Gougerot-Sj szindróma; gren mi ez, milyen kezelések
A Gougerot-Sjögren-szindróma egy ritka, autoimmun betegség, amely 50–60 000 embert érint Franciaországban, akiknek 90% -a nő. Minek köszönhető? Milyen tünetei vannak? Válaszok: Dr. Rakiba Belkhir, a Bicêtre kórház reumatológusa, a Gougerot-Sjögren-szindróma nemzeti referencia központja.
- Meghatározás
- Kórélettan
- Tünetek
- Okoz
- Kezelések
- Szindróma és terhesség
- Szindróma és lymphoma
- Másodlagos szindróma
Meghatározás
Gougerot-Sjögren szindróma, más néven autoimmun sicca szindróma, egy ritka autoimmun betegség amelyet autoantitestek jelenléte jellemez, vagyisantitestek, amelyek a saját sejtjeink ellen irányulnak. "Az alsó ajak kis nyálmirigyeinek biopsziája (helyi érzéstelenítésben) segít a diagnózis felállításában azáltal, hogy ezen a szinten keresi a gyulladást" - kommentálja Dr. Rakiba Belkhir.
Kórélettan
A Gougerot-Sjögren-szindróma patofiziológiája kevéssé ismert. Ez egy autoimmun betegség, amelynek sejtjei a saját sejtjeink ellen irányulnak, de ezek az antitestek nem közvetlenül indukálják a betegséget. "Ő elsősorban a nőket érinti Tehát sokat tanulmányoztuk a nemi hormonok szerepét, hogy megpróbáljuk megérteni, de jelenleg nincs válaszunk. Azt tudjuk, hogy gyakran van egy genetikai talaj, vagyis ugyanazon betegcsaládon belül egyesek Gougerot-Sjögren-szindrómában szenvednek, mások különböző autoimmun betegségekben szenvednek. Tudnia kell, hogy ez egy poligénes betegség, ami azt jelentirengeteg gén van inkriminálva, és amikor ez megvan, nem adjuk át szisztematikusan a gyermekeinknek"- pontosítja a reumatológus.
Tünetek
A betegség csökkenést vagy akár a Bizonyos mirigyek váladékának teljes leállítása az emberi testben, beleértve a nyál-, könny-, hüvelyi- és emésztőmirigyeket. Ez felelős a száraz bőrért, a szemszárazságért, a szájszárazságért, és néha a nyálkahártyán kívül más szervek is károsodnak. Ez a szindróma főleg a nőket érinti, 40 év után és lehet izolált vagy más autoimmun patológiákkal társult, például rheumatoid arthritis vagy szisztémás lupus erythematosus. A szemtünetek a szem szúrása, a szem homokszemének érzése, könnyek hiánya, visszatérő keratitis. A többi tünet a fájdalom (különösen az ízületi fájdalom) és a fáradtság.