Hirschsprung-kór gyermekeknél Diagnózis és kezelés.

összefoglaló

A gyermekkori akadályok leggyakoribb etiológiája a Hirschsprung-kór. Ezt a betegséget a myenterikus ganglion sejtek hiánya jellemzi az emésztőrendszerben annak disztális részén.

kezelés

A klasszikus rectosigmoid forma mellett (az esetek 80% -a) leírtak: teljes vastagbél forma (10%), kiterjesztett forma (1%) és rövid rektális forma (9%).

Ez a rendellenesség az egészséges vastagbél tágulását eredményezi a kóros terület felett.

A történet a születéskor kezdődik, amikor késik a mekonium kiürítése, az újszülött elzáródása vagy a csecsemő makacs székrekedése. Az újszülöttkori fő szövődmény az akut enterocolitis, amely halálos kimenetelű lehet, és valójában minden komolysággal vészhelyzeti bélmegkerüléssel járhat.

Ennek a betegségnek a diagnózisa egyidejűleg klinikai, radiológiai és különösen anatomopatológiai. Valójában a rektális biopszia biztosítja a diagnózist, azáltal, hogy a standard szövettanban kimutatja a ganglion sejtek hiányát a submucosa és a rektális izmok szintjén a specifikus foltoknak köszönhetően, az idegszálak hipertrófiája képes felemelkedni a a villi.