Herpetiform dermatitis - okok, tünetek, diagnózis és kezelés - CSID Mi történik Orvos
Mi a herpetiform dermatitis
A herpetiform dermatitis egy olyan autoimmun betegség, amelyet ingadozó, erősen viszkető kitörés jellemez, különösen a hosszabbító területeken (könyök, térd, comb).
Gluténérzékenységgel jár, a celiakia megnyilvánulásaiban szenvedő betegek (glutén intolerancia) 20% -a. A glutén, amely a búzában, az árpában, a zabban és a rozsban található, gliadinnek nevezett frakciójával az emésztőrendszer és a bőr immunjelenségeinek kaszkádját okozza.
Herpetiform dermatitis okai
A feltétel gyökere az glutén intoleráns, amely a bőrön az intenzív viszketés érzésével nyilvánul meg. A test támadása, amelyet a glutén jelenléte stimulál mind a dermisben, mind a vékonybélben. Bár a legtöbb betegnél tipikus bélelváltozások vannak, tipikus emésztési megnyilvánulások csak egy kis részén alakul ki.
A herpetiform dermatitis más autoimmun betegségekhez társulhat: pajzsmirigy-gyulladás, lupus, scleroderma, káros anaemia, myasthenia gravis, vitiligo, alopecia areata, inzulinfüggő cukorbetegség. Jódos gyógyszerek, beleértve a bőrt, nem szteroid gyulladáscsökkentők (kevesebb ibuprofen), tenger gyümölcseinek fogyasztása sérülést okozhatnak.
A herpetiform dermatitis tünetei
A betegség mindkét nemet érinti, a férfiaknál ez kissé megnő. Az élet 2-4 évtizede kezdődik. Gyermekeknél ritka.
Jellemző az a csalánkiütés, amely csalánkiütéses, csoportosított hólyagokból áll, rendkívül viszket a könyökön, térden, fenéken, combon, vállon, fejbőrön, arcon. A tenyér és a talp érintetlen marad. Nagyon ritkán érinti a nyálkahártyát.
Az elváltozások ingadozóak, hangsúlyosabbá válnak gluténmentes ételek fogyasztása után. Kapcsolódhat emésztési megnyilvánulásokhoz, például puffadáshoz, hasmenéshez, a széklet megjelenésének megváltozásához, súlycsökkenési felszívódási zavarhoz.
Herpetiform dermatitis diagnózisa és laboratóriumi vizsgálatok
A klinikai megjelenés nem elegendő a betegség diagnosztizálásához; biopszia szövettani vizsgálattal szükséges; ugyanakkor vizsgálatokra van szükség az emésztőrendszeri károsodás, esetleg a malabszorpciós szindróma kivizsgálására; a beteget összefüggő állapotok (pajzsmirigy-gyulladás, lupus stb.) szempontjából vizsgálják.
Herpetiform dermatitis kezelése
A gluténmentes étrend, azaz az árpából, zabból, búzából, rozsból készült termékek kizárása az étrendből; 5-12 hónapos étrend után a bőr változása, vagyis a viszketés és az elváltozások csökkenése nagyon nagy távolságra fordul elő.
Bél sokkal később. Ezért szükséges a specifikus gyógyszerek társítása a kezelés első 6-8 hónapjában. A leggyakrabban használt és maximális hatékonyságú dapsone. A viszketés és elváltozások gyors eltűnését okozza, de semmilyen módon nem befolyásolja a glutén által a dermisben bekövetkező (mikroszkóp alatt látható) károsodást. Csak a rezsim befolyásolja.
A kezelést az orvos szigorú felügyelete mellett, a vérvizsgálatok rendszeres értékelésével végzik, a dapson okozta hemolitikus vérszegénység kockázata miatt.
A dermatokortikoidokkal végzett helyi kezelés kis mértékben befolyásolja az elváltozásokat. Kerülni kell a jódot és a nem szteroid gyulladáscsökkentőket is.
Komplikációk, evolúció és prognózis
Kezelés és étrend nélkül a betegség az intenzív viszketés miatt befolyásolja a mindennapi életet; fennáll a sérülések felülfertőződésének veszélye. A betegség kialakulása nem zárhatja ki az emésztési zavarokat, a tápanyagok csökkent felszívódását, a fogyást.
A gasztrointesztinális lokalizációval járó limfómák kialakulásának veszélye áll fenn.
A szigorú étrend biztosítja a betegség nagyon jó evolúcióját és lehetővé teszi a napi tevékenységek normális fejlődését.