Hyperuricemia köszvény
Hyperuricemia/köszvény
- | Nyomtatás |
→ Meghatározás: Hyperuricemia akkor áll fenn, ha a szérum húgysavkoncentrációja> 6,4 mg/dl (= 380 µm/l) egy purin anyagcserezavar miatt.
→ I: köszvény : A köszvény tüneti hiperurikémia, amelyet a húgysav kicsapódása okoz a különböző szövetekbe.
→ II: ízületi gyulladás urica : A köszvény együttes megnyilvánulását (synovitis) képviseli, és többnyire csak egy ízületet érint (= monarthritis). A hajlamosító helyek különösen a metatarsophalangealis ízület, a boka és a térdízület stb.
→ Járványtan:
→ I: Feltételezzük, hogy a férfiak körülbelül 20% -ának van hiperurikémiája.
→ II: A nőket általában csak a menopauza után érinti az ösztrogénvesztés (az ösztrogén urikozurikus hatású). A menopauzás előtti hiperurikémia szinte teljes egészében másodlagos eredetű.
→ III: A megnyilvánulási csúcs a 40. és a 60. között van Életév és az életkorral növekszik.
→ Klinikailag releváns:
→ A) A köszvény a gazdag társadalom betegsége, és gyakran társul a metabolikus szindrómához.
→ B) A köszvényes roham kockázata a szérum húgysav-koncentrációjának növekedésével és az életkor előrehaladtával növekszik. > 9 mg/dl (= 535 µmol/l) húgysav-koncentráció esetén a betegség kockázata évente körülbelül 5%.
→ Etiológia: A hiperurikémia általában a húgysav termelésének megnövekedése vagy a vese eliminációjának csökkenése következtében jelentkezik. Alapvetően különbséget tesznek egy elsődleges és egy másodlagos forma között:
→ I: Elsődleges Hyperuricemia :
→ 1) 90% -kal ez a leggyakoribb forma, és a multifaktoriális előfordulás miatt nyilvánul meg. Ennek oka a húgysav anyagcseréjének zavara, amely a tubuláris húgysav szekréciójának csökkenése miatt következik be. Ha ebben az összefüggésben purinterhelés fordul elő túlzott élelmiszer-fogyasztás révén, például hús, belsőségek, alkohol (csökkenti a HS kiválasztódását) stb., Köszvényes roham alakulhat ki.
→ 2) Ritkán a húgysav túltermelése miatt enzimhiány (= hipoxantin-guanin-foszforibozil-transzferáz = HG-PRT) miatt:
→ A) Lesch-Nyhan- szindróma : X-kapcsolt recesszív örökletes betegség, amelyben a hipoxantin-guanin-foszfo-ribosil-transzferáz aktivitás jelentősen csökken (hiperurikémia együttes megnyilvánulásokkal, progresszív veseelégtelenség és neurológiai tünetek, beleértve a fiúk öncsonkítására való hajlamot is).
→ B) Kelley-Seegmiller szindróma : Itt a HG-PRT aktivitása csökkent. A tünetek hiperurikémiából, vesekőből és neurológiai tünetekből állnak, amelyek nem hajlamosak az öncsonkításra.
→ II: Másodlagos hiperurikémia : Itt is fokozott a húgysav termelés vagy csökken a kiválasztás.
→ 1) Fokozott Pro elvezetés : Nál nél:
→ A) Vérbetegségek, például policitémia vera vagy leukémia (mielo- vagy limfoproliferatív betegségek).
→ B) Hemolitikus anaemia és
→ C) A tumor lízis szindrómája citosztatikus gyógyszerekkel és/vagy sugárzással történő terápia eredményeként.
→ 2) Csökkent kiválasztódás : Nál nél:
→ A) Különböző vesebetegségek
→ C) Böjt ketoacidosis és diabetes mellitus,
→ E) Más betegségek, például mellékpajzsmirigy-diszfunkció esetén, Akromegália, hanem mérgezések (CO, ólom stb.).
→ Kórélettan: A test teljes húgysavtartalma kb. 1 g; köszvényes betegeknél ez akár 30 g-ot is növelhet. Naponta kb. 300-400 mg húgysav gyűlik össze endogén szintézisből és exogén bevitelből, amelynek 2/3-a vesén keresztül, 1/3-a pedig a beleken keresztül eliminálódik. A tüneti hiperurikémiát a húgysavszint hirtelen megváltozása okozza, ami az alkohollal kombinált purinban gazdag táplálékbevitel következménye, hosszú távú éhgyomorra vagy az allopurinol-kezelés megkezdésekor. Ennek következménye a húgysav kristályok (= urát) kicsapódása a szinoviális folyadékból, egymást követő fagocitózissal granulociták által. Másodlagos, gyulladásos mediátorok szabadulnak fel, amelyek viszont elindítják a szinovitist.
