Fenilketonuria - mi a fenilketonuria - alacsony fenilalanin-diéta - az aminosav rossz úton halad -

Dietetikus diplomás (EMB), Martina Unterluggauer

Minden újszülött az élet ötödik napján születik Fenilketonuria megvizsgálták. Mert csak a diéta kezdettől fogva lehetővé teszi a normális testi és szellemi fejlődést. Ma az orvosok azt feltételezik, hogy az alacsony fenilalanin-tartalmú étrendet egész életen át be kell tartani.

A 20. század elején a legtöbb fenilketonuriában szenvedő ember mentálisan zavart szenvedett intézményekbe került. Csak az 1950-es években fedezték fel az orvosok, hogy ez az esszenciális aminosav fenilalanin lebontásának zavara. 1954-ben Horst Bickel orvos bebizonyította, hogy a betegek lényegesen jobban fejlődnek, ha a természetes fehérjét szintetikus, fenilanalin-mentes aminosav-keverék váltja fel. Csak akkor lehetett diagnosztizálni a betegséget, amikor Robert Guthrie bakteriológus 1963-ban tesztet dolgozott ki a fenilalanin kimutatására a vérben. Ezután Ausztria 1966-ban, Németország 1967-ben vezette be az úgynevezett újszülött szűrést, amelyben minden csecsemőt megvizsgálnak az emelkedett fenilalanin-szintre a vérben az élet ötödik napján. Körülbelül 100 gyermek születik metabolikus rendellenességgel évente Németországban.

Mennyit tolerálhat a fenilalanin?

A gyakorlatban az étrend olyan, hogy a fenilalanin természetes forrásait nagyrészt korlátozni kell. Mivel az aminosav szinte minden növényi és állati ételben megtalálható, a betegnek rendkívül alacsony fehérjetartalmú étrendet kell fogyasztania. A fehérje és az esszenciális aminosavak iránti igényét fenilalaninmentes aminosav-keverékkel fedezi.

Diéta az élet első évében

Az élet első négy-hat hónapjában anyatejet vagy tápszert használnak fenilalanin forrásként. Ezenkívül a csecsemő használatra kész, alacsony fenilalanintartalmú tápszert kap az üvegben, akár kész tápszerként, akár aminosavkeverékként maltodextrinnel és növényi olajokkal dúsítva. A kiegészítő táplálékot az élet ötödik hónapjában kezdik meg. Gyümölcs- és zöldségételek, amelyek fenilalanin-tartalma pontosan kiszámított, fokozatosan felváltják az emlőlisztet vagy az induló tápszert. Az év második felében alacsony fehérjetartalmú speciális termékek, például tészta, pékáruk és speciális zabkása gazdagítja az étlapot. A palackozás elhagyásával az aminosav termék egész nap eloszlik gyümölcspürében, kakaóban és más ételekben.

Fenilketonuria: Mit ehetnek az idősebb gyermekek?

A lehető legjobb felhasználhatóság érdekében a fehérjebevitelt egyenletesen kell elosztani a nap folyamán. A legjobb, ha az aminosav-keverékeket legalább három adagban veszi be. A saját erős íze miatt a keveréket ízletes ételekhez vagy ételekhez kell keverni, amelyek szénhidrátot és zsírt is tartalmaznak. Kortól függően különböző aminosav-készítményeket kínálnak, amelyek az életkornak megfelelően vitaminokkal, ásványi anyagokkal és nyomelemekkel vannak gazdagítva.

Annak érdekében, hogy a gyermekeket nagyon szigorú étrendre ösztönözzék, a speciális főzőtanfolyamokon való részvétel hasznosnak bizonyult. Nagyon szórakoztatóak a gyermekek számára, és megtanulják saját kezükbe venni az étrendet. Az elmúlt években nagyszámú alacsony fenilalanin tartalmú késztermék került forgalomba, mint például gyümölcsgombóc, kész levesek, kenetek, burgonya és zöldségételek. Megkönnyítik a különféle tevékenységekben való részvételt, mint például kirándulások, iskolai kirándulások és csoportos kirándulások.

