Hormondiagnosztika a mellékvese daganatokban - PDF ingyenes letöltés
BELSŐ ORVOSTAN KLINIKA ÉS POLITIKA I. A mellékvese daganatok hormondiagnosztikája Dr. Thomas Karrasch Belgyógyászat 2008.10.12
Mellékvese-incidenciák Az incidaloma meghatározása: - a mellékvese tömeg, amely a képalkotó diagnosztika összefüggésében véletlenszerű megállapításként jelenik meg - a klinikailag inapparens mellékvese tömegek nem egyetlen kóros entitás, és [önmagában] sem betegség (Mansmann et al., Endocr Rev 2004) G Mansmann 2004 prevalencia a mellékvese daganatok száma: - boncolási vizsgálatokban 6-10%, CT-ben 4% - növekszik a beteg életkorának növekedésével (3% a középkorúaknál, 6-10% az idősebb betegeknél) - 60% 50 éves kor között fordul elő és 80 éves kor (átlagosan 56 ± 13 év)
A mellékvese daganatok etiológiája A daganatok többsége hormonálisan nem hiperszekréciós adenoma. Egyéb (pl. Ciszták, ganglioneuromák) myelolipoma adenomák 49% metasztázisok 19% adrenocorticalis carcinoma 5% pheochromocytoma 5% modif. G Mansmann 2004 után
CAVE: A méret számít, hogy a rosszindulatú etiológiák gyakorisága növekszik a mellékvese daganatok méretével, daganatok 6 cm-es adenomák áttétek adenómák áttétek pheochr. Adrenocort. Carcinoma Adenomák 66% Metasztázisok 21% Egyéb 13% Adenomák 18% Pheochromocytoma 11% Adrenokortikális carcinoma 23% Metasztázisok 18% Egyéb 30% Modif. G Mansmann 2004 után
Az incidentaloma diagnózisa: endokrinológiai funkcionális diagnózis
Kortizolt termelő adenomák: (szubklinikai) Cushing-szindróma az összes mellékvese daganat kb. 5% -a Dexametazon gátlási teszt Alapelv: A fiziológiai kortizol-szekréció visszaszorítása dexametazon exogén ellátásával Eljárás: 1 mg dexametazon beadása p.o. Előző nap 23 óra, a szérum kortizol meghatározása reggel 8 és reggel 9 között. Értékelés: patológiás, ha a szérum kortizol> 1,8 μg/dl megerősítő tesztek éjfélkortiztium szérumban (éjfél) (patológiás> 1,8 μg/dl) CRH -Teszt (a kortizol és az ACTH meghatározása) (kórosan nem növekszik a kortizol és az ACTH)
Aldoszteront termelő adenomák: Conn-szindróma az összes mellékvese daganat kb. 1% -a Aldoszteron/renin hányados Alapelv: az aldoszteron autonóm szekréciója a renin felszabadulásának gátlásával (negatív visszacsatolás) Eljárás: A plazma aldoszteron és a plazma renin meghatározása 9-10 óra az előző ágynyugalom után Értékelés: patológiás aldoszteron/renin [ng/l]/[ng/l]> 56 megerősítő vizsgálattal Sóoldatos infúziós teszt (2l izotóniás sóoldat) 4 óra alatt (a patológiás plazma aldoszteron> 100 ng/l a teszt végén ) 24 órás vizeletgyűjtés aldoszteron-18-glükuronidon 3 napos magas nátriumtartalmú étrend után (a kóros értékek a referencia laboratóriumtól függenek)
Nemi hormontermelő adenómák rendkívül ritka Androgének/ösztrogének a plazmában Szűrés csak klinikai gyanú esetén Elv: az androgének/ösztrogének autonóm szekréciója Megvalósítás: A tesztoszteron és az ösztradiol meghatározása a plazmában Értékelés: kórosan nem megfelelően emelkedett értékek esetén (CAVE: életkor, nem és ciklustól függő) ) A klinikai megjelenés megerősítése (patológiás, pl. Hirsutizmus, virilizáció), egyéb okok kizárása (pl. Hypercortisolism, adrenogenitalis szindróma (AGS))
A nemi hormonokat termelő adenomák rendkívül ritka androgének/ösztrogének a plazmaszűrésben csak klinikai gyanú esetén Elv: androgének/ösztrogének autonóm szekréciója Megvalósítás: A tesztoszteron és az ösztradiol meghatározása a plazmában Differenciáldiagnózis: értékelés: patológiás, ha az értékek nem megfelelő mértékben emelkednek a veleszületett mellékvese hiperplázia (CAVE:, Nemtől és ciklustól függő) (adrenogenitalis szindróma) bilaterális mellékvese hiperplázia megerősítő klinikai megjelenéssel (patológiás pl. Hirsutizmus, virilizáció) egyéb okok kizárása (pl. Hiperszortizolizmus, adrenogenitális szindróma (AGS)
Katekolamint termelő adenomák: feokromocitóma az összes mellékvese daganat kb. 5% -a (ezek közül kb. 10% rosszindulatú feokromocitóma) 24 órás vizeletgyűjtés katekolaminok/metanefrinek számára Alapelv: a katekolaminok autonóm szekréciója, amelynek kiválasztása fokozódik a vizeletben Eljárás: adrenalin meghatározása, Norepinefrin, vanillin-mandulasav, metanephrin és normetanephrin 24 órás vizeletgyűjtésben
Adrenocorticalis carcinoma az összes mellékvese daganat kb. 5% -a Adrenocorticalis carcinoma előfordulási csúcs: az élet 1. és 5. évtizedében. Hormonális aktivitás kb. 60% -ban (25-94%) (kortizol, aldoszteron, DHEAS, nemi hormonok) Terápia: Sebészeti (adrenalectomia), adjuváns Rádió- és kemoterápia a szövettan függvényében Prognózis: Medián túlélési idő 18 hónap, 5 éves túlélés 34% (19-62%)
A mellékvese daganatok terápiája a hormonális aktivitástól, a mérettől és a feltételezett malignitástól függően Sebészeti (adrenalectomia) hormonálisan aktív mellékvese daganatok gyanús rosszindulatú mellékvese daganatok> 5 cm-t meghaladó mellékvese daganatok Méret növekedése a CAVE során: posztoperatív módon figyeljen a mellékvese kéreg-elégtelenség tüneteire (diagnózis) és renin () a plazmában Kortizol () és ACTH () a plazmában ACTH (Synacthen) teszt A hormonális aktivitás 20% -os éves szűrése 4 éven át
A hormonális diagnosztika összefoglalása mellékvese daganatokban A hormonális aktivitás szűrése Kortizol 1 mg - dexametazon gátlási teszt aldoszteron aldoszteron/renin hányados katekolaminok 24 órás vizeletgyűjtés katekolaminok/metanephrinek esetén, ha kóros megerősítő tesztek éjfélkor kortizol sóoldat gátlási teszt klón