Immunglobulin A-hiány
Szelektív immunglobulin A-hiány primitív immunhiány és ez a leggyakoribb primitív antitest-hiány. A teljes formát a szérum immunglobulin A 5 mg/dl koncentrációban történő észlelésének hiányában határozzák meg emberekben. A részleges hiányt az immunoglobulin A kimutatható, de alacsony szintjeként definiálják, amely több mint két standard eltérés alatt van a normálnál.
IgA-hiány gyakran társul a perifériás vér normális B-limfocitáihoz, a normális CD 4+ és CD8 + -hoz, valamint a normál neutrofil- és limfocita-számhoz. IgA-ellenes antitestek lehetnek jelen. A perifériás vért az autoimmun citopenia is befolyásolhatja. Néhány Ig A-hiányos pácienshez társuló állapotok közé tartozik egy vagy több Ig G hiánya és a pneumococcus immunizációra adott immunglobulin válasz hiánya. Néhány Ig A-hiányos betegnél késői CID alakul ki.
Elsődleges IgA-hiány állandó és a normálistól alacsonyabb szint 20 év megfigyelés után is stabil maradt. Környezeti tényezők, például drogok és fertőzések okozhatják ezt a hiányt, de az esetek több mint felében visszafordítható.
Immunglobulin A-hiány krónikus tüdőbetegségben szenvedő felnőtteknél gyakoribb, mint egészségesekben. A vizsgálatok szerint a gyermekkori légúti megbetegedések 3-szoros, a súlyos légzőszervi megbetegedések négyszeresére nőttek felnőtteknél, az enyhe visszatérő légúti fertőzések hasonló növekedésével és a visszatérő vírusfertőzések sajátos növekedésével. A tanulmány az autoimmun betegségek négyszeres növekedését, a tej okozta hasi tünetek 2,5-szeres növekedését, valamint az atópiás ekcéma, a gyógyszerallergia és az élelmiszer-túlérzékenység enyhe növekedését mutatta.
Ig A hiány nem rendelkezik specifikus terápiával. A helyettesítő terápia nem praktikus az Ig A-hiány esetén, mivel a kereskedelmi forgalomban lévő immunglobulin-készítményekben az Ig A rövid élettartama miatt. Antibiotikum terápia az első terápiás vonal, különösen légúti és gyomor-bélrendszeri fertőzések esetén. Immunizálás pneumococcus vakcina Fontos azonban, hogy nem minden beteg képes fenntartani az immunválaszt. Előnyös az intravénás immunglobulin profilaktikus beadása Ig A-hiányos betegek számára.
szövődmények az immunglobulin A-hiány:
- súlyos anafilaxiás reakciók a vérkészítményekkel szemben
- bronchiectasis
- visszatérő sinopulmonalis fertőzések
- krónikus hasmenés
- súlyos középfülgyulladás halláscsökkenéssel
- felszívódási szindróma
- malabszorpció és krónikus fertőzés miatt másodlagos növekedési retardáció.
6 hónapos és 4 év közötti gyermekeknél a betegség átmeneti lehet és 5 évig tartósan megszűnik, másokban a betegség előrehaladhat. Az IgA-hiányos felnőttek tünetmentesek lehetnek, azonban 90% -uknak visszatérő bakteriális légúti fertőzése van.
Patogenezis
Immunglobulin A a második leggyakoribb immunglobulin az emberi szérumban és az uralkodó immunglobulin a nyálkahártya szekréciójában. Szerkezetileg két különböző formája van. Az IgA monomerként és a szekréciós IgA dimerként, az egyetlen immunglobulin, amely ellenáll a proteolitikus enzimeknek a legtöbb emberi váladékban. IgA szekréció lehet:
- semlegesíti a vírusokat
- megköti a méreganyagokat
- agglutinálja a baktériumokat
- megakadályozza a baktériumok megkötését a nyálkahártya hámsejtjeiben
- megköti a különféle élelmiszer-antigéneket, megakadályozva azok általános keringésbe kerülését.
Az IgA-hiány primitív állapot feltételezhetően az IgA pozitív B-sejtek elégtelen terminális differenciálódásának eredménye. A multipotens hematopoietikus őssejtek előidézik a T, B és a természetes gyilkos sejtek progenitorait. A B-sejtvonal fejlődése a máj magzati életében kezdődik, majd átkerül a csontvelőbe, amikor a fő vérképző szerv lesz. Az IgA-hiányos betegek vérében normális a B-sejtek száma, amelyek az IgA felszíni expresszióját mutatják, de az egyes B-sejtek IgA-mennyisége kifejezetten alacsony. Állatkísérletek alapján a B-sejtek terminális differenciálódásának hiánya a plazma IgA szekréciós sejtjeiben az IL-4, -6, -7, -10 citokinek hatásának hiányából adódhat.
Okok és kockázati tényezők
Az IgA-hiány oka továbbra sem ismert. Az érintettek 25% -ában elismerték a családi öröklést, ami erős feltételezésre utal genetikai befolyás. Egyes családokban a hiány kihagyhatja egy generációt, másokban az egyik tagnál előfordulhat a betegség, a másiknál nem, ami a genetikai fogékonyság változó behatolására utal.
néhány A gyógyszerek IgA-hiányt okozhatnak:
- D-penicillamin, szulfaszalazin, aurotioglikóz, fenclofenac, arany
- kaptopril, zoniszamid, fenitoin, valproinsav, tiroxin, klorokin
- karbamazepin, hidantoin, levamisol, ibuprofen, szalicilsav, ciklosporin A.
