Gastroschizis (laparoschizis)
gastroschisis más néven laparoschisis vagy paraphalocele áll a hasfal rendellenességek jellemzi a paraumbilicalis defektus, amelyen keresztül a sérvek szabadítják a zsigereket, zsák nélkül. A nyílás a köldöktől jobbra helyezkedik el, és átmérője kevesebb, mint 5 cm. A bélhurok a környezetnek vannak kitéve anélkül, hogy a hashártya védené őket, vagy az intrauterin magzatvíznek van kitéve, ami ödémás irritációt okoz a belekben, és megrövidül. A károsodás súlyosabb, ha a bél hosszú ideig ki van téve.
A magzat fejlődésével a sérvnyílás kicsi megváltoztatja a bél véráramlását vagy bélhurok volvulust okoz. Ezek a kóros állapotok hosszú távú következményekkel befolyásolják az újszülött bélműködését.
A gastroschisis gyakori születési rendellenesség, amely 5000 születésből 1-nél jelentkezik. Bár a gasztroszkózisban szenvedő gyermekek körülbelül 10% -ának van és bél atrezia, amelyben a bél egy része nem fejlődik ki, a hiba ritkán társul más genetikai rendellenességekkel.
A gastroschisis fokozatos megközelítése születéskor kezdődik, amikor a hasi tartalmat a szilikon védőmembrán fedezni az újszülött szakosított központba történő áthelyezéséig. Ezenkívül a bélhurkok fennmaradnak, hogy ne sérüljenek meg még jobban a rugalmas hálóval, amely naponta zsugorodik, amíg a béltartalom nem lesz a baba bőrének szintjén. A belek újbóli internalizálásakor eltávolítják az addig tartott szilikonzsákot, amely a hasüregbe való belépésüket kényszerítette, és a hasfal hibáját műtéti úton lezárják.
A legtöbb gyermek számára a hosszú távú prognózis kedvező. Olyan gyermekek alakulhatnak ki, akik bélkárosodást szenvedtek a magzatvízzel vagy a bélhurok volvulusával való érintkezés következtében rövid bél szindróma. Ennek a kóros állapotnak a tünetei az hasmenés, az életkornak nem megfelelő súlygyarapodás, valamint vitamin- és ásványianyag-hiány. Rövid bél szindrómában szenvedő gyermekeknek szüksége lehet rá parenterális táplálás és folyamatos ellenőrzés a gyermekosztályon.
Patogenezis és kockázati tényezők
Embriogenezis és magzati fejlődés
Az emberi embrió kezdetben két lapból áll, és korongnak tűnik. Hengeres lesz, amikor a harmadik sejtréteg fejlődik, és megnyúl és behatol a köldökgyűrű fölé. Az embrió redői (cefalis, farok és laterális) központilag összeolvadnak. Az ezen a szinten és az embriogenezis idején tapasztalható hiányos fejlődés a hasfal különböző hibáit okozza.
A terhesség 6. hetében a bél gyorsan növekszik, a sérvek pedig normálisan a köldökgyűrűn keresztül. A terhesség 10. hetében a hasüreg elég tág ahhoz, hogy lehetővé tegye a bél újbóli internalizálását. Amint a bél visszatér, forog és rögzül. Ezek a folyamatok nem teljesek a laparoszkópiás gyermekeknél.
A gasztrokrizis patogenezise
A hasfal hibái abból adódnak, hogy a mezoderma (az embrionális lemez középső sejtrétege) össze nem olvad a has középvonalán. Az embrionális diszplázia, az apoptózissal csökkent sejthalálozási folyamatok és a mezoderma rendellenes fejlődése meghatározza a hasadék hasadékának fennmaradását, általában a köldöktől jobbra.
A gastroschisis lehetséges magyarázata:
- a mesenchyme rendellenes fejlődése a hasi csomópontban, ami egy diszplasztikus hasfalat eredményez, amely az intraabdominális nyomás növekedésével könnyen elszakad
- a jobb köldökvénát vagy az omphalomezentericus artériát érintő szélütés hiánya, a hasfal lokalizált gyengeségét és másodlagos repedést okoz
- egy kis omfalocele felszakadása a tasak felszívódásával és egy bőrhíd kialakulása a hasfal hibája és a hasi gyűrű között.
A magzatvíz hatása a bélhurokra
Okok és kockázati tényezők
A veszélyes feladatokhoz kapcsolódó tényezők, mint pl anyai betegségek és fertőzések, kábítószer-fogyasztás, dohányzás és genetikai rendellenességek, társulhat laparoszkópiás gyermekek születésével. Ezek a tényezők hozzájárulnak a placenta elégtelenségéhez és a koraszülött vagy alacsony születési súlyú csecsemők születéséhez, akiknél a gastroschisis a leggyakoribb.
