G6PD hiány

G6PD HIÁNY
Dr. Marcel GARRIGOU-GRANDCHAMP
Frissítve 2014. június
A vörösvértestek leggyakoribb enzimhiánya a G6PD hiány.
Jelentős hemolízist eredményez bizonyos gyógyszerek vagy oxidáló anyagok bevitele után.
A hemoglobin átalakul methemoglobinná, így Heinz testek megjelennek a vérsejtekben. Ennek a betegségnek az átvitele a nemhez (X kromoszóma) kapcsolódik, így a férfiakat ez jobban érinti, mint a nőket.

hiány esetén

A glükóz-6-foszfát-dehidrogenáz hiánya tehát felelős az enzimatikus eredetű veleszületett hemolitikus vérszegénységért. Gyakran előfordul a Földközi-tenger medencéjéből származó embereknél.
Átvitele az X-hez kapcsolódik, amely a férfiak elleni szinte kizárólagos támadást magyarázza.

Oxidáló anyagok felszívódása (maláriaellenes szulfonamidok, de a bab favizmus összefüggésében történő lenyelése is) akut hemolitikus krízishez vezet. Heinz testének jelenléte gyanússá teszi a diagnózist. A G6PD aktivitásának mérése akkor vetíti fel, ha a válságtól távolabb végzik.

Látni, egy speciális webhely +++ Vigifavisme

Frissítve 2014. június
Kábítószer-referencia-lista és G6DP-hiány az ANSM webhelyén
[Link/ANSM]

Speciális név szerint (2014)
Hatóanyagok neve szerint (2014) Hogyan lehet a kártyát beszerezni
A megrendelőlap letölthető a Vigifavisme oldalról. Ezt a beteg kezelőorvosa tölti ki, és elküldi a kiállító központoknak. A kártya ingyenes. Megküldik a kezelőorvosnak, aki befejezi, elmagyarázza és átadja a betegnek.

ÉTEL
Afssa azt javasolja, hogy ne fogyasszon széles babot, ha hiányzik belőlük a G-6-PD, függetlenül az elkészítési és fogyasztási módszerektől.

A babon kívül csak két, az étrendben megtalálható anyagról írják le, hogy hemolitikus eseményeket okoznak a G-6-PD-hiány kapcsán. Ezek a kinin és a C-vitamin.
Az Afssa az Afssapsszal egyetértésben javasolja a C-vitamin 1 g/nap küszöbének megtartását a G6PD-hiányban szenvedők biztonsági határértékeként. [Teljes szöveg] (AFSSA)

A gyógyszerek listája MINDIG veszélyes G6PD hiány esetén
http://www.gs-im3.fr/G6PD/G6PD.Medica3.html

Az említett termékek minden formájukban veszélyesek lehetnek: szemcseppek, intravénásan, intramuszkulárisan, szájon át, kúpban, bármilyen dózisban is.