Immunglobulinok Guillain-Barré szindrómában, mint a leghatékonyabb terápia

guillain-barré

leghatékonyabb

A bizonyítékokon alapuló klinikai vizsgálatok alapján ma az intravénás immunglobulinok választják a Guillain-Barré-szindróma kezelését.

Az elmúlt évtizedekben egyre nagyobb sikereket értek el az idegeket és izmokat érintő különféle autoimmun betegségek kezelésében. Mivel a nagy dózisú poliklonális intravénás immunglobulin (IVIg) alkalmazása jelentősen javította a kezelési lehetőségeket. Ez vonatkozik például a Guillain-Barré-szindróma immunoglobulinjaira is.

Egy nemrégiben készült metaanalízis feltételezi, hogy az immunglobulinok előnyeit nem szabad túlbecsülni. Nincs összehasonlítás az immunglobulinok és a plazma cseréje között sem. Úgy tűnik, hogy az immunglobulinoknak alig van pozitív hatásuk Guillain-Barré szindrómában a plazma cseréje után. Úgy tűnik, hogy a legjobb hatás a gyermekeknél és a betegség enyhe formáiban jelentkezik.

Guillain-Barré szindróma

A jelenlegi irányelvekben a Guillain-Barré-szindrómát (GBS) akut vagy szubakut lefolyásként írják le, gyakran poszt-fertőző módon, multifokális demyelinizációval és/vagy a gerincvelő gyökereinek és perifériás idegeinek axonális károsodásával. A gyermekbénulás csökkenése óta a Guillain-Barré-szindróma a perifériás idegrendszer leggyakoribb akut bénulása az iparosodott országokban.

A Guillain-Barré-szindrómában bekövetkező bénulás életveszélyes, mert a légzőizmokat is befolyásolhatja. Ezért az érintetteket intenzív osztályon kell kezelni. De a jó terápia ellenére is a betegek körülbelül öt százaléka meghal, és negyede továbbra is súlyos fogyatékossággal él.

A Guillain-Barré-szindróma gyakran ártalmatlan fertőzések után következik be, például influenza vagy hasmenés után, vagy újabban - Zika vírusos betegség után.

Hogy a Guillain-Barré-szindróma autoimmun betegség-e?

A Guillain-Barré-szindróma valószínűleg autoimmun betegség. Az immunrendszer sejtjei megtámadják a perifériás idegek összetevőit, gyulladást eredményezve, amely az ideghüvelyek és a rostok károsodásával jár.

Még mindig nem teljesen tisztázott, hogy az idegek gyulladásos változásai okozzák-e a bénulást, vagy a vérben keringő antitestek felelősek-e.

Amikor a test védekezése a rossz ellenség ellen fordul, annak súlyos következményei lehetnek. Ha a sejteket tévesen ismerik el idegenként, az immunsejtek megtámadják és elpusztítják őket.

A sclerosis multiplexben például az idegsejtek szigetelő rétege elpusztul, hasonló folyamatok okozzák az úgynevezett Guillain-Barré-szindrómát, amelyet a bénulás gyorsan terjedő tünetei jellemeznek. Segítséget nyújtanak az immunglobulinok, amelyek semlegesíthetik a szervezet saját immunrendszerének patogén összetevőit.

Semlegesítse a patogén antitesteket

Az elmúlt tíz évben a neurológiai autoimmun betegségek kezelésében elért sikerek nagymértékben javultak. Ez elsősorban annak köszönhető, hogy terápiás lehetőségeink javultak intravénás immunglobulin készítmények alkalmazásával.

Az immunglobulinok a test saját fehérjéi, amelyek egyik vége bizonyos idegen testekre dokkolhat. Az immunrendszer más sejtjei felismerik a markáns behatolót és ártalmatlanná teszik. A molekula másik vége modulálja a veleszületett immunrendszer elemeit.

Autoimmun betegségek esetén alkalmazzák az immunglobulinokat, amelyek felismerik és semlegesítik a betegségeket okozó antitesteket, és elnyomják a szövetben a gyulladást elősegítő anyagokat. A terápiához használt immunglobulinokat 5000–10 000 egészséges donor vérplazmájából nyerik. Ezért ugyanaz a készítmény alkalmas különböző autoimmun betegségek kezelésére.

Immunoglobulinok Guillain-Barré szindróma és más betegségek ellen

Különböző klinikai vizsgálatok alapján az intravénás immunglobulinok ígéretes terápiát kínálnak a Guillain-Barré-szindrómában. Ez vonatkozik bizonyos ideggyulladásokra is, például krónikus demyelinizáló polineuritidokra és multifokális motoros neuropathiára.

Fontos terápiát jelentenek a súlyosbodó myasthenia (izomgyengeség egyik formája) betegek számára is. A dermatomyositis (a bőrt érintő izomgyulladás) és a merev személy szindróma alternatív terápiája is létezik, amelyben az izomfeszültség rendellenesen megnő a központi idegrendszer támadása miatt. Végül az immunglobulinok a sclerosis multiplexben szenvedő betegek életének bizonyos szakaszaiban is hatékonyak lehetnek.

Verboon és mtsai. A Guillain-Barré-szindróma jelenlegi kezelési gyakorlata. Ideggyógyászat. 2019. július 2.; 93 (1): e59-e76. doi: 10.1212/WNL.0000000000007719. Epub 2019 június 7.

Hughes és mtsai. Intravénás immunglobulin Guillain-Barré szindróma esetén. Cochrane Database Syst Rev. 2014. szeptember 19. (9): CD002063. doi: 10.1002/14651858.CD002063.pub6.

Ralf Gold, Martin Stangel és Marinos C Dalakas: Drug Insight: intravénás immunglobulin alkalmazása a neurológiában - terápiás szempontok és gyakorlati kérdések. In: TERMÉSZETI KLINIKAI GYAKORLAT NEUROLÓGIA, 2007. január, 3. évf. 1, doi: 10.1038/ncpneuro0376