Hegesedő nyálkahártya-pemphigoid - okai, tünetei és kezelése
A hegesedés nyálkahártya pemphigoid ez egy krónikus bullous dermatosis. Elsősorban a nyálkahártyán jelenik meg.
Tartalomjegyzék
Mi a hegesedő nyálkahártya pemphigoid?
Mikor hegesedés nyálkahártya pemphigoid egy autoimmun betegség, amelyben krónikus lefolyású bőrhólyagok képződéséről van szó. A pemphigoid szó a görög pemphix kifejezésből származik, és jelentése „buborék”. Ezenkívül a nyálkahártya részt vesz a klinikai képben.
A hólyagok gyakran felszínes bőrsebekkel együtt jelennek meg a testen. A hegek később megjelennek a bőr gyógyulásakor. A korábbi években a „hegesedő nyálkahártya pemphigoid” kifejezés elterjedt volt az orvostudományban.
Manapság azonban az orvosok csak a betegség egy olyan ritka formájára alkalmazzák, amelyben a nyálkahártya túlnyomórészt nem vesz részt, és amelyben a test hegesedéssel gyógyul. Ehelyett a címkét Nyálkahártya pemphigoid használt.
Ezenkívül a betegség a bullous pemphigoid speciális formája, amely szintén a hólyagos bőrbetegségek közé tartozik. A hegesedő nyálkahártya pemphigoid az egyik ritka betegség. Millió lakos után évente körülbelül két ember betegszik meg. Különösen az időseket érinti a nyálkahártya pemphigoid.
okoz
A hegesedő nyálkahártya pemphigoid tüneteiért felelős a szervezet immunrendszere, amely a test saját bőrkomponensei ellen irányul. A folyamat során speciális fehérjék képződnek, amelyek autoantitestekként ismertek. Az antitestek megtámadnak néhány fehérjét, amelyek az alapmembránban helyezkednek el.
A membrán képezi az összekötő réteget az epidermisz (felső bőr) és a dermis (dermis) között. A megtámadott fehérjék a Laminin 332, az α6ß4-Integrin, a BP 180 és a BP 230. A Laminin 332-et megtámadó betegek körülbelül 25 százaléka rákot fejleszt a betegség előrehaladtával. Emiatt a diagnózis fontos szerepet játszik a daganatos betegség korai felismerésében.
Tünetek, betegségek és tünetek
A szájnyálkahártyát és a szem nyálkahártyáját különösen érinti a hegesedő nyálkahártya pemphigoid. Néha a betegség befolyásolhatja a torok nyálkahártyáját, az orr nyálkahártyáját, a nemi szerveket vagy az anális régiót is, de ez ritkábban fordul elő. A bőr csak a betegek körülbelül 30 százalékában vesz részt.
A hegesedéses nyálkahártya pemphigoid jellegzetes jellemzői a szájnyálkahártya fájdalmas változásai. Ezek gyakran étkezési problémákat eredményeznek, ami viszont fogyásban és gyengeség érzésében nyilvánul meg. A betegség mértéke azonban személyenként változó.
Míg a hegesedéses nyálkahártya pemphigoid a legtöbb betegnél az elején megjelenik a száj nyálkahártyáján, egyes betegeknél először az orrnyálkahártyán jelenhet meg. Ez orrvérzéshez, az orron keresztüli légzési problémákhoz és véres kéreg kialakulásához vezet. A nők gyakran tapasztalnak problémákat a nemi szervek nyálkahártyájával kapcsolatban.
Mivel a nyálkahártyán kialakuló hólyagok könnyen elszakadnak, ez gyakran fájdalmas sebekhez vezet. Különösen aggasztó a hegesedő nyálkahártya pemphigoid, mivel szélsőséges esetekben a szaruhártya másodlagos elváltozásai miatt még vakság is lehetséges.
A hólyagok felszakadásakor heges zsugorodás következik be, amely egyúttal krónikus kötőhártya-gyulladáshoz (kötőhártya-gyulladáshoz) vezet. Ezenkívül vannak korlátozások a szemmozgásokban. A könnycsatornák elzáródásának veszélye fennáll a hegek kialakulása miatt is. Ez kiszáríthatja a kötőhártyát, amely a szem elvesztését fenyegeti.
