Idegsebészeti klinika és poliklinika, Craniopharyngiomas
A craniopharyngiomák jóindulatú fejlődési daganatok, amelyek a Rathke ™ zseb maradványaiból származnak, és általában az agyalapi mirigy szárán keletkeznek. Lassan nőnek, és az idegi struktúrák összenyomódása révén tünetté válnak. Az agy harmadik kamrájába terjedve gyakran idegvíz felhalmozódást idéznek elő vízfej (hydrocephalus) kialakulásával.
A craniopharyngioma mikroszkópos és endoszkópos képe
A craniopharyngiomák gyakran látászavarokat okoznak a látóidegek összenyomásával. Nem kezelés és a tumor progressziója esetén fennáll a vakság veszélye. Továbbá a tumorok gyakran szembetűnőek a hormonális szabályozás zavarai miatt. Az elégtelen hormontermelés miatt a betegek panaszkodnak a teljesítményvesztésről, kimerültségről, fokozott alvásigényről, szomjúságérzetről, impotenciáról és a libidó elvesztéséről. A hormonhiány tudatzavarhoz, sőt kómához vezethet. Továbbá lehetségesek memóriazavarokkal járó pszichológiai tünetek, személyiségváltozások és dezorientáció. Az idegvíz felhalmozódása koponyaűri nyomás tünetekhez vezethet, fejfájással, émelygéssel és hányással.
A mágneses rezonancia képalkotás (MRI) a választás vizsgálata. A craniopharyngiomák az agyalapi mirigy (agyalapi mirigy) területén, az agyalapi mirigy szárában vagy a 3. kamrában találhatók. Leginkább cisztásak, elnyelik a kontrasztanyagokat, vagy szilárd részük van, amely elnyeli a kontrasztanyagokat. A meszesedés gyakori (2. ábra).
Nagy cisztás craniopharyngioma mágneses rezonancia képalkotása látóideg kompresszióval.
A craniopharyngiomák kezelésére számos terápiás lehetőség áll rendelkezésre. A kezelés optimális formáját a szakirodalom továbbra is ellentmondásos módon tárgyalja. A craniopharyngiomák műtéti kezelése a közelmúltban megváltozott. Míg korábban szinte kizárólag transzkranialis műveleteket végeztek a suprasellaris craniopharyngiomákon, most egyértelmű tendencia mutatkozik az endonasalis tumor reszekció felé. Az elmúlt 10 évben szerzett tapasztalataink azt is megmutatták, hogy az endonasalis endoszkópos megközelítés jóval kíméletesebben alkalmazható a daganatok eltávolítására. Különösen a látászavarok (csökkent látásélesség és látómező károsodás) kockázatát jelentősen minimalizálta az endonasalis endoszkópos megközelítés. 22 craniopharyngioma betegből álló sorozatunkban, akiket endonasalisan műtöttünk, egyetlen látásromlást sem észleltünk. Az agyalapi mirigy szár is sokkal jobban azonosítható az endonazális hozzáférési útnak köszönhetően, és így megkímélhető.
A mi szempontunkból a teljes tumoreltávolítás a legtöbb beteg számára választott kezelés. Különösen, ha meg tudja védeni az agyalapi mirigy szárát. Ha a betegnek a műtét előtt normális hormonális működése van, és a műtét során felismerik, hogy a daganat az agyalapi mirigy szárában fejlődik ki, és hogy a daganat eltávolítása valószínűleg az agyalapi mirigy tengelyeinek teljes elégtelenségét eredményezné, hajlamosak vagyunk a tumor részleges eltávolítására és az azt követő sugárterápiára. Ugyanezt az eljárást hajtják végre, amikor rájönnek, hogy a craniopharyngiomának nincs határa a hipotalamuszhoz (diencephalon, a belső miliő fontos szabályozási formáival: éhség, súly, vízháztartás, elektrolitok). Akkor nagyon fontos, hogy ne erőltessük a daganat teljes eltávolítását, mivel ez súlyos hipotalamusz rendellenességekhez vezethet. Akkor is jobb kezelési lehetőség a részleges reszekció a későbbi sugárterápiával.
A terápiás döntés ezért nagyon egyedi, és csak a szem és a hormonális eredmények alapos diagnosztizálása után, és természetesen a preoperatív MRI képek értékelésével hozható meg. Gyakran előfordul, hogy még nagy daganatok esetén is van egy gliosis zóna (gliosis = heg) a daganat körül, amely lehetővé teszi a tumor teljes eltávolítását. A transzkranialis művelet után fellépő daganatos kiújulások gyakran jobban eltávolíthatók egy endonasalis hozzáférési útvonalon keresztül, mint ha ismét megpróbálnánk reszekálni a daganatot transzkranialis hozzáférési úton.
A suprasellaris craniopharyngiomák kezelésére vonatkozó stratégiánk ezért a következő:
Ha a daganatot az agyalapi mirigy szárának megőrzése mellett teljesen reszekcióba lehet hozni, akkor a tumor teljes eltávolítására törekszenek. Azoknál a betegeknél, akik agyalapi mirigy elégtelenségével már hozzánk fordulnak, mivel az agyalapi mirigy szárát a daganat már elpusztította, a daganat teljes eltávolítását is elvégzik, a beszivárgott agyalapi mirigy szárának levágásával és reszekciójával. Azoknál a betegeknél, akiknek normális hormonális működése van, és a daganat az agyalapi mirigyet olyan módon vonja be, hogy a reszekció után nagy a valószínűsége az agyalapi mirigy működésének elvesztésére, általában javasoljuk a szubtotális daganateltávolítást, majd a maradék daganat besugárzását az agyalapi mirigy szárán.
A daganatok összetettsége miatt elengedhetetlen az egyéni döntéshozatal a dokumentumok áttekintése után.
A 37 éves beteg szembetűnő volt a kimerültség, a gyenge teljesítmény és a merevedési zavarok miatt. Az MRI szupraszelláris craniopharyngiomát mutatott, a harmadik kamrába növekedve. Az endokrinológiai vizsgálat az agyalapi mirigy funkciójának részleges elégtelenségét tárta fel. A daganatot teljesen eltávolították frontotemporális kraniotómiával mikroszkópos és endoszkópos nézetben. A videó bemutatja a daganat eltávolítását a látóidegek között. A 3. kamrában lévő tumorokat endoszkópos megfigyelés alatt eltávolítottuk. A műtét után a beteg neurológiailag normális. Az agyalapi mirigy elégtelensége miatt a hormonokat helyettesíteni kell.