Hepatikus encephalopathia cirrhosisos betegeknél hírek és ajánlások
összefoglaló
A cirrhosisban előforduló máj encephalopathia többféle formában jelentkezhet, a leggyakoribb a minimális és az epizodikus encephalopathia. Az éberségi rendellenességeken kívül más klinikai formák is léteznek, amelyeknél további vizsgálatok hasznosak a diagnózis felállításához. A kezelés célja az encephalopathia epizódját kiváltó tényezők kijavítása és annak megismétlődésének megakadályozása. A kezelések elsősorban a bélflóra hatására hatnak, de az anyagok a májra és az agyra is hatékonyan hatnak. Ha a máj encephalopathia tüneteit orvosi kezelés gyengén szabályozza, akkor fontolóra lehet venni a májtranszplantációt.
Bevezetés
Tábornok
A máj encephalopathia (HE) a cirrhosis egyik fő szövődménye, prognosztikai és társadalmi-gazdasági hatással, amely jelezheti a májtranszplantációt. A PE diagnózisának felállítása irányítja a kezelést és javítja a klinikai tüneteket az orvosi kezeléssel. Az esetek többségében a tüneteket úgy kezelik, hogy elkerülik a HE-t kiváltó helyzeteket, és olyan anyagokat írnak fel, amelyek elsősorban a bélflóra hatására hatnak. A HE különböző klinikai formáinak köszönhetően javasolt egy osztályozást, 1 amelyet az 1. táblázat mutat be. Ebben a cikkben a különféle klinikai bemutatások felidézésében a cirrhosishoz társuló HE típusú diagnosztikai szempontokat, és ajánlásokat fogalmaz meg e közös állapot kezelésére.
A máj encephalopathia (HE) különböző formáinak osztályozása
Fiziopatológiai emlékeztető
A HE a központi idegrendszer neurotoxikus anyagoknak való kitettségéből származik, főleg az emésztőrendszerből, amelyet májelégtelenség és portoszisztémás kollateralizáció idéz elő (1. ábra). 2 A HE-ben központi szerepet játszó ammóniát különféle szervek (vese, izom) termelik, de főleg a vastagbélbaktériumok ureázaktivitása és a vékonybél glutamin metabolizmusa révén. Az ammónia áthalad a vér-agy gáton, közvetlen neurotoxikus hatást fejt ki, és az asztrocitákban megnövekedett anyagcseréje következtében ozmotikus egyensúlyhiányt okoz, ezáltal károsítja az agy neurotranszmisszióját. Más mechanizmusokról van szó, például a benzodiazepinekkel kapcsolatos anyagok endogén termeléséről, az intracerebrális gyulladásos állapotról vagy a mangán túlterheléséről. 4
Klinikai előadás
A HE leggyakoribb klinikai megnyilvánulásait az éberség állapotának változásai jelentik (2. táblázat). A viselkedési rendellenességek, amelyek néha pszichiátriai konnotációval bírnak, nem ritkák, csakúgy, mint a parkinson-szindrómára utaló motoros elváltozások. 5 Az Asterixis (csapkodó remegés) megkülönböztethető a parkinsonian remegéstől, és más metabolikus encephalopathiákban (légzőszervi, urémia) is megfigyelhető. Az epilepszia, a fokális neurológiai tünetek, a portocava myelopathián bekövetkező paraparesis vagy a pszeudo-Wilsonian agyi degeneráció kivételesek, és továbbra is kizárásos diagnózisok. Végül a nycthemer ritmus megváltozása, amelyet elalvási nehézség jelent, gyakran (kb. 50% 6), és a HE korai stádiumától számolnak be.
A máj encephalopathia (HE) klinikai stádiuma
Diagnosztikai
Nincs megfelelő érzékenységű és specifitású teszt a HE határozott diagnózisának felállításához. Ezt egy olyan krónikus májbetegségben gyanítják, amely a portoszisztémás kollateralizáció jeleivel társul, legyen szó klinikai (caput medusae), endoszkópos (esogastricus varicusok) vagy radiológiai (hasi kollateralis), és ez azután, hogy ésszerűen kizárta az összes többi okot. A 3. táblázat felidézi azt a differenciáldiagnózist, amelyet a tudatállapot zavarai esetén kell kiváltani egy cirrhosisban szenvedő betegben.
Cirrhosisban szenvedő beteg éberségi állapotának jelenlétében figyelembe veendő differenciáldiagnózis
A rendelkezésre álló diagnosztikai vizsgálatokat a 4. táblázat ismerteti. A klinikai vizsgálat az éberség állapotának zavarait, a kéz nyújtó izmainak tónusvesztését veszi észre a karok kinyújtása, felemelt kezek és széttárt ujjak (asterixis) során, és lehetséges parkinsoni jelek (merevség és bradykinesia). Javasoljuk, hogy minimális HE (korábban szubklinikai) vizsgálatot végezzen, különösen bizonyos helyzetekben (5. táblázat), különösen a közlekedési balesetek veszélye miatt. 7 Ebben a helyzetben, mivel a neurológiai vizsgálat definíció szerint normális, pszichometriai teszteket kell használni, amelyek eredményeit összehasonlítják a kontroll, a nem, az életkor és az iskolai végzettség szintjének megfelelő populációval. A neurofiziológiai tesztek objektívebbek és nem befolyásolják a tanulási jelenségek, de tökéletes korreláció nélkül vannak a neurológiai jelekkel.
További vizsgálatok állnak rendelkezésre a máj encephalopathia (HE) diagnosztizálására
Cirrhosis alatti klinikai helyzetek, amelyek hepatikus encephalopathia (HE) keresését igénylik
Ezeknél a betegeknél gyakran elvégzett hasi képalkotás lehetővé teszi bármely olyan kiegészítő megjelenítését (spleno-vese shunt, esogastricus varicusok, retroperitoneális collateralisok), amelyek elősegíthetik a HE-t, míg az agyi képalkotás elsősorban más diagnózisok kizárására szolgál (3. táblázat). A cirrhosisban szenvedő betegek többségénél bemutatott agyi MRI hiperintenzitásának bemutatása a T1-ben a bazális ganglionokban a mangán 4 szöveti endogén mérgezés során történő lerakódásának eredménye. A HE neurokognitív tüneteivel nem összefüggésben a pallidumban ezek az uralkodó hiperintenzitások korrelálnak a parkinsoni jelek intenzitásával. 8.