Gyermekbőrgyógyászat - Rendez-vous világ a bőrgyógyászaton
Jelentést írt Dr. Moez BEN SALEM (bőrgyógyász, Tunézia)
A mastocytosis regressziójával járó klinikai és molekuláris tényezők: 272 gyermekből álló kohorsz vizsgálata
Dr. Laura POLIVKA (bőrgyógyász, Franciaország) szóbeli közlése alapján
A szerző először arra emlékeztet, hogy a mastocytosis klinikai megnyilvánulásai, amelyek előfordulási gyakoriságát 1/20000-ra becsülik, két jelenséghez kapcsolódnak:
- először a hízósejtek klónikus felhalmozódása egy vagy több szervben (bőr, csontvelő, máj, emésztőrendszer),
- majd gyulladáscsökkentő és vazoaktív mediátorok felszabadulása.
A hízósejt-aktiváció tünetei lehetnek:
- csalánkiütés, öblítés
- hasi fájdalom, hasmenés
- aszténia, rossz közérzet
- nehézlégzés
A betegség klinikai megjelenése a megjelenés korától függően eltérő:
- gyermekeknél ez leggyakrabban egy regresszív bőr mastocytosis.
- másrészt felnőtteknél inkább szisztémás, agresszív és tartós mastocytosis.
A bemutatott munka célja elsőként a gyermekek mastocytosisának visszafejlődéséhez kapcsolódó biológiai és molekuláris tényezők azonosítása volt; majd a bőrelváltozások és a hízósejt-aktivációs tünetek (SAMa) közötti összefüggés tanulmányozása.
Ez egy longitudinális kohorszos vizsgálat volt, amely olyan betegeket célzott meg, akiknél a gyermekkori mastocytosis (18 évesnél fiatalabb) volt látható, és legalább 8 éven át fejlődött, 1996 januárja és 2018 decembere között, ugyanazon csoport két pontjának értékelésével: diagnózis/utolsó értékelés.