Fenilketonuria (PKU) Alacsony fehérjetartalmú étrend DELICARDO
A fenilketonuria (PKU) egy veleszületett anyagcsere-betegség, amely 10 000 újszülöttből 1-et érint. Ha mindkét szülő rendelkezik ezzel a betegséggel, akkor annak valószínűsége, hogy a gyermek megbetegedik, 25%. A fenilketonuria autoszomális recesszív tulajdonságként öröklődik.
Ötven évvel ezelőtt nem sikerült megmagyarázni a fehérje-anyagcsere és a fejlődés közötti összefüggéseket a gyermekeknél, ezért a fenilketonuria értelmi fogyatékossághoz vezetett.
Enzimhiány miatt a fenilalanin aminosav nem metabolizálódik, és a fenilalanin felhalmozódik a vérben, ami agykárosodást okoz (encephalopathia). A fenilalanin az élelmiszer-fehérjék egyik alkotóeleme.
A fenilketonuria esetében különösen fontos, hogy az ételt naponta ellenőrizzék.
Ha egy életen át alacsony fehérjetartalmú étrendet követ, normális fejlődés lehetséges. Ha diétával kapcsolatos hibákat követnek el, ezek közvetlenül nem észlelhetők a fenilketonuria esetén, de befolyásolják az agyat, és gyermekeknél fejlődési rendellenességek jelentkezhetnek. Felnőtteknél motoros rendellenességek jelentkeznek, és csökken a koncentrációs képesség. Az étrend betartása esetén a gyerekek normálisan fejlődnek, iskolába járhatnak és szakmát tanulhatnak. A folyamatos orvosi ellenőrzések és az étrend módosítása a megelőzés fontos elemei, így a kudarc tünetei nem jelentkeznek.
A napi étkezés ellenőrzésének támogatása érdekében olyan kis számítógépeket kínálnak, amelyek figyelemmel kísérik a fenilalanin megengedett napi mennyiségét.
A következő Tünetek az élet első három hónapja után fordulhat elő, ha a PKU-t nem észlelik az élet első néhány napjában:
- fásultság
- érzékeny, világos bőr (károsodott pigmentáció)
- észrevehető vizeletszag
Az újszülötteket 1963 óta vetik alá Guthrie-tesztnek, amelyet a fenil-pironsav-tartalom vizsgálatára használnak.
A PKU-val rendelkező terhes nőknek szigorúan be kell tartaniuk étrendjüket, mivel az étrend hibái az újszülött szív- és agykárosodásához vezethetnek. Ha terhes, kérjen tanácsot orvosától és táplálkozási szakembertől. Ezek információt nyújthatnak a születendő gyermek fehérjekészletéről.
A szülőknek tájékoztatniuk kell gyermeküket/gyermekeiket valamennyi gondozóról, hogy ne kapjanak magas fehérjetartalmú ételeket.
Mint korábban említettük, a PKU-ban szenvedőknek szigorú, alacsony fehérjetartalmú étrendet kell követniük egész életen át. A teljes fehérjeszükséglet kielégítése céljából fenilalaninmentes aminosav-keverékeket adunk.
Gyermekeknél az étrendet folyamatosan az életkorhoz kell igazítani.
Az alábbi táblázat felsorolja azokat az ételeket, amelyeket nem szabad enni és csak számítás után, valamint azokat az ételeket, amelyek nem tartalmaznak fenilalanint.
| Étel, amelyet nem szabad enni | Számítással fogyasztható ételek | Élelmiszerek, amelyek nem tartalmaznak fenilalanint |
| Hús és húsipari termékek, baromfi, vad | zöldségek | Cukor, méz, nyalókák, limonádé aszpartám nélkül |
| Hal és haltermékek | Gyümölcs, lekvárok | olaj |
| Tej, tejtermékek, sajt | Burgonya, rizs | |
| Tojás és minden LM tojással előkészítve | Diétás ételek, például alacsony fenilalanin tartalmú tészta, kenyér, sütemények, aprósütemények, sajt | |
| Tészta, kenyér, sütemények, sütik | ||
| Hüvelyesek, diófélék | ||
| Kakaó és kakaótermékek | ||
| aszpartámmal édesített ételek | ||
| (Kretschmar, 2011) |
A Milupa, az SHS és a meaX az aminosav-keverékek szállítója. Az ízek kellemes illatot és ízt kölcsönöznek a termékeknek. Az aminosavak hasznosításának javítása érdekében az aminosavkeverékek zsírokat és szénhidrátokat is tartalmaznak.
Az aminosav-keverékeket edénybe kell keverni.
Az étrend megváltoztatása a következőket eredményezi céljait lánctalpas:
- Kerülje az encephalopathiát (agykárosodás)
- Az életkornak megfelelő tápanyagellátás
- Fehérjeszükséglet kielégítése alacsony fehérjetartalmú ételek és aminosavkeverékek révén
- Az életminőség megőrzése diétás ételek segítségével
A diétás ételek használata fontos a PKU-val szenvedők számára, mivel az ételek egyébként meglehetősen egyszerűek. Liszt, pékáruk, tészta, gyümölcspor, csokoládé és készételek az alacsony fenilalanin-tartalmú termékek közé tartoznak. A repce- és dióolaj alkalmas a hosszú láncú telítetlen zsírsavak szállítóira, ezeket általában nem fogyasztják eleget.
Kerülni kell az aszpartámot tartalmazó ételeket, mivel ez az édesítőszer fenilalanint tartalmaz. Megtalálható például cukormentes cukorkákban, limonádékban és rágógumikban. A címkézési követelmény miatt az aszpartám gyorsan megtalálható az élelmiszerekben. Az E 951 megnevezések, valamint a Nutra Sweet ® és a Canderel ® márkanevek mögött az aszpartám is szerepel. (Kretschmar, 2011)
A megfelelő ételek bemutatásának bonyolult módja, ha étkezés közben, például egy étteremben történik, az DELICARD O Foodcard! . olvasson tovább !
A zárójelben szereplő források a bibliográfia .