Felső vena cava szindróma
Felső vena cava szindróma képviselni a véráramlás elzáródása a felső vena cava-on keresztül. Orvosi vészhelyzet, és leggyakrabban rosszindulatú mellkasi folyamatokban szenvedő betegeknél fordul elő. A felső vena cava szindrómában szenvedő beteg azonnali kiértékelést és orvosi terápiát igényel.
A felső vena cava elzáródását okozhatja intravaszkuláris trombózissal járó vénás fal neoplasztikus inváziója, vagy egyszerűen a daganat külső nyomása a vena cava viszonylag rögzített falán. A postmortem vizsgálatok azt mutatják, hogy a felső vena cava teljes elzáródása az intravaszkuláris trombózis eredménye, külső kompresszióval kombinálva. Egyéb okok közé tartozik az intravaszkuláris artériás eszközökön keresztüli kompresszió. Az előfordulás növekszik az endovaszkuláris eszközök növekvő használatával.
A szindróma teljes obstrukcióvá válásával a meszes tünetek egyre nyilvánvalóbbá válnak. nehézlégzés ez a leggyakoribb tünet, és a betegek 63% -ánál figyelhető meg. Egyéb tünetek közé tartozik arcödéma, köhögés, karödéma, mellkasi fájdalom, dysphagia, orthopnea, homályos látás, stridor, fejfájás, orrödéma, hányinger, pleurális folyadékgyülem.
A vena cava superior szindróma orvosi terápiája magában foglalja a tünetek remisszióját és a primitív rosszindulatú folyamat gyógyítására tett kísérletet. A szindróma kialakulásában szenvedő betegek kis százaléka életveszélyes szövődmények kockázatának van kitéve. A klinikailag jobb vena cava szindrómában szenvedő betegek konzervatív terápiás intézkedésekkel jelentős tüneti enyhülést érnek el, ideértve a fej és a mellkas síkjának az ágyból történő emelését és az oxigénnel történő kiegészítést.
A sürgősségi kezelés javallt agyödéma, csökkent szívteljesítmény vagy felső légúti ödéma esetén. Kortikoszteroidokat és vizelethajtókat használnak a gége és az agy ödémájának enyhítésére. sugárkezelés a vena cava superior szindrómában szenvedő betegek többségének standard kezelésként elfogadott. kemoterápia kemoszenzitív daganatos betegeknél előnyösebb. A műtéti terápia magában foglalja a felső vena cava megkerülése. A felső vena cava stentálása gyors tüneti enyhülést hozhat a betegek többségénél.
A vena cava superior szindrómában szenvedő betegek túlélése elsősorban az alapbetegség lefolyásától függ. A halálozás nem közvetlenül a vénás torlódásokból ered. A jóindulatú superior vena cava szindrómában szenvedõ betegek várható élettartama változatlan. Ha a felső vena cava szindróma másodlagos egy rosszindulatú folyamat miatt, a betegek túlélése a tumor szövettanától függ. A gége vagy az agy ödémájának jeleivel küzdő betegeknél ez a szindróma a legveszélyesebb megnyilvánulása, és a hirtelen halál veszélye fenyeget. A klinikai megfigyelések azt mutatják, hogy a bronchogén carcinomában szenvedő betegek körülbelül 10% -a, a besugárzott lymphomában szenvedők 45% -a pedig legfeljebb 30 hónapig él. Ezzel szemben a kezeletlen rosszindulatú superior vénás szindrómában szenvedő betegek körülbelül 30 napig maradnak életben.
Patogenezis.
Anatómia és fiziológia.
A vena cava felső része a fej, a nyak, a felső végtagok és a felső mellkas vénás vérének fő elvezető csatornája. A középső mediastinumban helyezkedik el, és viszonylag merev szerkezetek veszik körül, például a szegycsont, a légcső, a jobb hörgő, az aorta, a pulmonalis artéria, valamint a perihilaris és paratrachealis nyirokcsomók. A jobb és a bal oldali meg nem nevezett erek találkozásánál nyúlik a jobb pitvarba, 6-8 cm távolságra. Ez egy vaszkuláris szerkezet, vékony falú, alacsony nyomású. A fal könnyen összenyomható, mivel keresztezi a mediastinum megfelelő részét.
A felső vena cava elzáródását rosszindulatú vagy jóindulatú betegség okozhatja. A daganatok a leggyakoribbak. Ezek közül a leggyakoribb etiológiák csökkenő sorrendben fordulnak elő a kissejtes karcinóma, a laphámsejtes karcinóma, az adenokarcinóma, a non-Hodgkin-limfóma előfordulása. A jóindulatú okok közé tartoznak a központi vénás katéterek, a pacemaker huzaljai, a fibrózisos mediastinitis, a mellkasi aorta aneurizma.