Fenilketonuria egy pillantásra

A fenilketonuria az aminosav-anyagcsere veleszületett rendellenessége. Kromoszómahiba miatt az érintettek nem tudják kellően lebontani a fenilalanin aminosavat. A legtöbb betegben az aminosav felosztásáért felelős fenilalanin-hidroxiláz enzim aktivitása korlátozott. A hibát egy hiányzó kofaktor is kiválthatja. Egészséges embereknél az aminosav először tirozinná metabolizálódik, így a betegek tirozinhiányban szenvednek. A nem lebomló fenilalanin felépül a vérben, és visszafordíthatatlan károsodást okozhat az agyban. Úgy gondolják, hogy a vér magas szintje befolyásolja a különböző neurotranszmittereket. Ha az anyagcsere-rendellenességet nem kezelik, a gyermekek mentális fejlődése nagymértékben csökken. Alacsony intelligencia hányadosról, mozgás- és viselkedészavarokról van szó az önagresszióig.

Diéta egy életen át

Ezért ma egész életen át tartó étrendre van szükség. A betegnek tápláléklisták alapján kell kiszámítania napi étrendjét. Általános szabály, hogy a felnőttek 450-1000 milligramm fenilalanint vesznek be naponta. Ez általában csak akkor lehetséges, ha az érintett főleg nagyon alacsony fenilalanintartalmú ételeket és alacsony fehérjetartalmú speciális termékeket is fogyaszt. Az aszpartám édesítőszerrel édesített ételeket és italokat szintén figyelembe kell venni, mivel az aszpartám fenilalaninra bomlik a szervezetben.
A napi étrend kiszámításának megkönnyítése érdekében az ételeket három csoportra lehet osztani:

1. Magas fenilalanin-tartalom: Hús, baromfi, hal és ezek termékei, tej és tejtermékek, tojás, kenyér és pékáruk, hüvelyesek, beleértve a szójatermékeket
2. Alacsony fenilalanin-tartalom: Gyümölcsök, zöldségek, tápanyagok, gyümölcslevek, fehérjetartalmú speciális termékek, például liszt, kenyér, tészta, rizs, tej, tojáspótlók, sütik
3. Fenilalanin mentes: Olajok, tejmentes margarinok, cukor, néhány édesség (fagylalt, glükóztermékek, néhány édesség), italok, például tea, kávé, ásványvíz, limonádék, a könnyű limonádék kivételével (aszpartám)

A fenilketonuriában szenvedő betegek nagyon kevés biológiai fehérjét fogyasztanak étrendjük részeként. A tej, a hús és a tojás, mint fő z szállító. B. A karnitin, a cink, a réz, a szelén, az arachidonsav és a vas teljesen hiányzik. Sok betegnek ezért nagyon alacsony a vas- és a szelénszintje, annak ellenére, hogy az aminosavkeverékeket vitaminokkal, ásványi anyagokkal és nyomelemekkel dúsítják.

Szigorú étrend terhes nők számára

Fenilketonuria: Egész életen át tartó gondozás

IRODALOM:
HINRICHS, F. és mtsai: Szoptató csecsemők fenilketonuriával. In: Clinical Pediatrics 206, 1994

WACHTEL, U. HILGARTH, R.: Táplálkozás és dietetika a gyermekgyógyászatban és a serdülők orvostudományában - II. Kötet: Dietetika, Thieme 1995
WEGLAGE, G.: Fenilketonuria - Változás a terápiás stratégiákban. In: Fortschr.-Med. 31/111, 485-488, 1993

Forrás: Unterluggauer, M.: UGB-Forum 2/00, 75–77

UGBFórum

▶ ︎ Hírlevél

Havonta egyszer az UGB hírlevél ingyenesen tájékoztatja Önt a következőkről:

• aktuális szakorvosi információk • Hírek a tudománytól • Könyv- és szörfözési tippek • A hónap receptje

• Szezonális zöldségek és gyümölcsök • Állásajánlatok a táplálkozás területén/ Környezet/természetes táplálék • UGB események és új média

▶ ︎ Próba előfizetés

3 kiadás csak 25 euró helyett 15 euró.
Választható ajándékot is kap.

---