IDIOPÁTIKUS PULMONARY FIBROSIS (IPF) - Marius Nasta
Idiopátiás tüdőfibrózis (IPF)
Az IPF egy ritka, ismeretlen okú krónikus betegség, amely mindkét tüdőt érinti.
Ismeretlen mechanizmusok miatt lassan megváltozik a tüdő alveolusok falainak szerkezete, amelyek megvastagodnak és merevek lesznek.
A betegek vádolják légszomjamely több hónapon át fokozatosan hangsúlyos erőfeszítéssel történik. A betegeknek nincsenek nyugalmi tüneteik.
Néhány beteg panaszkodik is ezért száraz köhögéstartós láz vagy ízületi fájdalom. Az FPI csak a tüdőt érinti, a test más szerveit nem.
Az IPF, hasonlóan a diffúz intersticiális tüdőgyulladás (PID) csoportjának többi betegségéhez, ritkán diagnosztizálható, ezért fontos, hogy konzultáljon egy tapasztalt pulmonológiai központtal és diagnosztizálja ezt a betegséget.
Milyen vizsgálatokra van szükség?
Tüdőradiográfia mindkét tüdőben változásokat mutathat, ami a REIT-re utal
A légzés funkcionális feltárása méri a tüdő működését.
Nagy felbontású számítógépes tomográfia elengedhetetlen radiológiai vizsgálat az IPF diagnosztizálásához.
bronchoszkópia - ez az elemzés támogatja az IPF diagnózisát, és kizár más betegségeket, amelyek hasonló megnyilvánulásokat okozhatnak (fertőzések, egyéb PID, rák).
Vérvétel: A szokásos vérvizsgálatokat más betegségek kizárására végzik.
Artériás gázmérés azonosítja az IPF szövődményének előfordulását: légzési elégtelenség.
Gyalogteszt 6 perc méri a beteg testtűrését.
Tüdőbiopszia elengedhetetlen lehet, ha a többi vizsgálatnak nem sikerült végleges diagnózist felállítania. A tüdőbiopszia egy kis tüdőszövet, amelyet műtéti úton.
Hogyan kezelik?
A REIT előnyeit élvezi antifibrotikus kezelés(pirfenidon vagy nintedanib).
Az antifibrotikus gyógyszereket olyan betegek írják fel, akiknek az IPF-jének diagnosztikája pulmonológus által biztosított. A kezelés ingyenes, az Egészségügyi Minisztérium 6.20 programján keresztül. A kezelést egész életen át követni kell.
Az antifibrotikus gyógyszerek nem gyógyítják meg a betegséget, és nem állítják helyre a tüdő működését. Ezek a gyógyszerek stabilizálódikbetegség, lassítja a tüdő kapacitásának csökkenését. Az antifibrotikus gyógyszerek meghosszabbítják az IPF-ben szenvedő betegek életét.
oxigén. IPF-ben szenvedő betegeknél, akiknél elégtelenség alakul ki, szükség van az oxigén kiegészítésére a belélegzett levegőben. Az oxigén nem okoz függőséget; mind oxigéntől függünk. Az oxigénpótlás elengedhetetlen azok számára, akiknek a tüdeje nem képes elegendő oxigént juttatni az egész testhez.
Légző rehabilitáció a rehabilitációs orvos által ajánlott edzésprogram, amelynek célja az izomerő fenntartása és a testtűrés növelése.
Tüdőátültetés. Azoknál a betegeknél, akiknek a kezelés ellenére kedvezőtlen az IPF lefolyása, tüdőátültetésre lehet szükség.
Mik az IPF szövődményei?
Légzési elégtelenség az oxigén csökkenését jelenti a vérben.
Pulmonális hipertónia légzési elégtelenség következménye.
FPI súlyosbodások a betegség súlyosbodása, amelyet fokozott köhögés és légszomj jelent meg, amelyek nagyon súlyosakká válhatnak. Az exacerbációk nagyon súlyos események a REIT evolúciójában, az ilyen epizód utáni helyreállítás nehéz és hiányos.