Kórélettan.
Az elzáródott felső vena cava elindítja a vénák visszatérését a szívbe a test felső feléből a 4 fő útvonalon keresztül. Az első és legfontosabb út az azygos vénarendszer, amely magában foglalja az azygos vénát, a hemiazigóta vénát és az ezeket összekötő intercostalis vénákat. A második út a belső emlő vénás rendszer, valamint a felső és az alsó epigasztrikus vénák trinetáriai és másodlagos kommunikátorai. A mellkasi vénás rendszer, amely összeköti a csigolya és a comb vénáit, a harmadik és a negyedik út.
Ezen kollaterális utak ellenére a vénás nyomás szinte mindig magas a felső rekeszben, ha a felső vena cava elzáródik.
A felső vena cava elzáródását okozhatja a vénás fal neoplasztikus inváziója, amely intravaszkuláris trombózissal társul, vagy egyszerűbben a daganat tömegének külső nyomása a felső vena cava viszonylag rögzített falán.
Okok és kockázati tényezők.
A felső vena cava szindróma okainak több mint 80% -át a mediastinalis daganatok. Bronchogén karcinómák több mint 85% -uk számít, többségük kissejtes karcinóma. Non-Hodgkin limfómák, Különösen a nagy cellás az esetek 10-15% -át képviseli. A superior vena cava szindróma esetei hasonlónak tűnnek az elsődleges tüdőrák és a mediastinalis daganatok relatív előfordulási gyakoriságához. Ritka rosszindulatú daganatok közé tartozik Hodgkin-kór, áttétes rákok, a mediastinalis erek primitív leiomyosarcomái és a plazmacytomák.
A vena cava superior szindrómát okozó nem rosszindulatú állapotok a következők mediastinalis fibrózis, érrendszeri rendellenességek, például aorta aneurysma, vasculitis és arteriovenous fistulák, fertőzések, mint például hisztoplazmózis, tuberkulózis, szifilisz és aktinomikózis, jóindulatú mediastinalis daganatok, például teratoma, cisztás higroma, timoma és dermoid ciszta. A szív okai közé tartoznak szívburokgyulladás és pitvari myxoma, valamint a központi vénás katéterekhez társuló trombózis. Ők teszik ki a felső vena cava szindróma okainak 22% -át.
jelek és tünetek
A bronchogén carcinoma által okozott felsőbb vena cava szindrómák többsége miatt az eloszlás kora domináns az idős betegeknél. A nem rosszindulatú okok, például a lymphomák, általában a fiatalokat érintik.
A felső vena cava szindróma klinikai megjelenése elsősorban a vénaelzáródás súlyosságától függ. Lassan progresszív obstrukció esetén megfelelő kollaterális elvezetés alakulhat ki, és a betegek nem mutathatnak tüneteket vagy mérsékeltek lehetnek. Akut obstrukció esetén a kollaterális útvonalaknak nincs ideje kialakulni, és a betegek tüneti tünetek. A felső vena cava obstrukciójának szintje az azigóta véna behelyezéséhez képest prediktív a beteg számára. Az azigóta véna behelyezése feletti obstrukció kevés tünetet okoz, mivel az azygos véna lehetővé teszi a fej és a felső végtagok vénás elvezetését. Ha az elzáródás szintje az azigóta véna alatt van, a vénás vízelvezetés az alsó vena cava fedőin keresztül történik.
A leggyakoribb tünetek a következők: arc- és nyakiödéma, felső végtagok ödémája, bilaterális, nehézlégzés, fejfájás és köhögés. További kevésbé gyakori tünetek a cyanosis, a hemoptysis, a dysphagia, a mellkasi fájdalom, a magas intracerebrális nyomás jelei - álmosság, szédülés, látászavarok és stridor. A betegek az alapbetegség tüneteit tapasztalhatják.
A betegség kezdeti szakaszában a betegségnek alig vagy egyáltalán nincs jele. A tünetek általában a rák méretének vagy invazivitásának növekedésével felgyorsulnak. A dyspnoe a leggyakoribb tünet, amelyet a felső törzs és a felső végtagok ödémája követ. Egyéb tünetek és tünetek: arcödéma, köhögés, ortopnea, fejfájás, orrödéma.