→ Osztályozás: A hiperurikémia vagy köszvény általában 4 szakaszban halad:
→ Klinika: Leginkább szubklinikailag tünetmentes hiperurikémiaként fut.
→ I: Akut Köszvény támadása : Gyakran előfordul a húgysav hirtelen növekedésének eredményeként koplalás, bankettek és/vagy jellegzetes tünetekkel járó alkoholfogyasztás után:
→ 1) A gyulladás akut jelei, általában éjszaka jelentkeznek, daganattal (= duzzanat), ruborral (= kipirosodva), színnel (= túlmelegedéssel), dolorral (= fájdalom) és functio laesa-val (= korlátozott funkcióval), különösen a metatarsophalangealis ízület (= metatarsophalangealis ízület = podagra) területén. ); Általában monarthritisről van szó, esetenként több ízület (= oligoarthritis) is érintett. Ezenkívül olyan általános tünetek is megnyilvánulhatnak, mint a súlyos rossz közérzet, tachycardia és láz, de az ESR és a leukocytosis növekedése is.
→ 2) További predilek pontokat : A bokaízület, a térdízület (= Gonagra), a metacarpophalangealis ízület (= Chiragra) kevésbé gyakori a disztális interphalangealis ízület (DIP).
→ 3) A tünetek néhány nap (3-5 nap) után spontán megszűnnek.
→ Klinikailag releváns: A hiperurikémia nem mindig jelentkezik akut köszvényes rohamban, ezért a szérum húgysav-koncentrációját 2-3 héttel az akut köszvényes roham után újra ellenőrizni kell.
→ II: Krónikus köszvény : Ha a köszvényt nem kezelik megfelelően, kialakulhat a különböző szövetekben urátlerakódással járó krónikus forma, amely manapság ritkán mutatható ki. Jellemző tünetek:
→ 1) A lágyrész phi fehéres szubkután csomóként, főleg a fülkagyló, a sarok, a nagylábujj területén, de az ínhüvelyeken, a burzitiszen (bursitiszen) és az olecranon felett is.
→ 2) A köszvény és/vagy az arthralgia visszatérő rohamai, a progresszív csontos és ízületi pusztulás későbbi kockázatával.
→ 3) Vese érintettség : Az urátkövek képződése következtében kialakuló nephrolithiasis esetén az urát nephropathia (ezek lassan alakulnak ki az urát mikrokristályok intersticiális lerakódása vagy visszatérő, bakteriális nephritis miatt. Fennáll a krónikus progresszív veseelégtelenség kockázata) vagy akut urát nephropathia (a súlyos húgysavcsapadék okozta második betegség) az interstitium és a vese tubulusai).
→ Diagnózis: A kolchin beadása után a tünetek hirtelen javulása megerősíti a diagnózist.
→ I: Előzmények/klinikai vizsgálatok ung : Étkezési szokások, alkoholfogyasztás meghatározása, esetleg artériás hipertónia bizonyítékai.
→ II: laboratórium :
→ 1) A szérum húgysavkoncentrációja> 6,4 mg/dl (380 µmol/l), többnyire> 7,0 mg/dl.
→ 2) vizelet: A húgysav kiválasztódásának meghatározása a 24 órás vizeletben (normál 0,25-0,75 g/nap) és a húgysav-clearance (normál 5-12 ml/perc), mindkettő csökken az elsődleges köszvényben. Krónikus köszvény esetén az albuminuria a nephropathia korai stádiuma. A betegség előrehaladtával a retenciós értékek növekedhetnek.
→ III: roentgen :
→ 1) Akut köszvény : Általában nincs radiológiai jel, esetleg nem specifikus lágyrész duzzanat.
→ 2) Krónikus köszvény : A jellegzetes radiológiai leletek a következők:
→ A) Felhős lerakódások (= köszvényes tophi) a lágy területen, különösen az olecranon, a metatarsophalangealis ízület, az ujjak és a térdkalács környékén.