A betegség diagnózisa és lefolyása
Az orvos megkapja a hegesedéses nyálkahártya pemphigoid első jelzéseit, amikor a betegség jellegzetes tüneteiből diagnosztizálják. A pontosabb diagnózis érdekében vérvizsgálatra és szöveteltávolításra van szükség. Lehetőség van az arc nyálkahártyájáról vett szövetminta felhasználásával a felelős autoantitestek kimutatására speciális festési technikával.
Az antitestek lerakódása a nyálkahártya és az alatta lévő összekötő rétegek közötti határfelületen látható. Az antitestek kimutatása a vérben is lehetséges. Erre a célra olyan speciális vizsgálatokat hajtanak végre, mint az ELISA, a hasított bőrön végzett közvetett immunfluoreszcencia vagy Western-blot.
A hegesedő nyálkahártya pemphigoid spurtsban megy végbe, amely hónapokig vagy akár évekig is eltarthat. A problémák elsősorban a heges hólyaggyógyulásból és a látászavarokból adódnak, amikor a szem érintett.
Bonyodalmak
Ezzel a betegséggel az érintettek különböző panaszokban szenvednek. A pontos panaszok nagymértékben függenek az érintett régiótól, így általános előrejelzés nem lehetséges. A legtöbb esetben súlyos fájdalom jelentkezik a nyálkahártya változása miatt. Az érintettek időnként fogyásban, állandó fáradtságban és kimerültségben szenvednek.
Gyengének érzi magát, és képtelen végrehajtani a szokásos tevékenységeket. Az étkezés és a hidratálás már nem végezhető el könnyen, így sok szenvedő hiánytünetben vagy kiszáradásban szenved. Az életminőséget a betegség jelentősen csökkenti és korlátozza.
Orrvérzés és gyakori légzési nehézségek is vannak. A legrosszabb esetben az érintett személy teljesen elveszítheti az eszméletét. Ha a betegség átterjed a szemre, ez vaksághoz is vezethet.
Ezt a betegséget gyógyszeres kezeléssel vagy dialízissel kezelik. Bár nincsenek különösebb szövődmények, a teljes gyógyítás általában nem lehetséges. A várható élettartam az esetek többségében szintén jelentősen csökken.
Mikor kell orvoshoz fordulni?
A nyálkahártya-rendellenességeket orvosnak kell bemutatni, ha azok több nap vagy hét alatt fennállnak vagy növekednek. A szem rendellenességei, a légzés, a nyelés és a kiválasztódás az egészségügyi probléma jele. Az ok tisztázásához orvoslátogatás szükséges. A szájban jelentkező kellemetlenség vagy az általános betegségérzet betegségre utal. A súlyvesztés, a belső gyengeség vagy a fizikai teljesítmény csökkenése aggasztónak tekinthető. Funkcionális rendellenességek előfordulása vagy akaratlan vérzés esetén konzultálni kell az orvossal. Ismételt, ellenőrizetlen és érthetetlen orrvérzés esetén az ok kutatása ajánlott.
Ez a folyamat figyelmeztető jelnek számít a szervezet számára. A látáskor jelentkező fájdalom vagy látásromlás a szem nyálkahártyájának problémáit jelezheti. A szövődmények elkerülése érdekében orvoshoz kell korán fordulni. A szorongást, az alvászavarokat és a légzés korlátozását szintén meg kell vitatni a kezelőorvossal. A könnymirigyek, a száraz szem vagy a rendellenes szemmozgások problémái a betegség jelei. Ha a testen sebek keletkeznek a nyálkahártya területén, vagy ha fájdalom alakul ki, kezelést kell végezni. Orvosra van szükség, ha az élelmiszerellátást a károsodás miatt megtagadják.
Kezelés és terápia
A nyálkahártya pemphigoid hegesedésének terápiája attól függ, hogy a szem kötőhártyáját is befolyásolja-e a betegség vagy sem. A legtöbb esetben kórházi fekvés szükséges a kezelés kezdetekor. Fontos a nyálkahártya gyulladásának leküzdése és az autoantitestek elnyomása.
