Hemofília-helyzet egy gyermekosztályon Marokkó keleti régiójában
Noufissa Benajiba
1 Gyermekgyógyászati osztály, Al Farabi Kórház, Mohamed VI Egyetemi Kórház, Mohamed I. Egyetem, Oujda, Marokkó
Yousra EL Boussaadni
1 Gyermekgyógyászati osztály, Al Farabi Kórház, Mohamed VI Egyetemi Kórház, Mohamed I. Egyetem, Oujda, Marokkó
Mohammed aljabri
1 Gyermekgyógyászati osztály, Al Farabi Kórház, Mohamed VI Egyetemi Kórház, Mohamed I. Egyetem, Oujda, Marokkó
Yassamine Bentata
2 Az élettani egyetem laboratóriuma I. Mohamed, Oujda, Marokkó
Rim Amrani
1 Gyermekgyógyászati osztály, Al Farabi Kórház, Mohamed VI Egyetemi Kórház, Mohamed I. Egyetem, Oujda, Marokkó
Maria rkain
1 Gyermekgyógyászati osztály, Al Farabi Kórház, Mohamed VI Egyetemi Kórház, Mohamed I. Egyetem, Oujda, Marokkó
összefoglaló
Bevezetés
A hemofília mindenütt jelen lévő állapot, amelynek előfordulási gyakorisága 1/10000 születés [1, 2]. Az elmúlt években nagy előrelépés történt a hemofíliás betegek kezelésének minden diagnosztikai és terápiás vonatkozásában [3]. A fejlődő országokban élő hemofíliák 80% -a számára a hemofília továbbra is súlyos orvosi és társadalmi következményekkel járó betegség; és ez az anti-hemofil faktor koncentrátumok kezelésének hiánya miatt magas költségük és a legtöbb beteg szociális biztonságának hiánya miatt. Ez a helyzet Marokkóban, ahol a nemzeti nyilvántartás pillanatában hiányában a hemofíliák számát 3000-re becsüljük. A különféle betegszövetségek és orvosi csoportok erőfeszítései eredményeként 2012 vége óta létrejött egy nemzeti hemofíliaellátási program. Ebben a munkában beszámolunk tapasztalatainkról a hemofília gondozásában a gyermekorvosi szolgálaton belül a regionális referencia központban. Marokkótól keletre. Célunk az volt, hogy monitorozási körülményeink között felmérjük ennek az állapotnak a morbiditását.
Mód
Betegek
Vizsgálatunk 16 hemofíliás betegre összpontosított, akiket a Marokkótól keletre fekvő gyermekorvosi szolgálat regionális hemofília referencia központjában gyűjtöttek 2011 elejétől 2013 decemberéig. - és a szolgálaton belüli rendszeres ellenőrzés Megjegyeztük egy operációs lapon: epidemiológiai és klinikai adatokat (értékelve a hemofília típusát, súlyosságát, a betegek életkorát, a diagnózis életkorát, a család többi hemofíliás tagjának létét), terápiás adatokat és evolúciós adatok, különös tekintettel a főleg ortopédiai szövődmények előfordulására. Központunk a krónikus hemopátiák rendszeres nyomon követését szervezi, többek között a hemofíliás betegek számára, nappali kórházi rendszer alapján. Ezek a betegek vagy közvetlenül a központba érkeztek, vagy a keleti régió más struktúrái irányították őket hozzánk.
Mód
Végeztünk longitudinális prospektív vizsgálatot. Miután diagnosztizálták, a betegeket oktatták, hogyan kezeljék az enyhe vérzéses eseményeket otthon. A hemarthrosis és a haematoma otthoni kezelése az érintett végtag immobilizálásából, majd jég alkalmazásából és az ízület korai mozgósításából állt, amint a fájdalom megszűnt. Az enyhe externális vérzést folyamatos helyi nyomással kezelték. Minden balesetet egy jegyzetfüzetben jegyeztek fel, amelyet az orvos negyedéves megbeszélések során konzultált. Az otthoni kezeléssel szemben rezisztens hemarthrosis esetén a betegeknek abba az osztályba kellett menniük, ahol kapták vagy sem, a vérzés súlyosságától függően plazma- vagy faktor-koncentrátum infúziót a rendelkezésre állás függvényében. A beteg kórházba juttatásáról azt követően döntöttek, hogy a kezelőorvos vagy a kezelőközpont ápolója telefonon megkapta a tanácsot.
A morbiditást a haemarthrosis éves gyakorisága (teljes szám, betegenkénti szám, ízületenként szám), a betegség súlyosságának mértékével, az izom-haematomák és az externális vérzések éves gyakoriságával (az egy betegre jutó összes szám és szám) értékelték., a kezelés helyét és a frissen fagyasztott plazma infúziójának szükségességét vagy faktorkoncentrátumok beadását, ha rendelkezésre állnak.
A gyógyszer-társadalmi következményeket az ízületi következmények, a hepatitis B vírus (HBsAg) felszíni antigénje és a humán immunhiányos vírus (HIV) elleni antitestek prevalenciáján értékeltük. Ezeknek a fertőző ágenseknek a szűrését Elisa technikával hajtották végre egy 6 hónapos ciklus alatt. A betegség hatását a korábbi adatok mellett a hiányzások és az iskolai kudarcok aránya is értékelte. Az eredményeket az excel segítségével elemeztük.
Eredmények
Epidemiológiai és társadalmi-gazdasági adatok
Ezek 15 A típusú hemofília, az alábbiak szerint oszlanak meg: 3 súlyos hemofília (20%), 5 mérsékelt hemofília (33%) és 7 kisebb hemofília (47%) és egy eset a B hemofília. Az életkori átlag 6 év és 2 hónap volt. +/- 3,7 év, csúcspontja 5 és 10 év között van. A fejlődés időtartama 2 hónap és 10 év között változik, a pácienstől függően, átlagos időtartama 3 év és 3 hónap +/- 2,5 év. A családi kórelőzmény az esetek 44% -ában található meg, míg a többi esetben a betegséget Novo-nak hívják. A rokonosság fogalmát az esetek 25% -ában figyelték meg, betegeink egyharmada nem rendelkezett társadalombiztosítási fedezettel, 20% -uk kötelező egészségbiztosítással (AMO) rendelkezett, 47% -ukban pedig a szegény betegek rendszerében (RAMED).
A felfedezés körülményei
A betegség az esetek 50% -ában körülmetélés utáni vérzéssel, az esetek 25% -ánál vérzéses epizódokkal, minimális traumák után következett be, a többi esetben vagy 25% -ban térdízületi zúzódásokkal járó séta során. Az éves vérzéses balesetek száma a betegség súlyosságától függően 1 és 10 epizód között változik, átlagosan 3 epizóddal, minden formában együttvéve, 60% -ban a hemarthrosis túlsúlya, majd 40-ben a lágyrészek hematómái következnek Az esetek% -ában az externális vérzéseket, különösen az orrvérzést és az ínyérzést, az esetek 20% -ában figyelték meg. Sorozatunkban a diagnózis életkora 2,65 év +/-2,36