Fizikális vizsgálat nézhet plethora, tachypnea, a fej és a nyak, a felső végtagok vénás duzzanata és ödémája, a mellkasban kollaterális vénák kialakulásával. Más fizikai elemek az etiológiától függően vannak jelen. Például a neoplazmás betegeknél ennek jelei lehetnek Homérosz-szindróma, a hangszalagok bénulása vagy mindkettő.
A felső vena cava szindróma főként neoplazmákkal társul. A felső vena cava szindrómában szenvedő betegek több mint 90% -ának neoplazma az oka. A szifilisz, a tuberkulózis-fertőző okok csökkentek az antibiotikum-terápia javításával. A nem rosszindulatú okok közül a központi vénás műszeres trombózis nagyon gyakori esemény.
A betegség alakulása.
A vena cava superior szindrómában szenvedő betegek túlélése elsősorban az alapbetegség lefolyásától függ. A jóindulatú superior vena cava szindrómában szenvedõ betegek várható élettartama változatlan. Ha a szindróma másodlagos egy rosszindulatú folyamat miatt, a beteg túlélése korrelál a tumor szövettanával. Az agyi és a gégeödéma jeleivel és tüneteivel rendelkező betegeknél a szindróma a legveszélyesebb megnyilvánulása, és a hirtelen halál veszélye fenyegeti őket. A klinikai megfigyelések azt mutatják, hogy a bronchogén carcinomában szenvedő betegek 10% -a, a besugárzott lymphomában szenvedők 45% -a pedig 30 hónapig él. Ezzel szemben a kezeletlen daganatokban és a vena cava superior szindrómában szenvedő betegek körülbelül 30 napig élnek túl.
Diagnosztikai
Képalkotó vizsgálatok.
Számítógépes tomográfia előnye, hogy pontosabb információval rendelkezik az obstrukció helyéről, és mediastinoscopy, bronchoscopy vagy perkután finom tűtörléssel irányíthatja a biopsziát. Ez lehetővé teszi más kritikus struktúrák, például a hangszalagok vagy a hörgők értékelését is.
Mágneses rezonancia nem vizsgálták kellőképpen, de ígéretes. Számos potenciális előnye van a számítógépes tomográfiával szemben, többek között az a tény, hogy a daganatot különböző síkokban jeleníti meg, és lehetővé teszi a véráramlás közvetlen megjelenítését. A mágneses rezonancia képalkotáshoz nincs szükség jódozott kontrasztanyagra, ami fontos, ha sztentelésre van szükség. Hátrányok közé tartozik a pásztázási idő megnövekedése a beteg megfelelőségi problémáival és a megnövekedett költségek.
Kontraszt venográfia az invazív a legmeggyőzőbb diagnosztikai módszer. Pontosan meghatározza az obstrukció etiológiáját. Különösen fontos, ha az elzáródott vena cava műtéti kontrollját fontolgatják.
99. Technetium-radionukliddal ellátott vennet a vénás rendszer képalkotásának minimálisan invazív alternatívája. Bár az ezzel a módszerrel kapott képek nem annyira pontosak, mint a kontraszt venográfiával készített képek, a véráramlást és a biztosítékokat demonstrálják.
Biopszia és szövettani vizsgálat. A megalapozott diagnózis nélküli kezelést csak progresszív tünetekkel járó betegeknél vagy olyanoknál szabad megkezdeni, akiknél a diagnózis diagnosztizálásához többszöri kísérlet nem járt sikerrel. A köpet citológiai eredményei az esetek 68% -ában diagnosztikusak, míg a tapintható supraclavicularis csomók biopsziája 87% -ban pozitív. A bronchoszkópia sikerességi aránya 60%, míg a thoracotomy sikere 100%. A diagnózishoz ritkán van szükség nyílt biopsziára.
Megkülönböztető diagnózis a következő betegségek okozzák: akut légzési distressz szindróma, szívtamponád, krónikus obstruktív tüdőbetegség, mediastinitis, bakteriális tüdőgyulladás, gombás, vírusos, szifilisz, tuberkulózis, aorta aneurysma.
Kezelés
Orvosi terápia.
