Fiatalkori osteoporosis

idiopátiás juvenilis

A csontritkulás valójában "porózus csont". Ezt az állapotot rossz csontképződés, túlzott csontvesztés vagy e két helyzet kombinációja jellemzi. Osteoporosisban szenvedő betegeknél fokozott a törések kockázata. Leggyakrabban időseknél fordul elő, különösen nőknél.

A csontritkulás gyermekeknél és serdülőknél meglehetősen ritka. Amikor bennük fordul elő, általában egy mögöttes állapot vagy az alapbetegség kezelésére használt gyógyszer okozza. Ezt úgy hívják másodlagos csontritkulás. Néha azonban a csontritkulás előfordulhat gyermekeknél anélkül, hogy azonosítani tudnák annak okát. Ezt úgy hívják idiopátiás csontritkulás.

Függetlenül az okozótól, a fiatalkori csontritkulás jelentős problémát jelenthet, mivel a gyermek csontfejlődésének első éveiben fordul elő. Születésétől a fiatal felnőttkorig a gyermekek felhalmozzák a csonttömeget, amely 30 éves kora előtt növekszik. Minél nagyobb az izomtömeg, annál alacsonyabb az osteoporosis kockázata az élet során.

Miután a betegek elérték a 35 éves kort, a csonttömeg általában csökkenni kezd, először nagyon könnyen, de 50-60 év után gyorsan. Az öröklődés és az életmódválasztás, különösen az étrendben lévő kalcium mennyisége és a fizikai aktivitás szintje befolyásolja a csonttömeg fejlődését és azt, hogy a csont milyen mértékben veszül el későbbi életében.

Másodlagos csontritkulás

A másodlagos csontritkulás, amely felnőtteket és gyermekeket egyaránt érinthet, egy másik elsődleges állapotból vagy az alapbetegség kezelésére alkalmazott terápiából származik.

Elsődleges feltételként a fiatalkori rheumatoid arthritis jól szemlélteti a másodlagos csontritkulás lehetséges okait. Bizonyos esetekben maga a kóros folyamat lehet az oka a csontritkulásnak. Például egyes tanulmányok azt találták, hogy a fiatalkori rheumatoid arthritisben szenvedő gyermekeknek csonttömege a vártnál alacsonyabb, különösen az ízületi gyulladással érintett ízületek környékén. Más esetekben az elsődleges állapot kezelésére alkalmazott gyógyszer az, amely csökkenti a csonttömeget. Például az olyan gyógyszerek, mint a prednizon, amelyet a fiatalkori rheumatoid arthritis súlyos eseteinek kezelésére használnak, negatívan befolyásolják a csonttömeget.

Végül az elsődleges állapothoz kapcsolódó bizonyos magatartások csontvesztéshez vagy csökkent csontképződéshez vezethetnek. Például egy fiatalkori reumás ízületi gyulladásban szenvedő gyermek elkerülheti a fizikai aktivitást, amely a csonttömeg lerakódásához és fenntartásához szükséges, mivel súlyosbíthatja általános állapotát és fájdalmat okozhat.

Elsődleges betegségek

Kábítószerek

viselkedések

- hosszan tartó tétlenség vagy mozdulatlanság
- nem megfelelő táplálkozás, különösen a kalcium és a D-vitamin hiánya
- túlzott testedzés, ami amenorrhea-hoz vezet (menstruációs periódusok hiánya)
- dohányzó
- túlzott alkoholfogyasztás

Másodlagos csontritkulásban szenvedő gyermekeknél a legjobb megoldás az alapbetegség azonosítása és kezelése. A gyógyszer által kiváltott fiatalkori csontritkulás esetén a legjobb, ha az elsődleges állapotot a csontritkulást kiváltó gyógyszer minimális hatékony dózisával kezeljük. Ha egy másik gyógyszer elérhető és hatékony, gyermeke orvosának fontolóra kell vennie a kipróbálását. Mint az elsődleges csontritkulásban szenvedő gyermekeknél, a másodlagos csontritkulásban szenvedőknél is szükség van a kalciumban és D-vitaminban gazdag étrend, valamint az, hogy mekkora fizikai aktivitás lehetséges, figyelembe véve az elsődleges feltétel által előírt korlátozást.

Idiopátiás juvenilis osteoporosis

A diopátiás juvenilis csontritkulás elsődleges állapot, ismert ok nélkül. Azt diagnosztizálják, miután az orvos kizárta a fiatalkori csontritkulás egyéb okait, beleértve az elsődleges feltételeket vagy a gyógyszeres terápiákat, amelyekről ismert, hogy csontvesztést okoznak.

Az osteoporosisnak ez a ritka formája tipikusan közvetlenül a pubertás kezdete előtt fordul elő gyermekeknél abban az időben más állapot nélkül. Az átlagos életkor hét év, egy és tizenhárom év közötti skálán. Jó hír, hogy a legtöbb gyermek teljesen felépül.