- rubeola, citomegalovírus, toxoplazmózis, Epstein-Barr.
jelek és tünetek
6 hónaposnál idősebb betegek légúti fertőzések a kapszulázott baktériumok (H. Influenzae, S. Pneumoniae) felső és alsó részét IgA-hiány szempontjából kell értékelni. A humorális deficitben szenvedő betegeknél az élet első hónapjaiban általában nem jelentkeznek visszatérő fertőzések, mivel az anyai immunglobulinok placentás transzferje révén keringő immunglobulinok vannak. Gyerekek és felnőttek jelen vannak gyomor-bél traktus fertőzései, sinopulmonalis fertőzések.
A vizsgálatok azt mutatják, hogy az ebben a hiányban szenvedő betegek 90% -a tünetmentes. A legújabb vizsgálatok azonban azt mutatják, hogy az IgA-hiányban szenvedő személyek 80% -a fejlődik ki tünetek késői életkorban. A tüneti betegeknél a történelmileg jelentős:
- középfülgyulladás kiújulása
- arcüreggyulladás
- hörghurut
- gyomor-bél traktus fertőzései
- tüdőgyulladás
- súlyos allergiás reakciók vérátömlesztés vagy immunglobulin infúzió után
- a székről hiányzó gyerekek.
Emésztőrendszeri fertőzések vírusokkal, baktériumokkal és parazitákkal A Giardia lamblia krónikus hasmenéssel jelentkezik, felszívódási zavarral vagy anélkül. A biopsziás minták a nyirokcsomó hiperpláziáját mutatják, duzzadt villákkal.
Élelmiszerallergia és egyéb atópiás állapotok, például allergiás kötőhártya-gyulladás, nátha, csalánkiütés, atópiás dermatitisz és asztma gyakoriak az IgA-hiányos betegeknél. Az IgA-hiányban szenvedő betegek között 10-44% -nak van anti-IgA antitestje, és ezeknek a betegeknek súlyos mellékhatásai lehetnek az IgA-tartalmú anyagokra, például a vérre, a plazmára vagy az immunglobulinra.
Fizikális vizsgálat
Az IgA-hiány szövődményei
- súlyos anafilaxiás sokk a vérkészítményekkel szemben
- bronchiectasis, visszatérő sinopulmonalis fertőzések
- krónikus hasmenés és felszívódási zavar
- súlyos középfülgyulladás halláscsökkenéssel
- malabszorpció és krónikus fertőzések miatt másodlagos növekedési retardáció.
Diagnosztikai
Laboratóriumi vizsgálatok
- Az IgA-hiány meghatározása az IgA szérumban történő kimutatásának hiánya
- szinte minden IgA-hiányos beteg szekréciós 1-es és 2-es típusú IgA-veszteséget szenved a külső váladékban
- az alacsony szérum IgA értéket 6 hónapos és 4 éves gyermekek között meg kell győződni arról, hogy tartósan alacsony 4 éves korban az egész életen át tartó diagnózis előtt
- a szérum IgA értékelési teszteket megismételjük 5 év alatti gyermekeknél.
Képalkotó vizsgálatok
A mellkasi radiográfiát a sinusok számítógépes tomográfiájával végzik a strukturális elváltozások vagy krónikus betegségek, valamint a bronchiectasis értékelésére. Elsődleges humorális immunhiányos és krónikus produktív köhögésben szenvedő betegeknél nagy felbontású tomográfiát végeznek a tüdőkárosodás mértékének felmérésére. Azokat a betegeket, akiknél 45 éves koruk után immunhiányos állapotot diagnosztizálnak, timómáról kell képet készíteni.
A pulmonális funkcionális tesztek obstruktív tüdőelemeket és hypogammaglobulinemiát mutathatnak IgA-hiányos betegeknél.
Az éhomi biopszia krónikus hasmenéssel és malabszorpciós szindrómával rendelkező IgA-hiányos betegeknél villiás puffadást mutathat. IgM-szekretáló plazmasejtek láthatók a lamina propriában, az IgA-szekretáló sejtek helyett. A nyirokcsomók felépítése normális.
Megkülönböztető diagnózis
- kombinált T- és B-sejt rendellenességek
- súlyos kombinált immunhiány
- Wiskott-Aldrich szindróma
- gyógyszeres immunhiány
- posztfertőző.
Kezelés
Orvosi terápia
IgA-hiány esetén nincs specifikus terápia. A helyettesítő terápia nem praktikus, mert a kereskedelmi készítményekben lévő IgA rövid életű.
Antibiotikum terápia az első vonalbeli terápia, specifikus légúti és gyomor-bélrendszeri fertőzések. A társult sinopulmonalis fertőzéseket egészséges egyének közösségi légúti fertőzésének kezelési protokollja szerint kezelik.
Immunizálás pneumococcus vakcina Fontos azonban, hogy nem minden beteg képes fenntartani az immunválaszt. Az oltás utáni IgG-titereket meg kell szerezni annak igazolására, hogy az életkornak megfelelő szintű anti-pneumococcus IgG-védelem jelen van.
Immunglobulin G profilaxis IgA-hiányos betegeknél ellenjavallt súlyos szisztémás mellékhatások kockázata vagy anti-IgA antitestek kialakulása miatt. A mai jelentések azt mutatják, hogy az immunglobulin biztonságosan és hatékonyan javallt a profilaxisban, ideértve azokat is, akik IgA antitestekkel rendelkeznek.
Sebészeti terápia
Az ibuprofen fontos szerepet játszhat az időskori immunitás erősítésében - mutatják a nyilvános kutatások.
Tudja meg, milyen tényezők befolyásolják immunrendszerünket, és hogyan tudjuk megbecsülni.
Az immunrendszer és a rák közötti kapcsolatot tanulmányozó tudósok a táplálkozásra is összpontosítanak.