Az akut fázisban a beteg olyan gyógyszereket kap, mint kortizonkészítmények, valamint azatioprin, dapson, ciklofoszfamid, mikofenolát-nátrium vagy mikofenolát-mofetil, amelyek némelyike kombinálható egymással. Ha a beadott szerek súlyos esetekben nem mutatják a várt hatást, immunadszorpcióra kerülhet sor, amely speciális vérmosás.
A gyors kezelésre különösen akkor van szükség, ha a szemek érintettek a maradandó vizuális károsodás ellensúlyozása érdekében. Az immunrendszer elnyomására a beteg kortizont és ciklofoszfamidot kap.
A gyógyszerét itt találja
megelőzés
A hegesedő nyálkahártya pemphigoid megelőzése nem lehetséges. Az autoimmun betegség okait még nem sikerült kideríteni.
Utógondozás
A hegesedő nyálkahártya pemphigoid intenzív utókezelést igényel a terápia után. Ezt a szemek védelmére és a maradandó vizuális károsodás elkerülésére használják. Éppen ezért az érintetteknek szorosan figyelemmel kell kísérniük tüneteiket, hogy problémák esetén azonnal orvosi segítséget kérhessenek. A speciális szem kenőcsöket és cseppeket szigorúan az orvos ajánlása szerint kell végrehajtani.
A betegek gyakran heges hólyaggyógyulástól és látásromlástól szenvednek. Ez megijesztheti őket, de megfelelő vizuális segédeszközökkel a legnagyobb problémák enyhíthetők. A mindennapi életben a szeretet támogatása a legnehezebb időket is átéli. Az érintetteknek nyugodtan kell járniuk a több hetes betegszabadság alatt, hogy a betegség teljesen alábbhagyhasson.
Ha gyulladás vagy vérzés van a szem vagy a száj területén, tanácsos azonnal orvoshoz fordulni. Ez vonatkozik a nagyon fájdalmas reakciókra vagy funkcionális kudarcokra is. Az utógondozáshoz néhány orvos javasolja alternatív eszközök igénybe vételét. A megfelelő önsegítő csoport, amelyben a naturopátiás és a homeopátiás terápia fontos téma, szintén hasznos. A más betegekkel folytatott eszmecsere egyrészt kölcsönös segítségről és tippekről, másrészt erkölcsi kohézióról szól.
Ezt megteheti maga is
A hegesedő nyálkahártya pemphigoidot az érintettek kezelhetik. A legfontosabb önsegítő intézkedés abban áll, hogy az előírt kenőcsöket és keféket az előírásoknak megfelelően használják. Az előírt retinoidokat vagy immunszuppresszánsokat az orvos utasításainak megfelelően kell bevenni a szövődmények kizárása érdekében.
A látásromlást vizuális segédeszközzel kell kompenzálni. Az érintett embereknek segítségre van szükségük a mindennapi életben, és néhány hétig betegszabadságot kell igénybe venniük, amíg a szenvedés teljesen alábbhagy. Ha a szemben vagy a szájban vérzés vagy gyulladás lép fel, erről tájékoztatni kell az orvost. Erre különösen súlyos fájdalom vagy funkcionális kudarc esetén van szükség. A vérmérgezés jeleit azonnal ki kell vizsgálni. A legjobb, ha azonnal sürgeti a sürgősségi orvost, hogy ne veszítsen több időt.
A hegesedő nyálkahártya pemphigoid homeopátiás és természetgyógyászati gyógymódokkal is kezelhető. A homeopátia alumínium-oxidot, euphorbiumot, galphimia-t és ginzenget kínál. A természetgyógyászatból különféle gyógynövények, olajok és Schüßler-sók ajánlottak. Az alternatív eszközök alkalmazását meg kell vitatni a felelős bőrgyógyásszal vagy belgyógyásszal. Végül a betegek egy pemphigus és pemphigoid önsegítő csoporthoz fordulhatnak, amely Németország minden nagyobb városában elérhető.