Hailey-Hailey-kór (jóindulatú családi pemphigus) - Gyógyszerek a bőrgyógyászatban

2019. július 30, MENDES R.

Összegzés

Hailey-Hailey betegség (jóindulatú családi pemphigus)
1 - KÖSZÖNETNYILVÁNÍTÁS
2 - BEMUTATÁS
3 - TÜNETEK
4 - OKOK
5 - KEZELÉS
6 - VEZETÉSI TANÁCSADÁS

Ez a fejezet az EADV, a René Touraine Alapítvány és a Dermatological Therapeutics segítségével készült.

A Hailey-Hailey-kór vagy a jóindulatú családi krónikus pemphigus a bőr ritka örökletes betegsége. Jellemzője a kiütés és a fájdalmas hólyagok megjelenése a súrlódási területeken, például a bőrredőkben. Ez egy olyan betegség, amely a fellángolásokban előrehalad, és az elváltozások általában elmúlnak és visszatérnek. A sérülést és a fájdalmat a hő, a súrlódás és az izzadás súlyosbítja, és korlátozhatja a fizikai aktivitást. A másodlagos bakteriális, gombás vagy vírusos fertőzések gyakoriak, és súlyosbíthatják a járvány kitörését is. A betegség általában az élet harmadik vagy negyedik évtizedében jelentkezik, és általában egy életen át fennmarad. A legtöbb esetben családtörténet van jelen.

A Hailey-Hailey betegség pubertás után kezdődik, általában 15 és 40 év között, de bármely életkorban megindulhat. A betegség tünetei és súlyossága személyenként eltérő, még a családtagok között is. Vörös pikkelyek, felületes hólyagok és eróziók jelennek meg a súrlódási területeken, különösen az ágyékban, a karok alatt, a nyakban, a mell alatt és a fenék között. A betegnek gyakran viszketése és égő érzése van. Bizonyos esetekben a fájdalom korlátozhatja a fizikai aktivitást. A bőr másodlagos bakteriális, gombás vagy vírusos fertőzései is előfordulhatnak, és kellemetlen szagot okozhatnak.

Az elváltozások időszakosan újra megjelennek, és spontán módon eltűnhetnek, hegek elhagyása nélkül. A remisszió időtartama nagyon változó. A nap, a hő, az izzadás és a súrlódás gyakran súlyosbítja a tüneteket.