FMPMC-PS - H alakú célok; pato-Gastro-Ent; rológia - DCEM1 szint és szakmai gyakorlat
6.2 - Sárgaság
6.2.1 A bilirubin metabolizmusának főbb lépéseinek ismerete
A bilirubin a hem, elsősorban a hemoglobin katabolizmusából származik. A plazmában nem konjugált és oldhatatlan, albuminhoz kötődik. A hepatocita veszi fel, konjugálja és kiválasztódik az epével. A konjugált bilirubin vízben oldódik. Hepatocita károsodás vagy az epe áramlásának elzáródása esetén a konjugált bilirubin visszaáramlik a plazmába.
6.2.2 Az epesav-anyagcsere fő máj-, epe- és bélszakaszainak ismerete
Az emberi epesavak a májban koleszterinből képződnek. Az így képződött elsődleges epesavak a kolos és a chenodeoxycholsavak. Mindkettőt egyesítik, majd kiválasztják az epével. Az epében kiválasztott primer konjugált epesavak 90% -át a vékonybél újból felszívja. A fennmaradó 10% eléri a vastagbélt, ahol a baktériumok hatására szekunder epesavakká alakul át: deoxikolsav (kolinsavból) és litocholissá (kenodeoxikolsavból). A másodlagos epesavakat a vastagbél szinte teljesen felszívja. Minden epesav (primer és szekunder) a portál vénáján keresztül jut be a májba.
6.2.3 Az epesavak szerepének ismerete
Az epesavak olyan mosószerek, amelyek az étrendi lipideket vízoldhatóvá teszik: lehetővé teszik a zsírok és zsírban oldódó vitaminok hidrolízisét és felszívódását.
6.2.4 Ismerje a konjugálatlan bilirubin sárgaság két fő okát és jellemzőjét
Ezek a Gilbert-kór és a hyperhemolysis.
A sárgaság mérsékelt, viszketés nélküli, a vizelet tiszta, mert a vizeletben csak a vízben oldódó konjugált bilirubin képes átjutni. A májvizsgálatok, a bilirubinémián kívül, normálisak.
6.2.5 A Gilbert-kór okainak ismerete
Gilbert-kórban a konjugálatlan hiperbilirubinémiát a bilirubin-konjugáló enzim májban mutatott genetikai hiánya okozza.
6.2.6 Ismerje a diagnózis érveit és mit kezdjen a Gilbert-kórral
A Gilbert-kór gyakori, örökletes, és a lakosság körülbelül 5% -át érinti. Leggyakrabban látens, mérsékelt sárgaságként jelentkezhet. A nem konjugált hiperbilirubinémián kívül a májvizsgálatok normálisak. A betegeket tájékoztatni kell az esetleges sárgaságkitörések jóindulatáról böjt vagy fertőzés esetén.
Nincs szükség feltárásra vagy ellenőrzésre.
6.2.7 Ismerje a hemolitikus sárgaság melletti érveket
Túlzott mennyiségű bilirubin termelődik, ami főleg konjugálatlan hyperbilirubinémiát eredményez, bilirubinuria nélkül.
A hemolízis vérszegénységet, megnövekedett retikulociták és szérum vasszámot, valamint csökkent haptoglobinémiát okoz.
6.2.8 A konjugált bilirubin sárgaság okainak ismerete
A legtöbb máj-epeúti betegség és számos általános betegség a sárgaság által jellemezhető vagy bonyolult lehet.
Ha a biológiai szempont citolitikus (túlnyomórészt emelkedett transzaminázszint), akkor a leggyakoribb ok az akut, vírusos, alkoholos vagy gyógyszer által kiváltott hepatitis. Ez lehet cirrhosis, autoimmun hepatitis vagy akut máj-anoxia is.
Ha kolesztatikus megjelenésű, a leggyakoribb ok a fő epeutak lithiasisának és a hasnyálmirigy fejének rákos megbetegedése. Lehet gyógyszer által kiváltott hepatitis, rák vagy az epevezeték egyéb szűkületes elváltozása, elsődleges epeúti cirrhosis.
Vannak krónikus sárgaságok, nagyon ritkák, örökletesek, néha családi jellegűek, amelyek mechanizmusát a közelmúltban tisztázta az epe képződésében részt vevő epe-transzporterek felfedezése és génjeik mutációi.