Folsavhiány, hipoxia és szaliciláció gyanítható, mint a laparoszkópia kockázati tényezője. A szérum alfa-fetoprotein szintjének emelkedése javasolja, hogy végezzen alapos vizsgálatokat nagy felbontású ultrahanggal a magzat esetleges szerkezeti rendellenességeinek meghatározása érdekében. Ha gastroschisis társul, amniocentézist jeleznek az egyéb lehetséges rendellenességek értékelésére. Polihidraminosul a magzati bél atreziájára utal, és ultrahanggal kimutatható.
jelek és tünetek
A bélhurkok externalizációjának idejétől függően a gasztrokrizis lehet:
- korai születés előtti, amelyben a magzatvízzel hosszú ideje érintkezésben lévő bélhurkok erősen módosultak, vörösesbarnák, megvastagodott és karton falakkal, egymáshoz tapadtak, perisztaltikus mozgások nélkül (nem működőképesek).
- késői szülés, amelyben a bélhurkok közelebb néznek a normálishoz és perisztaltikus mozgások élénkítik őket.
A gastroschisis különbözik a parietális nyíláson és a normál kinézetű köldökzsinóron át repedt membránnal rendelkező omphalocele-től, egészséges bőrhíddal. A Gastroschizisnek soha nincs fedőtáskája.
A hiba egyenletes méretű (függőlegesen 5 cm) és elhelyezkedésében (a köldöktől jobbra). A belek gyulladása, ödémája és duzzanata, valamint a hasüreg nagysága határozza meg, hogy a bélhurkok csökkentése és a hasfal bezárása elsősorban egyetlen műtét során végezhető-e. A gyulladás megváltoztathatja a belek megjelenését, és megnehezítheti a kapcsolódó bél atrezia azonosítását.
A gastroschisis szövődményei a következők:
- hiányos táplálkozási állapot
- kolesztázis és hepatomegalia
- tüdőelégtelenség vagy hypoplasia, amely ventilációs támogatást igényel
- a szepszis fokozott kockázata, ami ronthatja a beteg rossz táplálkozási állapotát.
Diagnosztikai
Képalkotó vizsgálatok
Prenatális ultrahang a rendelkezésre álló legfontosabb képalkotó vizsgálati módszer, 70% -os észlelési arány mellett. Nem invazív, gyors és valós idejű magzati vizsgálatot tesz lehetővé.
A gastroschisist véletlenül vagy az anyai alfa-fetoprotein megemelkedett szintje miatt fedezik fel. A polihidramin ritkán utalhat antenatalis ultrahangra. A magzati növekedés korlátozása gyakran társuló állapot. Az oligohidramin ritka. A gastroschisises magzatok körülbelül 50% -a kicsi az életkorának megfelelő terhességi állapota miatt. A magzat hasi kerülete, amely a magzat méretének meghatározására vonatkozik, nem vonatkozik erre a magzatkategóriára.
A bél jelenléte a magzatvízben megváltoztathatja a kardiotorakográfiai monitorozást. A magzati érettség és a magzat egészségének felmérésének nehézségei miatt a császármetszést sok magzat előnyben részesíti.
Hagyományos antenatalis radiológia már nem használják, mert sugárzásnak teszi ki az anyát és a magzatot. Az egyszerű és kontrasztos posztnatális radiológia hasznos lehet a posztoperatív időszakban élő gyermekeknél, sok gyermeknél szövődmények alakulnak ki: nekrotizáló enterocolitis, rövid bél szindróma, tartós bélműködési zavar és kolesztatikus sárgaság.
A hasi radiográfiás képek kimutathatják a bélfeszülést, a bélfal megvastagodását és az általános hasi feszülést. Nem mindig tudok különbséget tenni mechanikus és funkcionális obstrukció között. A legtöbb bélelzáródás adinamikus ileushoz vezet, amely perforációval és peritonitisszel jár. Ilyen körülmények között az obstrukció felett a bélben gáz figyelhető meg.
Mágneses rezonancia képalkotás a gastroschisis diagnosztizálásakor nem használják gyakran, mert drága, nem gyors és korlátozott a rendelkezésre állása. Ezen nehézségek egy részét az ultragyors szekvenálási technika megszüntette. Így az MRI ultrahang mellett alkalmazható azoknál a betegeknél, akiknél az ultrahang elemek bizonytalanok vagy lebomlanak az oligohidramino vagy az elhízás miatt.
Végzett eljárások
amniocentesis Szükség lehet olyan betegeknél, akiknél az antenatalis omphalocele nem különböztethető meg ultrahangtól a gastroschisistől. Kariotipizálás esetén is hasznos, ha a gasztroszkízissel együtt egyéb rendellenességek is jelen vannak.
Megkülönböztető diagnózis más hasi sérvekkel, ilealis atresiával, köldöksérvvel, epehólyag-extrófiával, kloakális extrófiával, kavernás hemangiomával, vérröggel és omphalocele-vel végezzük.
