Hiperandrogének; keverék, normogonadotrop petefészek-elégtelenség

Tábornok

A petefészek-elégtelenség ezen speciális formái 3 nagyon speciális, családdal kapcsolatos, ritka klinikai képet tartalmaznak, amelyeket az alábbiakban röviden ismertetünk.

Ez a hipotalamusz-hypopysealis-petefészek tengely rendellenessége, amelynek oka ismeretlen. Úgy gondolják, hogy a follikulusstimuláló hormon (FSH) hatásait blokkolják a szerkezeti változások. Ennek eredménye a hormonális egyensúlyhiány és a petefészek meghibásodása.

Ezt a nagyon ritka petefészek-diszfunkciót, az androgének (férfi nemi hormonok) kifejezett termelésével, amelyet a petefészkek szerkezeti változása kísér, meg kell különböztetni a PCO-tól.

Ez az esernyő kifejezés a mellékvesekéreg számos örökletes enzim rendellenességét fedi le, amelyek erősen befolyásolják a petefészkek működését.

Klinikai kép

Policisztás petefészek-szindróma (PCOS)

Hyperthecosis ovarii

A hyperthecosisos petefészkekben szenvedő betegeknek hasonló tünetei vannak, mint a policisztás petefészek-szindrómában szenvedő nőknek (amenorrhoea, hirsutizmus, hajhullás stb.), De sokkal hangsúlyosabbak. A vér hormonális változásai is sokkal nyilvánvalóbbak.

Adrenogenitális szindróma (AGS)

Az AGS-ben szenvedő betegek normális belső nemi szervekkel és normális női kromoszóma-készlettel rendelkeznek (46, XX). Ezzel szemben a külső nemi szervek nem teljesen fejlettek és előfordulhat a külső nemi szervek férfiasítása. Az AGS már a magzati stádiumban, de a gyermekkorban is, pubertáskor vagy csak utána jelentkezhet.
Ennek a szindrómának bizonyos formájával az elektrolitok (nátrium, kálium) kisiklása kritikus lehet, ami még az újszülött számára is életveszélyes lehet. Itt a diagnózist az élet első néhány napján felállítják és megfelelő terápiát kezdeményeznek, amelynek az az előnye, hogy megakadályozza a progresszív férfiasodást.

elismerés

Mindhárom klinikai képnél fontos, hogy a nőgyógyász áttekintést kaphasson a tünetekről. Ezért a részletes anamnézis mindig a diagnosztikai munka elején van. Tájékoztassa kezelőorvosát a menstruációs ciklus változásairól vagy bármilyen más tünetről. Ezután a nőgyógyász megvizsgálja a beteg külső megjelenését, általános fizikai vizsgálatot, valamint nőgyógyászati hüvelyi és végbélvizsgálatot.
A további tisztázás érdekében elemezni kell a vér hormonkoncentrációit.

terápia

Policisztás petefészek-szindróma (PCO)

A terápia a beteg igényein és tünetein alapul. Ha nincs vágy a gyermekvállalásra, az androgének (férfi nemi hormonok) megnövekedett termelését gátolni lehet ovulációgátlók ("tabletta") és/vagy glükokortikoidok (kortizon) szedésével. Ha nem akarsz gyermeket vállalni, vannak terápiás lehetőségek különböző gyógyszerekkel és hormonokkal, amelyek stimulálják az ovulációt (ovuláció Ide tartozik például a klomifen, amely stimulálja a szervezet saját FSH és LH termelését. Mellékhatásként azonban előfordulhat a petefészek túlstimulálása ciszta képződéssel és a folyadék rendellenes felhalmozódása a hasüregben (ascites). Az FSH hormon kívülről is szállítható Alapvetően a terápia nagyon hosszadalmas, és egy év után újra meg kell fontolni, ha sikertelen. Kozmetikai terápiákra, például borotválkozásra és epilálásra gyakran szükség van kiegészítésként.

Hyperthecosis ovarii

Itt a terápia nagyon nehéz, a hosszú hatású gonadotropin-felszabadító hormonok (GnRH analógok) beadása drasztikus csökkenést eredményez az androgénekben, de a működő petefészkeket ritkán állítják helyre.

Adrenogenitális szindróma (AGS)

Itt általában kortizolt kell adni egy életre. Bizonyos formákban ásványi kortikoszteroidok beadása is szükséges. A terápia célja mindig a további férfiasodás megakadályozása. Fontos az adagolás egyénileg történő beállítása a kortizon káros túladagolásának elkerülése érdekében.