Az idiopátiás juvenilis csontritkulás első tünete általában a csípőben és a lábakban fellépő derékfájás, amelyet mozgási nehézség kísér. Térd- és bokafájdalommal is találkozhatunk. A fizikai rendellenességek magukban foglalják a felső gerinc rendellenes görbületét (kyphosis), a fogyást, a feltárt vagy sántított szegycsontot. Ezek a fizikai rendellenességek időnként reverzibilisek az idiopátiás juvenilis osteoporosis után.

Az ezeken a gyermekeken végzett standard radiográfia alacsony csontsűrűséget mutat, azaz a csontok demineralizációja, patológiás csonttörések, összenyomott vagy morfológiailag módosított csigolyák. Mindazonáltal a szokásos radiográfia nem a legalkalmasabb az oszteoporózis kimutatására, amíg nagy mennyiségű csonttömeg el nem veszik. Az újabb módszerek, például a DEXA oszteodenzitometria, a DPA (foton-denzitometria) vagy a kvantitatív számítógépes tomográfia (CAT) vizsgálatok lehetővé teszik a csontvesztés korai és pontos diagnosztizálását. Ezek a nem invazív, fájdalommentes vizsgálatok hasonlóak a szokásos röntgenfelvételekhez, csak sokkal jobbak.

Mi az idiopátiás juvenilis csontritkulás kezelése?

A fiatalkori csontritkulás esetében nem alakult ki műtéti vagy gyógyszeres terápia. Bizonyos esetekben nincs szükség kezelésre, mert az állapot általában spontán múlik. A fiatalkori csontritkulás korai diagnosztizálása azonban fontos annak érdekében, hogy lépéseket tegyenek a gyermek gerincének és más csontszerkezeteinek törésektől való megvédésére a remisszió bekövetkezéséig. Ezek a lépések magukban foglalhatják a fizikoterápiát, a mankó használatát, a súly használatával járó tevékenységek elkerülését stb.

Fontos a kalciumban és a D-vitaminban gazdag kiegyensúlyozott étrend is. A fiatalkori csontritkulás súlyos, elhúzódó eseteiben bizonyos, az Élelmiszer- és Gyógyszerügyi Hivatal által elfogadott, biofoszfonátoknak nevezett gyógyszereket felnőttek csontritkulásának kezelésére alkalmazzák, és kísérleti úton adják be gyermekeknek.

Mi az idiopátiás juvenilis csontritkulás prognózisa?

Az idiopátiás fiatalkori osteoporosisban szenvedő gyermekek többsége teljesen visszanyeri csonttömegét. Bár a betegség akut fázisában a növekedés és a fejlődés megkeményedhet, a normális fejlődés elérése kompenzálható. Sajnos bizonyos esetekben az idiopátiás juvenilis osteoporosis tartós fogyatékosságot eredményezhet, például kyphoscoliosis (a felső gerinc görbülete) vagy a mellkas összeomlása.

Hogyan lehet különbséget tenni a fiatalkori osteoporosis és a tökéletlen osteogenezis között?

A tökéletlen osteogenezis a ritka genetikai állapot amelyet a fiatalkori csontritkuláshoz hasonlóan törékeny csontok jellemeznek, gyakran kisebb okokból vagy nyilvánvalóan ok nélkül okoznak töréseket. A tökéletlen osteogenezist azonban a csont kollagén mennyiségével vagy minőségével kapcsolatos probléma okozza egy genetikai hiba miatt.

Mivel a tökéletlen osteogenezissel rendelkező gyermekek többsége soha nem éri el a normális csonttömeget, másodlagos fiatalkori osteoporosisban is szenvednek. A tökéletlen osteogenezis számos formája megkülönböztethető, amelyek a súlyosság rendkívüli eltéréseit mutatják. Például a tökéletlen osteogenezisben szenvedő személynek életében tíz vagy akár több száz törése lehet.

Noha a tökéletlen osteogenezis által érintett emberek száma nem ismert, egy becslés szerint az Egyesült Államokban legalább 20 000, esetleg akár 50 000 eset is előfordulhat.

A tökéletlen osteogenezis klinikai vonatkozásai és súlyossága személyenként nagyon eltérő. Sok tökéletlen osteogenezissel rendelkező egyénnek vannak, de nem minden klinikai vonatkozása. Különösen az enyhe tökéletlen osteogenezisben szenvedő gyermekeknek kevés nyilvánvaló klinikai tünete lehet.

A tökéletlen osteogenezis leggyakoribb szempontjai Tartalmazzák:
- omlós csontok
- szalag lazaság (hipermobil mozgások) és izomgyengeség
- a tökéletlen osteogenezis családtörténete (az esetek körülbelül 65% -ában van jelen).