Inguinalis lymphogranulomatosis (Durand-Nicolas-Favre betegség)

Az inguinalis lymphogranulomatosis számos néven is ismert, például venerális lymphogranulomatosis, inguinalis poradenitis vagy Durand-Nicolas-Favre betegség. Ez egy nemi úton terjedő betegség, amelyet a nyirokrendszer károsodása jellemez a fertőzéssel Chlamydia trachomatis (L1, L2 és L3 szerotípus). Ez a fejlett országokban ritka betegség, férfiaknál gyakoribb és trópusi régiókban endemikus.

inguinalis lymphogranulomatosis

Ez az állapot a nemi szervek fekélyeivel kialakuló betegségek kategóriájának része, beleértve a szifiliszt vagy a chancroidot (lágyrák). A jelenlét mellett genitális fekély különböző helyszínekkel, regionális lymphadenopathia és proctocolita a betegség leggyakoribb formái.

Mivel egy baktérium által okozott fertőző betegség, az inguinalis lymphogranulomatosis kezelésére antibiotikumok szisztémásan adják be. Kezelés nélkül súlyos szövődményeket okozhat a nyirokerek elzáródása és a bőr fekélyei miatt.

Okok és kockázati tényezők

Az inguinalis lymphogranulomatosis oka a Chlamydia trachomatis fertőzés. A venerális lymphogranulomatosis termeléséért felelős szerotípusok különböznek a sokkal gyakoribb betegség, a chlamydia (chlamydia) genitális fertőzésétől. Habár a fejlett országokban nagyon ritka betegségnek számít, Hollandiában és az Egyesült Királyságban a meleg férfiak körében több ilyen etiológiájú proktitis előfordulása arra a következtetésre vezetett, hogy alul diagnosztizált egészségügyi probléma lehet.

Kockázati tényezők inguinalis lymphogranulomatosis esetén:
• A betegség földrajzilag endémiás régióinak felkeresése (Karib-tenger, Közép-Amerika, Afrika és Délkelet-Ázsia)
• HIV-fertőzés
• Nem védett nemi aktus
• Anális szex gyakorlása
• Kiemelkedő szexuális viselkedés
• Prostitúció

Az inguinalis lymphogranulomatosis bármilyen életkorú embert érinthet, de gyakoribb a szexuálisan aktív lakosság körében. Úgy tűnik, hogy a nőknél ez az állapot gyakrabban fordul elő, de ez késői diagnózisuknak tudható be, amely gyakran a szövődmények stádiumáig nem mutatja a betegség megnyilvánulását.

jelek és tünetek

A venerális lymphogranulomatosis természetes evolúciója (ha nem antibiotikumokkal kezelik) három szakaszból áll.

I - primer lymphogranulomatosis

II - másodlagos lymphogranulomatosis

III - tercier lymphogranulomatosis

A kórokozó szisztémás terjesztése okozhat szövődmények úgymint:
• Ízületi gyulladás
• gyulladásos szembetegségek (uveitis, hyalitis)
• Aszeptikus agyhártyagyulladás
• Hepatitis
• Szív- vagy tüdőkárosodás

Diagnosztikai

Klinikai

A klinikai diagnózis nehéz lehet, és magában foglalja az inguinalis lymphadenopathia és a genitális fekélyek differenciáldiagnózisát. A férfiakat gyakrabban diagnosztizálják a másodlagos inguinalis lymphogranulomatosis stádiumában, általában egyoldalú, fájdalmas lymphadenopathia jelenléte miatt, koaleszcáló nyirokcsomókkal és spontán fistulációval. A nőket általában a harmadik szakaszban diagnosztizálják, amikor a betegség lokálisan előrehaladott állapotban súlyos rektális vagy genitális tüneteket okoz (fisztulák, tályogok, fekélyek, szűkület).
Az anamnézisnek rögzítenie kell a szexuális úton terjedő betegségek személyes kórtörténetét, a HIV jelenlétét/hiányát, a nem védett szexuális érintkezést, a szexuális magatartást, az endémiás kockázati területekre való utazást.

paraklinikusan

Csíraazonosítás
A Chlamydia trachomatis mint klinikailag megfigyelt elváltozások etiológiai ágensének azonosítása képviseli bizonyosság diagnózis a betegség. Ez biológiai termékek betakarításával érhető el: nemi szervek fekélyéből, nyaki nyakából (ahol a baktériumok fennmaradnak), rektális elváltozásokból, buborékokból; A vizeletgyűjtés vagy a húgycső szekréciója hasznos lehet limfadenopathia esetén. A tenyésztés nehéz és költséges, és becslések szerint a minták csupán 30% -a ad kielégítő eredményt (izolálja a csírát).
A baktérium azonosítására szolgáló molekuláris módszerek jelenleg előnyösek. A leggyakoribb technika a felhasználást jelenti PCR (polimeráz láncreakció). Technikák használata rögzítve a komplementet hasznos lehet, bár gyakran keresztreakcióba lépnek más szerotípusokkal. Fokozott érzékenység és specifitás érhető el nukleinsav amplifikációs teszt, ami azonban nem történik meg rutinszerűen. A chlamydia minden típusát kimutatja, beleértve az inguinalis lymphogranulomatosis előfordulásában szerepet játszó szerovaristákat is.

Képfeltárások
Az endoszkópos technikák (rektoszigmoidoszkópia, kolonoszkópia) segíthetnek azonosítani az alsó emésztőrendszeri elváltozásokat (fekélyek, szűkületek, fistulák). A betegség késői szakaszában a kismedencei röntgenfelvétel mély elváltozásokat vagy következményeket mutathat.

Egyéb vizsgálatok
A Chlamydia trachomatis fertőzés bármilyen módszerrel történő megerősítése szerológiai vizsgálatokat igényel más nemi úton terjedő betegségek, például HIV/AIDS, szifilisz, gonorrhoea, herpeszvírus vagy hepatitis B és C esetében.

Kezelés

A venerális lymphogranulomatosis kezelése magában foglalja a bunonok műtéti elvezetését és a szisztémás antibiotikus kezelést.

Az antibiotikum-terápia szokásos sémáját az doxiciklin (100 mg naponta kétszer) 3 hétig. Alternatív megoldásként használható eritromicin (500 mg naponta négyszer) 3 hétig. Néhány orvos javasolja azitromicin (Heti 1 g 3 héten át), de a hatékonyságának megerősítésére elegendő tanulmány nélkül.
A kontaktusok kezelhetők doxociklinnel vagy azitromicinnel, még akkor is, ha tünetmentesek.

ajánlások

Mint minden nemi úton terjedő betegség esetében, ez is szükséges a szexuális partnerek tájékoztatása ennek a diagnózisnak a létezéséről. Az orvosnak történő bemutatás szakaszát úgy kell tekinteni, hogy közelítsük azt az időszakot, amelyben a kapcsolattartók veszélyeztetik a betegséget. Információik korai diagnózishoz vezethetnek az I. szakaszban, teljes gyógyítással és a betegség későbbi továbbterjedésének elkerülése érdekében.
Óvszer viselése a nemi közösülés során jelentősen csökkenti az inguinalis lymphogranulomatosis megbetegedésének kockázatát.