagy progresszív szívelégtelenség által fokozott. A legtöbb betegnek a bemutatás időpontjában kiterjedt károsodása van, ezért a diagnózis utáni túlélés viszonylag alacsony.
Patogenezis
Az endomyocardialis fibrózisban a szív endocardialis felületén a fibrózis termelődésének hátterében álló folyamat a megfelelés csökkenéséhez és végső soron a korlátozó kardiomiopátia amint az endomyocardialis felület jobban bevonódik. Az endomyocardialis fibrózis főleg a bal és a jobb kamra traktusát foglalja magában, és hatással lehet az atrioventrikuláris szelepekre, amelyek tricuspidalis és mitralis regurgitációhoz vezetnek.
A betegség kezdeti változásai nincsenek jól leírva, mert a betegek többségének tünetei csak a betegség késői szakaszában jelentkeznek. Le van írva a betegség három fázisa:
- Az első a szívizom eozinofil infiltrációját jelenti subendocardialis nekrózissal és akut myocarditisszel. Ezek a változások az első 5 hétben jelentkeznek.
- A második szakasz jellemzően 10 hónap elteltével figyelhető meg, és a kezdeti elváltozások során a trombusok képződésével jár együtt a gyulladásos aktivitás csökkenésével együtt.
- Végül, több éves betegség aktivitása után, a fibrotikus fázis elérkezik, amikor az endomyocardiumot kollagén fibrózis váltja fel. A kiterjedt meszesedés ritkán jár fibrózissal.
A miokardiális fibrózis etiopatogenezise továbbra sem tisztázott. A feltételezések a következők:
- fertőzések
- gyulladásos betegségek
- táplálkozási hiányosságok.
Az eozinofília szerepe az endomyocardialis fibrózis etiopatogenezisében ellentmondásos. Hogy az eozinofília miokardiális nekrózist és másodlagos fibrózist indukál-e, vagy a kezdeti sérülés következtében vonzódik-e az endokardiális felülethez, nem ismert. Az eozinofília nem annyira gyakori a trópusi endomyocardialis fibrózisban, mint a Loffler endocarditisben, ezért szerepe kevésbé fontos.
Az endomyocardialis fibrózis különösen a szociálisan hátrányos helyzetű csoportokban figyelhető meg gyermekeknél és nőknél. Ezek a csoportok gyakran alultápláltak, és a sok cériumot tartalmazó manióka gyökerek magas fogyasztása növeli a betegségre való hajlamot. A magas cériumszint és hipomagnémia kombinációja az endomyocardialis fibrózishoz hasonló elváltozásokat eredményez.
Okok és kockázati tényezők.
jelek és tünetek
Endomyocardialis fibrózis általában nem látható 4 év alatti gyermekeknél, bár ennek a betegségnek a tipikus patológiáját egy 4 hónapos gyermeknél írták le. A leginkább érintettek az idősebb gyermekek, 5-15 évesek és fiatal felnőttek, de súlyos esetekről 70 éves egyének számoltak be.
Az endomyocardialis fibrózis jellemzően alattomos kezdettel rendelkezik, és a tricuspidális és mitralis kamrákkal és szelepekkel kapcsolatos tünetek dominálnak, ahol a betegség kiterjedtebb. Amikor a részvétel dominál jobb kamra vagy tricuspid regurgitáció, Meg lehet jegyezni az alsó végtagok ödémája, ascites és hányinger. Az érintettségben bal kamra, a dyspnea az uralkodó tünet, különösen az erõfeszítési nehézlégzés. Jelen lehetnek fáradtság, éjszakai paroxizmális dyspnoe és orthopnea. A thromboemboliás szövődmények gyakran jelentkeznek az endomyocardialis fibrózisban.
Ritkán előfordulhat, hogy a betegek a betegség korai szakaszában akut lázas állapotban szenvednek, a szívelégtelenség tüneteivel, amelyek utánozzák a szívizomgyulladást. Angina-szerű precordialis fájdalomról és ájulásról számoltak be a bal kamrai túlsúlyban szenvedő betegeknél.
Fizikális vizsgálat
A felfedezett fizikai elemek a betegség mértékétől és eloszlásától is függenek.
A jobb kamrai érintettség jelen van nyaki vénás feszülés, ascites és perifériás ödéma. Az ascites jelenléte nem lehet arányos a perifériás ödémával, mivel ez jelzi az enteropathia fehérjevesztéssel és másodlagos hipoalbuminémiával egyidejű fejlődését. A tricuspid regurgitációban szenvedő betegek óriási V hullámokkal rendelkeznek a nyaki vénák lüktetésében. Z3 vagy Z4 szívzaj lehet. A tüdő torlódásának jelei vannak a bal szívbetegségben szenvedő betegeknél.
Diagnosztikai
Laboratóriumi vizsgálatok
Képalkotó vizsgálatok
Mellkas röntgen. Az endomyocardialis fibrózisban a szív sziluettje normális méretű lehet, és az generalizált kardiomegalia ritka, mert a kamrák nem tágultak. A kép a pitvar jelentős megnövekedését mutathatja, amely afrikai kontinens alakú szívsziluettet hoz létre - ez egy sajátos szívjel, amelyet "Afrika szívének" neveztek.
