Immun thrombocytopenia (Werlhof-kór)
Az immun thrombocytopenia (ITP) egy autoimmun betegség, amely befolyásolja a vérlemezkéket. Ebben az esetben hiányzik a vérlemezkék száma a vérben, amit főleg a sérülések utáni alvadási képesség csökkenése mutat. A betegség lehet akut vagy krónikus. Erről alább tudhat meg többet.
Ezt a szöveget a legmagasabb tudományos színvonalon írták és orvosi szakemberek ellenőrizték.
Utolsó frissítés: 2020. június 5
A legfontosabb dolgok összefoglalva
Immun thrombocytopenia esetén a test lebontja a vérlemezkéket a véráramban, ami csökkenti a vérlemezkék termelését
A legtöbb esetben a gyermekek és a serdülők érintettek
A kezelés elsősorban a vérzési hajlam mértékén alapul
Ha a vérzés miatt a test túl sok vért veszít, életveszélyes sokk léphet fel
Mit ért az orvostudomány az immun trombocitopénia által?
Az immun trombocitopéniát Werlhof-kórnak vagy idiopátiás thrombocytopeniás purpurának is nevezik. Az immunrendszer lebontja a véráramban lévő trombocitákat (vérlemezkéket), ami csökkenti a vérlemezkék termelését.
Alapvetően a vérlemezkék a csontvelőben képződnek, és így bejutnak a véráramba. Körülbelül nyolc-tíz nap elteltével a lépben lebomlanak. A vérlemezkék felelősek elsősorban a vérzés megállításáért. Ez azt jelenti, hogy ha például megsérül, az érfalak azonnal lezáródnak, így a vérzés gyorsan leáll.
Werlhof-kórban azonban a test saját védelmi rendszere tévesen betegnek tartja a vérlemezkéket, és egyre inkább lebontja őket a lépben. Ezért az ITP az autoimmun betegségek egyike.
Ennek a megnövekedett lebontásnak az eredményeként a testben kevesebb vérlemezke van a sebek bezárására, és a vérzésre való hajlam nő. A legkisebb vágások is vérzéshez vezetnek, amelyet alig lehet megállítani.
Mennyire gyakori a betegség és kit érint?
Az ITP a gyermekek vérzési hajlamának egyik leggyakoribb oka. A legtöbb esetben ez gyermekeket és serdülőket érint. Évente 100 000 gyermekből és fiatalból körülbelül öt betegszik meg. De a terhesség utáni nők és a súlyos fertőzések után szenvedők is gyakrabban szenvednek Werlhof-betegségben.
Melyek az immun thrombocytopenia tünetei?
Az immun thrombocytopenia jellemző tünetei közé tartozik elsősorban a punctiform bőrvérzés (petechia), amely a legtöbb esetben a szájnyálkahártyán és a lábakon látható.
Ez gyakran a thrombocyta-hiány első jele. Ezenkívül a legkisebb sérülések is zöld-kék zúzódásokat és súlyos vérzéseket okoznak. A betegség során gyakran előfordulhat orrvérzés vagy fogínyvérzés.
Bizonyos esetekben ez a nőknél fokozott menstruációs vérzést okoz, ami szokatlanul súlyos lehet. A belső vérzés, például az agyban, szintén ritka.
A látható tünetek általában csak a 30 000/mikroliteres vérlemezkeszámból származnak. A normál tartomány 150 000-350 000.
Melyek az immun trombocitopénia okai?
Alapvetően az ITP egy megszerzett autoimmun betegség, amely a vérlemezkék életét lerövidítő szabad és vérlemezkéhez kötött antitestek miatt csökkent véralvadásként nyilvánul meg. Krónikus formában nem lehet pontos okot felismerni orvosi szempontból.
Akut immun trombocitopénia esetén a betegséget elsősorban gyógyszerek vagy létező betegségek váltják ki, mint például a citomegália, az Epstein-Barr vírus vagy a HIV. Az egyik azt gyanítja, hogy az antitest képződését kiváltó vírusantigének keresztreakciót okoznak.
Milyen következményekkel jár az immun trombocitopénia az érintettek számára?