Kezelés
Bélgyulladás orvosi terápiája
A kizsigerelt belek szerkezete és működése normális vagy rendellenes lehet. A normalitás foka a gyulladás és az ischaemiás elváltozások mértékétől függ, amelyek a felület hosszának és váladékának rövidítésével nyilvánulnak meg, amelyek összefüggenek a bél expozíciójának időtartamával és a mekoniumban lévő magzatvíz összetételével.
Bélgyulladás Ez ödémás és vastag, a hurkok tapadnak, a mesentéria pedig rövidül és zsúfolt. A szövettan a nyirokcsomó sejtek atrófiáját mutatja. A gyulladt bél mozdulatlan, és alacsony a zsírok, szénhidrátok és fehérjék felszívódása. Ezek a hatások megszűnnek, amikor a gyulladás 4-6 hét alatt megszűnik. Ez idő alatt teljes parenterális táplálásra van szükség.
Légzési nehézség a gastroschisisben szenvedő gyermeknél endotrachealis intubációval reagálhat a gyomor dekompressziójára.
Folyadékok, elektrolitok és hőveszteség csökkenteni és korrigálni kell. A jelentős folyadékveszteség miatt intravénás folyadékokat kell beadni: laktát-gyűrű és só-dextróz. A folyadék újraélesztésének mértéke a hiba lezárásától és annak megjelenési idejétől függ.
A csecsemőt olyan készülék alá kell helyezni, amely hőt sugároz, és a kitett beleket egy Kerlix szilikon tasakba kell csomagolni, vízbe áztatva és megtámasztva, hogy minimalizálják a mesenteriumon tapadó tapadást.
Vizeletkatéter kerül behelyezésre a diurézis monitorozására és végbélvizsgálatot végeznek a végbélcsatorna kitágításáért. A herniált zsigerek csökkenését megkönnyíti a meconium kiürítése a szigmabélből.
Antibiotikumokat kapnak széles hatásspektrummal a fertőzés megelőzésére. A parenterális táplálkozás megkezdéséhez és a bélműködési zavarok alatt bekövetkező katabolizmus révén minimalizálni lehet a fehérje vénás katétert.
Sebészeti terápia
Ez magában foglalja a szakaszos elsődleges és másodlagos műtétet. Az elsődlegeseket a zsigerek visszahelyezésére utal a hasüregbe, ha azok kis mennyiségben vannak, és a hasfal hibájának végleges lezárására utal.
Színpadi műtét szilikon tasakok alkalmazásából áll, amelyek elborítják a zsigereket és megvédik őket a külső környezettől. A zsák minden nap zsugorodik, hogy a zsigereket a hasba kényszerítse. Amikor véglegesen beléptek, a hiba megszűnik.
Kerülni kell a hasfal feszült bezáródását, mivel az a seb kiszáradását, a bélhurkok sérvét okozza, és megzavarja a rekeszizom mozgását a légzésben. Megakadályozza a vénás visszatérést a szívbe, megváltoztatja a szívteljesítményt és csökkenti a vese véráramlását és a glomeruláris szűrési sebességet. Így vese vénás trombózis és veseelégtelenség fordulhat elő.
A bélműködés 4-6 hetes gyógyulási periódusában, amelyben funkcionális és anatómiai ileus van, a gyermekeket parenterálisan speciális tápszerekkel táplálják, amelyek nyomelemeket, kristályos aminosavakat, hidrolizált fehérjéket, nonlaktulóz szénhidrátokat és közepes láncú triglicerideket tartalmaznak.
prognózis
A laparoszkópiában szenvedő betegek prognózisa a kapcsolódó problémák súlyosságától függ, mint például koraszülöttség, bél atrezia, rövid bél és gyulladás miatti bélműködési zavar. A prognózis javítható, ha a prenatális ultrahang korai szakaszában felfedezik a kóros állapotot, ami gondosan megfigyelt születéshez vezet.
Bizonyos tényezők rövid bél szindrómát okozhatnak. A kis hasi nyílás miatti antenatalis mesenterialis stroke vagy mesenterialis ischaemia elzáródást, a belek megrövidülését és a felszívódási képesség csökkenését okozhatja. A bél nekrózisa megnehezítheti a hiba lezárását feszültség alatt, mivel megakadályozza a splanchnikus vér keringését és a bél ischaemiáját nekrotizáló enterocolitis telepítésével.
A hasi seb gyenge gyógyulása ventrális sérvekhez vezethet, amelyek további újbóli beavatkozást igényelnek. A másodlagos gastroschisisben a magzati húgyutak deformitása alakulhat ki.
A műtét után laparoszkópos betegek túlélési aránya 87-100%. A halálozási arány 17%, elsősorban a koraszülés és a bélinfarktus következtében. A társult rendellenességek ritkábban fordulnak elő, mint az omphalocele esetében, amelyek magukban foglalják: anencephalia, farkas száj, zsinór ectopia, pitvari septum defektus, diaphragmatikus sérv, scoliosis, syndactyly és magzatsávok.