Ichthyoses (áttekintés) - Altmeyers Encyclopedia - Bőrgyógyászati ​​Osztály

Szerző: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

áttekintés

Utoljára frissítve: 2020.11.11

Szinonimák

Első leíró

meghatározás

Genetikailag heterogén cornifikációs rendellenességek csoportja (Ichthys = hal) univerzális, rendellenesen száraz és pelyhes bőrrel. A tenyér és a talp is érintett lehet, de látszólag nem uralják a klinikai képet. Történelmi okokból az ichthyosisokat megkülönböztetik a palmoplantáris keratózistól (főleg a tenyér és a talp érintett, az extrapalmoplantáris részvétel lehetséges) és az erythrokeratoderma (disszeminált, egyértelműen körülírt keratózisoktól, amelyek külön erythemához társulnak vagy annak vannak alárendelve).

Az ihtiózisok a bőrt elszigetelten érinthetik (nem szindrómás ihtiózisok), vagy egy szindróma részeként más szervrendszereket is érinthetnek. Az "ichthyosis" tünet monitorozó jelként működik, amely nagy jelentőséggel bírhat a klinikai ellátás és a genetikai tanácsadás szempontjából.

Az ihtiózisok alapvetően a következőkre oszthatók:

  • szindrómás ihtiózisok
  • és
  • nem szindrómás ihtiózisok

szervez. Ezen kívül van egy csoport megszerzett ichthyosis-szerű állapot (pseudoichthyosis), amelyeket korábban "Ichthyosis acquisita" néven foglaltak össze.

A genetikai cornifikációs rendellenességek mellett szerzett "ichthyosis-szerű" bőrelváltozások lépnek fel (ichthyosis acquisita), amelyeket számos alapbetegség válthat ki: túlzott mosási eljárások, rosszindulatú daganatok (különösen limfómák), gyógyszerek, veseelégtelenség, fertőzések (pl. HIV), endokrinopátiák ( pl. hypothyreosis), többek között.

Érdekes is

Ritka, autoszomális domináns (recesszív) örökletes, tartós, diffúz szőrtelenség (atrichia), gyakran hibákkal.