Echokardiográfia Hasznos megkülönböztetni az endomyocardialis fibrózist más folyamatoktól, például a reumatikus szívbetegségtől és a veleszületett szívbetegségtől. Az echokardiográfia által okozott fibrosis jelenléte és helye korrelál a boncolás elemeivel. Ezek az elemek magukban foglalják a bazális és az alsó kamrai fal megvastagodását, az apikális obliterációt, az endokardiális felülethez tapadó trombák jelenlétét, a mitralis és a tricuspid regurgitációt. Gyakran előfordulhatnak pericardialis effúziók, amelyek általában nagyok. A Doppler-spektrális elemzés tricuspid és mitral regurgitációt mutat, és tükrözi a pulmonalis szisztolés vérnyomást.
angiográfia az endomyocardialis fibrózis diagnosztizálásának standard kritériumának tekintették. A jobb és a bal kamrai vizsgálat megváltoztatja a kamra morfológiáját a fibrózis és az obliteráció által, valamint a mitrális és a tricuspid regurgitáció változó mértékével. A gomba jelét használták az érintett kamra alakjának leírására, amikor a csúcsot teljesen eltünteti a fibrózis.
Komputertomográfia A fibrotikus folyamatot az endomyocardium csökkent csillapító sávaként mutatja be. A csúcs és a kamrai traktusok törlése is kimutatható.
Kardiovaszkuláris mágneses rezonancia trópusi endomyocardialis fibrózisban szenvedő betegek kamrai obliteratív változását, pitvari dilatációt és regurgitációt, valamint atrioventrikuláris szelep elváltozásokat mutat be.
Elektrokardiográfia a pitvarfibrillációt, a QRS-komplexek mikrofeszültségét, az első fokú atrioventrikuláris blokkot a betegek 44% -ában, a hiányos jobb ram blokkot a betegek több mint 30% -ában és a bal pitvari dilatációt mutatja be.
Végzett eljárások
Szívkatéterezés kiemeli a restriktív kardiomiopátia hemodinamikai elemeit.
Endomyocardialis biopszia diagnosztikus lehet, de ez az eljárás általában nem szükséges. Nem diagnosztizálható, ha a betegség helye nem korrelál.
Szövettani vizsgálat
Megkülönböztető diagnózis
- antraciklin toxicitás
- carcinoid szívbetegség
- gyógyszer okozta kardiotoxicitás
- Fabry-betegség
- zsírszivárgás
- Gaucher-kór
- glikogén tárolási betegség
- Hurler-kór
- idiopátiás kardiomiopátia
- áttétes daganatok
- reumás szívbetegség.
Kezelés
Orvosi terápia
A terápiákra általában rossz a válasz. Mivel sok endomyocardialis fibrózisban szenvedő beteg szívizomgyulladásban szenved, az Loffler endocarditisben szenvedő betegek egy részénél alkalmazott immunszuppresszív terápia szerepe ismeretlen. A tüneti diuretikus terápia hatékonynak bizonyult, de a digoxin, a terhesség utáni csökkentő szerek és a béta-blokkolók kisebb szerepet játszanak.
Mivel a tromboembólia aránya alacsony az endomyocardialis fibrózisban szenvedő betegeknél, és az érintett betegpopuláció nem felel meg az antikoaguláns kezelésnek, ez a terápia nem ajánlott.
Sebészeti terápia
Az endokardiális hámlasztó műtét sok előrehaladott betegségben szenvedő beteg számára hatékonynak tűnik, akik a funkcionális-terápiás III. Vagy IV. Osztályba tartoznak. Az intraoperatív mortalitási arány magas (15-20%), de a terápia egyértelműen javítja a tüneteket, és úgy tűnik, hogy javítja a túlélést.
A legszélesebb körben alkalmazott sebészeti megközelítés endocardiectomia kombinálva mitrális vagy tricuspidális helyreállítás vagy ha helyettesítést jeleznek, a thoracotomia és a cardiopulmonalis bypass. A betegség helyétől (jobb vagy bal kamra, szelep) függően transzapikális vagy transzventricularis megközelítést alkalmaznak. A normális szövetekben meglévő endocardialis és myocardialis rétegek közötti jó hasítási terv miatt az endomyocardectomia megvalósítható. Mivel a szívizom általában nem érintett, az endomyocardialis fibrózishoz társuló súlyos hemodinamikai károsodás enyhül az endomyocardium sikeres reszekciójával.
A műtét utáni gyakori szövődmények közé tartozik az alacsony pulzusszám, a szívblokk és a kamrai aritmiák.
Copyright ROmedic: A cikk szerzői jogi védelem alatt áll. A részleges sokszorosítás tilos!
- Átmeneti iszkémiás roham
- Akut rheumatoid arthritis - RAA
- Stabil angina pectoris
- Miokardiális infarktus
- Szív elégtelenség
- Tricuspid atresia
- Kamrai extraszisztolák
- Kamrai tachycardia
- Kamrai fibrilláció
- szívritmuszavar
- A szív- és érrendszeri betegségek kockázati tényezői
- Szívátültetés
- Szívegészségügyi tippek
- Szív
Részletesen bemutatjuk Önnek a szívbetegség miatti mellkasi fájdalom jellemzőit, és válaszolunk Önnek.
A szívdobogás kellemetlen érzés a szívverés hirtelen észlelése miatt, esetleg gyorsabban.
Korábbi kutatások kimutatták, hogy a mentális stressz negatívan befolyásolja a szív egészségét. a .