→ B) Élesen meghatározott, egércsípésszerű eróziók,
→ C) Subchondralis osteolysis,
→ D) Ezenkívül kimutathatóak az ízületi csípések (= lyukhibák) és az osteophyták az ízület pusztulásáig.
→ IV: Az ízületi lyukasztás és az azt követő szinoviális elemzés csak ritka esetekben javasolt.
→ Differenciáldiagnózis: Különösen a következő betegségeket kell megkülönböztetni a hiperurikémiától; ezek tartalmazzák:
→ I: Monoarthritis a trauma következtében, de a bakteriális fertőzések összefüggésében is Lyme-kór -Arthritis és esetenként a Szarkoid .
→ II: Egy másik fontos differenciáldiagnózis az Chondrocalcinosis .
→ III: A kézen lévő tophust meg kell különböztetni a következőktől:
→ 1) Heberden-csomók ujj-polyarthrosisban,
→ 2) Rheumatoid csomók (rheumatoid arthritis),
→ 3) A xantómák (familiáris hiperkoleszterinémia) körvonalazódnak.
→ Terápia:
→ I: Általános intézkedések : A legfontosabb intézkedések a fogyás és az étrend megváltoztatása a purinban gazdag ételek, például a belsőségek, a túlzott hús, az alkohol, bizonyos zöldségfélék, például a lencse, a borsó és a spárga kerülésével (purinbevitel. Ez különösen hasznos a szérum húgysavszinttel rendelkező betegeknél.
→ II: Gyógyszeres :
→ 1) A húgysavkoncentrációk> 9 mg/dl (= 535 µmol/l) esetén mérlegelni kell a gyógyszeres kezelést. A választott eszköz itt az uricostaticus, Allopurinol 100-300mg/nap dózissal. Gátolja a hipoxantin-oxidázt, és ezáltal csökkenti a húgysavképződést és az endogén de novo purintermelést. Ennek eredményeként a húgysavszint 5,5-6,5 mg/dl (= 327-357 µmol/l) közötti értékre csökken az egymást követő oldódás és az urátlerakódások ezt követő veseelszámolás útján. Ebben az összefüggésben a köszvény akut rohama kezdetben kialakulhat az urátlerakód mobilizálása révén. Az ideiglenes terápiát nem szteroid gyulladáscsökkentőkkel itt jelezzük.
→ 2) Intolerancia esetén a Uricosuric például benzbromaront vagy probenecidet alkalmazunk. A tubuláris visszaszívódás gátlásával növelik a húgysav kiválasztását. Különösen az első hetekben fennáll a vesekő képződésének veszélye. A benzbromaront az első héten 25 mg/nap dózisban adják be elegendő folyadékfogyasztással és a vizelet lúgosításával az akut urát nephropathia elkerülése érdekében. A dózis hosszú távú terápiában 50-100mg/d között van.
→ Klinikailag releváns: A terápia kezdetén a szérum húgysav-koncentrációját szorosan, 14 napos időközönként kell meghatározni.
→ III: Akut köszvényes roham terápiája :
→ 1) Az általános intézkedések közé tartozik az immobilizáció, a hűtés és az általános ágynyugalom.
→ 2) A gyógyszeres kezelés olyan NSAID-okra összpontosít, mint az iboprofen (400-800 mg egyszeri adagban, legfeljebb 2400 mg/nap), a diklofenak (50 mg egyszeri adagban, legfeljebb 150 mg/nap) vagy az indometacin.
→ 3) Ha a válasz nem kielégítő, a következőket is fel lehet használni:
→ A) A Glükokortikoid mint a prednizon 2x 25-50mg/d vagy
→ B) A kolchicin beadható kezdeti dózisban 1 mg, óránként 0,5 mg-ig, maximum 6-8 mg/nap dózisig. A kolchicin blokkolja a fagocita aktivitást a beteg szövetekben, és kifejezett mellékhatásai, például súlyos hasmenés, hányinger, hányás miatt csak tartalék gyógyszernek tekintik ( Ábra: A köszvény terápiája ).
→ IV: terápia másodlagos hiperurikémia : A Rasburicase-t daganat miatt másodlagos hiperurikémiában szenvedő betegek számára engedélyezték. Ez egy rekombináns urát-oxidáz, amely beindítja a húgysav allantoin-oxidációját, amely viszont vesén keresztül könnyen eltávolítható.
→ Előrejelzés: Megfelelő terápia és profilaxis esetén a prognózis kedvező, különben krónikus ízületi pusztulás és progresszív vesekárosodás áll előtérben.