Hiperkortikizmus (Cushing-szindróma) - Okok, tünetek és diagnózis Endokrinológiai betegség útmutató
hiperkortikizmus vagy Cushing-szindróma meghatározza az emelkedett kortizolszint tartós kitettségével járó jelek és tünetek halmazát.
A kortizol a mellékvese (fasciculated area) által termelt hormon, amelyet az agyalapi mirigy ACTH (adrenokortikotrop hormon) szekréciója stimulál, amely viszont a hipotalamusz irányítása alatt áll, a CRH (kortikotropont felszabadító hormon) révén.
A hiperkortikizmus leggyakoribb oka az exogén beadás kortikoszteroidok (iatrogén Cushing's) asztma, rheumatoid arthritis vagy más gyulladásos betegségek esetén. Exogén Cushing-szindrómában a tartósan megemelkedett glükokortikoid szint negatív visszacsatolással gátolja az ACTH felszabadulását - és a hipotalamusz-hipofízis-mellékvesék tengelyének gátlása idővel a mellékvesék atrófiájához vezet.
Endogén Cushing-szindróma okozhatja az ACTH (szekréciós hipofízis-adenoma, más néven Cushing-kór) fokozott szekréciója, a kortizol hiperszekréciója (mellékvese hiperplázia vagy mellékvese Cushing-kór) vagy az ACTH méhen kívüli termelése (tüdőrákban paraneoplasztikus szindrómaként).
Pseudo-Cushing-szindróma az összes kortizol szintjének emelkedésére utal az ösztrogén-progesztatív orális fogamzásgátlók fogyasztása összefüggésében: a fogamzásgátló tablettában lévő ösztrogének növelik a kortizollal kötődő globulint, ami az összkortizol növekedéséhez vezet, a plazma szabad kortizol (a biológiai hatások előidézéséért felelős aktív hormon) normál határokon belül tartása.
A hiperkortikizmus szuggesztív megnyilvánulásai a következők: súlygyarapodás (különösen a központi elhízás), teliholdi fáciesek, hiperhidrózis (túlzott izzadás), pattanások, magas vérnyomás, cukorbetegség, telangiectasia, striák (piros-lila csíkok), a bőr hiperpimentációja az ACTH feleslege miatt), hirsutizmus, hajhullás, enyhe bőrsérülés és lassú sebgyógyulás, álmatlanság, csökkent libidó, férfiak impotenciája, nőknél oligo-amenorrhoea, csontritkulás, myopathia, hangulati rendellenességek, depresszió, szorongás. Paraklinikusan hiperglikémia, hipernatrémia és hipokalémia figyelhető meg.
A kortizol szekréciójának napi változásai miatt vagy a vizeletkortizol adagolását/24 óra, vagy alacsony dózisú dexametazon szuppressziós tesztet (1 mg) hajtják végre a hiperkortizolizmus megerősítésére - általában a reggel mért kortizol több mint 50% -kal csökken. normális, míg hypercortisolismusban szenvedő betegeknél a kortizolszint nem szuppresszált. Alternatív módszer a kortizol mérése a nyálban.
A hypercortisolizmus megerősítése után a következő lépés a nagy dózisú dexametazon szuppressziós teszt (8 mg), amely megkülönbözteti a Cushing-kórt (kortikosztrofi hipofízis adenoma) - amikor a kortizol csökken, a mellékvese adenomáktól/ektopiás ACTH szekréciótól - amikor a kortizolt nem szuppresszálják.
Ebből adódóan, primer hiperkortikizmus (mellékvese adenoma) független ACTH, amelyet magas kortizolszint és alacsony ACTH jellemez (negatív visszacsatolással elnyomva), és másodlagos hiperkortikizmus (agyalapi mirigy adenoma, amely szekretálja az ACTH-t, az ACTH méhen kívüli szekréciója) ACTH-függő, emelt kortizol- és ACTH-szintje van - Cushing-kórban az emelkedett kortizol szuppresszív a dexametazonra, míg méhen kívüli szekrécióban az emelkedett kortizol a nagy dózisú dexametazon és az ACTH számára ul sokkal megnövekedett.