A betegség növeli a zúzódások kockázatát az érintettek számára. Ritka esetekben életveszélyes vérzés, például agyi vérzés és az emésztőrendszeri vérzés lehetséges következménye. Ennek kockázata azonban nagyobb, különösen az idősebb embereknél.
Ha a vérzés miatt a test túl sok vért veszít, a szervezet automatikusan csökkenti a szervek oxigénellátását. Ez életveszélyes sokkhoz vezethet, amely kezeletlenül szervi elégtelenséghez vezet, és így végzetesen véget ér.
Mi a betegség lefolyása az immun trombocitopéniában?
A Werlhof-kór lehet akut vagy krónikus. Az akut forma hirtelen kezdődik, és a legtöbb esetben néhány hét múlva önmagában eltűnik. Szinte minden ITP-betegség akut, különösen gyermekkorban. A betegség gyakran vírusfertőzés következtében alakul ki.
A krónikus forma viszont általában évekig, bizonyos esetekben akár egy életen át is tart, és jellemzi a felnőttek tipikus lefolyását.
Hogyan diagnosztizálja az orvos az immun thrombocytopeniát?
A diagnózis érdekében az orvos vérvizsgálatot végez a vérlemezkeszám meghatározásához. A vérlemezkék hiánya más betegségekre is utalhat. Ez azt jelenti, hogy a hiány tünet is lehet, és indikációként szolgálhat. Ezért további vizsgálatokra van szükség az egyéb betegségek kizárásához.
Milyen kezelési és terápiás formák vannak?
A Werlhof-kór kezelése elsősorban a vérzési hajlam mértékén alapul. Ezenkívül a terápia elsősorban a szövődmények elkerülését célozza. A legtöbb esetben az orvos előírja az úgynevezett kortikoszteroidokat. Ezek átmenetileg blokkolhatják a vérlemezkéket elpusztító antitesteket.
Az antitestek intravénás immunglobulinokkal is blokkolhatók, így a vérlemezkeszám újra növekedhet. Az immunoglobulinok a legalkalmasabb megoldások vészhelyzetekre, mert a lépben aktívvá válnak, és így gátolják a vérlemezkék lebomlását. A kezelés általában több héten keresztül zajlik.
Súlyos esetekben akár citosztatikumokra is szükség lehet. Mivel ezek súlyos mellékhatásokkal társulnak, a monoklonális antitesteket egyre inkább kombinálják az immunglobulinok későbbi beadásával. Ha azonban életveszélyes vérzés lép fel, az orvos thrombocyta transzfúziót is beadhat.
Szükség lehet a lép műtéti eltávolítására is a vérlemezkék számának növelése érdekében. Az orvosok javasolják a műtétet, különösen akkor, ha a felnőttek egy év után is fokozottan hajlamosak a vérzésre.
Mivel azonban az eljárás a vérrögök és az életveszélyes fertőzések fokozott kockázatával jár, a gyógyszeres kezelést egyre inkább alkalmazzák. Még akkor is, ha az érintett személy nem hajlandó műteni, például más gyógyszerek, úgynevezett trombopoietin receptor agonisták alkalmazására is lehetőség van.
Mi az immun trombocitopénia prognózisa?
Elvileg az ITP prognózisa nagyon jó, ha nincsenek komplikációk. Különösen a gyermekek szoktak hevesen megbetegedni. Más szóval, vérlemezke-hiányuk kezelés nélkül megszűnik.
Felnőtteknél azonban a lefolyás nagyon eltérő, de az érintetteknél gyakran krónikus immun trombocitopénia alakul ki. Ha szövődmények vannak, például erős vérzés, a következményes kár általában súlyos.
Az egészségbiztosító társaságok viselik a költségeket?
A kezelés költségeit általában az egészségbiztosító fedezi. Bizonyos esetekben, például amikor a lépet el kell távolítani, az érintetteknek gyakran maguknak kell fizetniük a költségek egy részét. Természetesen részletesebb információkat előzetesen az egészségbiztosítótól kaphat.
Ha bármilyen kérdése van ezzel vagy bármely más orvosi témával kapcsolatban, a fórum elérhető az Ön számára. Itt eszmecserét folytathat más tagokkal, és kapcsolatba léphet orvosunkkal!