A sürgősségi terápia javallt, ha agyödéma, alacsony szívteljesítmény vagy felső légúti ödéma van jelen. Kortikoszteroidok és diuretikumok gége- vagy agyödéma enyhítésére használják.
sugárkezelés a vena cava superior szindrómában szenvedő betegek többségének szokásos kezelési módja. Kezdeti kezelésként alkalmazzák, ha szövettani diagnózis nem állapítható meg, és a beteg klinikai állapota romlik. A besugárzás során a beteg klinikailag javul, mielőtt a daganat zsugorodásának jelei nyilvánvalóvá válnának a mellkas röntgenfelvételén. A gyermekgyógyászati terápia palliatív a blokkolt vena cava szindróma esetén a tüdőrákos betegek 70% -ánál és több mint 95% -ánál lymphomás betegeknél. A kissejtes tüdőrák miatt felsőbb vena cava szindrómában szenvedő betegeknél a sugárkezelés az elsődleges kezelés. Ezeknek a betegeknek számos előnye van ezen a terápián keresztül, de az általános prognózis negatív.
kemoterápia kemoszenzitív daganatos betegeknél előnyösebb a besugárzás. A felső vena cava szindrómában a legszélesebb körű tapasztalat a non-Hodgkin-limfóma másodlagos kontrolljában tapasztalható. A betegeket csak kemoterápiával, kemoterápiával kombinálva sugárterápiával vagy csak sugárterápiával kezelik. Minden vizsgálati beteg a tünetek enyhüléséről számolt be két héten belül bármilyen típusú kezelés megkezdése után. Úgy tűnik, hogy egyetlen kezelés sem jobb a tünetek enyhítésében.
Amikor a felső vena cava szindróma a központi vénás katéter körüli thrombus miatt következik be, a betegek kezelhetők fibrinolitikus: sztreptokináz, urokináz vagy plazminogén aktivátor véralvadásgátlók: heparin, orális antikoaguláns. A katéter megvonása, ha lehetséges, egy másik lehetőség, amelyet kombinálni kell antikoagulációval az embolizáció elkerülése érdekében.
Endovaszkuláris terápia.
Sebészeti terápia.
Sebészeti bypass a vena cava elzáródásának invazív módszere. Jó hosszú távú prognózist jelentettek ezzel a technikával. Ehhez azonban magas szintű műszaki tapasztalat szükséges, és rendkívül invazív. Ritkán alkalmazzák a felső vena cava szindróma esetén. szubkután nyaki-femorális műtéti átültetéssel jár. A leggyakoribb módszer a thoracotomia vagy a sternotomia, kiterjedt reszekcióval és a felső vena cava rekonstrukciójával. Az operatív halálozás 5%. A timómák általában ellenállnak a kemoterápiának és a besugárzásnak a limfómákkal szemben, és a műtétet részesítik előnyben, ha a szindróma timómának köszönhető. A gyógyító megközelítés magában foglalja a preoperatív kemoterápiát, a műtéti reszekciót és rekonstrukciót, valamint a posztoperatív sugárterápiát.
Perkután sztent elhelyezése a vena cava felső elzáródásának elkerülése egy másik lehetséges beavatkozás. Mivel a sztent a szövetdiagnosztika rendelkezésre állása előtt helyezhető el, hasznos eljárás súlyos tünetekkel, például légzési nehézséggel küzdő betegek számára, amely gyors beavatkozást igényel. A stent elhelyezését fontolóra kell venni azoknál a mesotheliomában szenvedő betegeknél is, akik nem reagálnak jól a kemoterápiára vagy a besugárzásra, valamint a vena cava katéterrel összefüggő trombózis általi elzáródására.
angioplasztika az összeomlott felső vena cava esetében általában csak a sztentelés előkészítése céljából végzik, mert nincs hosszú távú előnye. Az intravaszkuláris stent elhelyezése gyorsabban javítja a tüneteket, mint a sugárterápia vagy a kemoterápia. Stentelés után a cianózis néhány óra alatt javul, az ödéma 48-72 óra alatt megszűnik.
Az angioplasztika és a stent elhelyezésének szövődményei ritkák. Stent migráció léphet fel, és újbóli beavatkozást igényelhet. A sztent szívbe vándorlása halált okoz. A jobb szívbe történő fokozott vénás visszatérés tüdőödémát okozhat. A sztent trombózis különösen azoknál a betegeknél fordulhat elő, akiknél kezdetben vena cava trombózis volt magasabb. A trombolitikus alkalmazás 10% -ra növeli a vérzéssel járó szövődmények arányát.
A különféle kezelési stratégiákra adott válasz tartóssága viszonylag hasonlónak tűnik, és főként a mögöttes rosszindulatú állapotokat tükrözi. A felső vena cava szindróma tüneti kiújulása a kissejtes rákos betegek 20% -ában fordul elő vagy sem a sikeres kemoterápia, sugárkezelés és intravaszkuláris műtétek után. A sztent beültetése után a kiújulás aránya 9-20%. A vénás elzáródás aránya műtéti rekonstrukció után 10%.