Immunhiányos T-sejt primer - Altmeyers Enciklopédia - Bőrgyógyászati ​​Osztály

Szerző: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

Utolsó frissítés dátuma: 2018.01.11

meghatározás

A T-sejt immunrendszer genetikai rendellenességeiből eredő ritka betegségek csoportja. A T-sejtek központi immunszabályozó funkciói miatt mindig van humorális immunhiány, így funkcionálisan az immunhiányok kombinációja. Ezeknek a patogenetikailag heterogén betegségeknek a közös jellemzője a kifejezett fertőzési hajlam (lásd alább a fertőzéseket, opportunista), valamint a rosszindulatú daganatok és autoimmunológiai szövődmények kialakulására való hajlam. Ezen prognosztikailag rendkívül kedvezőtlen betegségek többsége gyógyítható csontvelő-transzplantációval.

Osztályozás

A T-sejtes immunhiányos szindrómák osztályozása elsősorban a nyirokrendszer morfológiai, funkcionális és fenotípusos vizsgálatából származó klinikai eredményeken és immunológiai, betegségspecifikus rendellenességeken alapul. Az alapul szolgáló hibák molekuláris szintű meghatározásának lehetősége egyre inkább lehetővé teszi a patogenetikai kritériumok szerinti osztályozást.

A T-sejt immunhiányos szindrómák más, nagyon ritka, nem immunológiai betegségekkel együtt is előfordulhatnak. Ritkán csak egy izolált T-sejt hibának köszönhető.

---