InfoCancer - ARCAGY - GINECO - Helyek - Emésztőrendszer - Az emésztőrendszer egyéb rákos megbetegedései
Ez egy nagyon ritka betegség
A gasztrointesztinális stromalis tumorok (TSGI-k) az emésztőrendszer rákos megbetegedéseinek nagyon ritka formája. Az emésztőrendszeri daganatok csak egy százalékát és a szarkómák körülbelül 10% -át képviselik. Előfordulásuk millió lakosra számítva 7 és 15 között lenne.
A diagnózis átlagos életkora 50 és 60 év között változik.
A férfiakat jobban érinti, mint a nőket, akik nemi aránya 1: 1,5.
A DAGanat HELYE
Hatással vannak az emésztőrendszer minden szegmensére. Az emésztőrendszer automatizmusáért felelős Cajal * intersticiális sejtjeiből fejlődnek ki.
Az esetek kétharmadában azonban a gyomorra hatnak.
A további helyek a gyakoriság csökkenő sorrendjében a vékonybél (az esetek 20-30% -a), a vastagbél és a végbél (az esetek 5% -a), a mesenterium (az esetek 5% -a) és a nyelőcső (az esetek kevesebb mint 5% -a).
AMIT MOST TUDUNK.
Az emésztőrendszer mezenchimális daganatait régóta simaizomsejtek, leiomyomák, leiomyosarcomák vagy leiomyoblastomák daganataiként, vagy idegtumorokként, schwannomákként tekintik morfológiai kritériumok alapján, amikor a szöveteket mikroszkóp alatt vizsgálják. Ezt a besorolást gyökeresen megváltoztatta az új sejtjelzési technikák kifejlesztése. Ezek a módszerek kimutatták, hogy az emésztőrendszer mesenchymalis tumorainak többsége a felületén egy adott fehérjét, a CD34-et expresszálja (CD = Differenciálódási Klaszter).
A GIST (gasztrointesztinális stromális tumor) kifejezést először a CD34 + gyomor-bélrendszeri mezenhimális tumor jelölésére hozták létre, függetlenül annak differenciálódási fokától.
Ezt követően a GIST-ek önálló entitássá váltak az új marker, a protein KIT (CD 117+) 1998-as felfedezése óta.
Ismert, hogy ezek mesenchymális eredetű Cajal sejtekből származnak, amelyek szabályozzák a bélösszehúzódások vagy egyik prekurzoruk gyakoriságát és terjedését.
Ezek a sejtek általában CD117/KIT + (95%) és CD34 + (70%) fenotípusúak. Nagyon gyakran mutatják a receptor tirozin kináz KIT-et vagy PDGFRA-t kódoló gének aktiváló mutációit.
* Santiago Ramon y Cajal a 19. század végén hosszúkás citoplazmatikus meghosszabbítással ellátott hosszúkás sejteket fedezett fel az emésztőrendszer izomrétegei között.
A diagnózis
A daganat felfedezése véletlenszerű lehet.
Ez a daganat emésztőrendszeri vérzéssel is megjelenhet, akár externálissal, akár nem, vagy nem specifikus hasi fájdalommal. Ritkábban a diagnózist egy bélelzáródáskor állapítják meg.
DIAGNOSZTIKAI MÓDSZEREK
Ezek elsősorban az emésztőrendszer endoszkópiája és az orvosi képalkotás, különös tekintettel a spirálszkennerre.
PROGNOSZTIKAI TÉNYEZŐK
A jóindulatú és a rosszindulatú stromális tumor közötti különbségtétel nem könnyű.
Egyes szakemberek szerint jóindulatú GIST-ek nem léteznek, akár a nagyon alacsony rosszindulatú daganatok bármelyik stromalis daganata akár 20 évvel a kezdeti diagnózis után is visszaeshet.
Mint minden szarkóma, a prognózis is korrelál a tumor méretével és az azt alkotó sejtek agresszivitásával, amelyet a mitotikus index mérése határoz meg.
A GIST kezdeti helye szintén egy prognosztikai tényező lenne, amely kedvező a proximális GIST (gyomor) számára, és kedvezőtlen a disztális helyeken (vékonybél).
A kockázat szintje (GIST workshop 2002)
| Nagyon alacsony kockázatú | T 5 cm T> 10 cm Bármely T értéke | IM> 5 Minden IM érték IM> 10 |
A KEZELÉS
Továbbra is fontos lehetőség a kis reszekálható daganatok esetében. A műtéti eljárás a daganat helyétől függ.
Lokalizált daganatok
A beavatkozás a daganat helyétől függ.
- Gyomortumor esetén atipikus (ékreszekció) vagy szegmentális gasztrektómiát jeleznek biztonsági tartalékkal.
- Vékonybéldaganatok esetén a szegmentális vékonybél-reszekció jelzett.
- Rektális és vastagbéldaganatok esetén szabályozott műtétre van szükség.
- A nyelőcső daganatai esetén egy esophagectomia lehet opció.