Granulomatosis; valamifil polianggal; itis - Csont-, ízületi- és izomrendellenességek -
(Churg-Strauss szindróma; allergiás granulomatosis és angeitis)
, MD, MPH, Clevelandi Klinika
Ennek oka ismeretlen.
Eleinte az embereknek hónapokig vagy évekig orrfolyásuk vagy asztmájuk lehet, vagy orrmelléküreg-fájdalmuk, majd az érintett szervektől függően különböző tünetek jelentkezhetnek.
Az orvosok a tüneteket és a fizikai vizsgálat, a vérvizsgálatok, a képalkotó vizsgálatok és a biopszia eredményei alapján állapítják meg a diagnózist.
A kortikoszteroidok általában hatékonyak, de ha egy létfontosságú szerv érintett, akkor más immunszuppresszáns is alkalmazható.
A polyangiitissel járó eozinofil granulomatózis bármely életkorban előfordulhat. A diagnózis átlagos életkora 48 év. Az érintetteknél asztma, orrallergia, orrpolipózis (sok polip kialakulása az orrban) vagy ezen tünetek kombinációja alakul ki felnőttkorban. A polyangiitissel járó eozinofil granulomatózis oka ismeretlen.
A gyulladás, amely hatással lehet a kis erekre vagy a köztes erekre (vasculitis), bármely szervet érintheti. A perifériás idegrendszer, az orrmelléküregek, a bőr, az ízületek, a tüdő, az emésztőrendszer, a szív és a vesék gyakran érintettek. A gyulladást okozó immunsejtcsomók (úgynevezett "granulomák") protuberanciákat (csomókat) képezhetnek az érintett szövetekben. A granulomák elpusztíthatják a normál szövetet, és zavarhatják annak működését. Emellett csomók képződhetnek a bőr alatt. Az emberek vérében és testszöveteiben szintén nő az eozinofilek (a fehérvérsejtek egy típusa) száma. Az eozinofilek számának növekedését "eozinofíliának" nevezzük. A növekedés arra utal, hogy az allergiás reakció része lehet a betegségnek.
Tünetek
Eleinte asztma, orrallergia, orrpolipózis vagy ezeknek a tüneteknek a kombinációja jelentkezhet vagy súlyosbodhat az évek során. Az emberek szimatolhatnak, állandó orrfolyásuk és szemük viszket. Az orrmelléküregek gyulladása arcfájdalmat okozhat.
Akkor az emberek általában betegnek és fáradtnak érezhetik magukat. Lázuk vagy éjszakai izzadásuk lehet, étvágytalanságuk és fogyásuk lehet. Egyéb tünetek az érintett szervektől függenek. Ezek a következő tünetek lehetnek: