Izmos canalopathiák SpringerLink
Myotonia és periodikus bénulás
Myotóniák és periodikus bénulások
Összegzés
A myotonia és a periódusos periodikus bénulás izom-canalopathia. Közös az izomgerjesztés zavara, amelyet a feszültség által vezérelt Na +, K +, Ca 2+ és Cl - csatornák mutációi okoznak. Általában a membrán túlzott izgatottsága myotonikus merevséget okoz; A depolarizáció a túlzott ingerlékenységet ingerlékenységgé alakíthatja, és ezáltal átmeneti izomgyengeséget okozhat, amint ez kifejezett myotoniában szenvedő betegeknél megfigyelhető. A hosszabb ideig tartó membrán depolarizáció az izomgyengeség közös alapja minden periodikus bénulás esetén. A csatorna zavara interiktálisan olyan jól kompenzálható, hogy a gyengeség epizódjainak kiváltásához specifikus exogén vagy endogén kiváltók szükségesek. Különleges kiváltó tényező a szérum kálium, amely szabályozza a nyugalmi membránpotenciált és ezáltal az ingerlékenységet. A periodikus bénulásról ismert mutációk, amelyeknek hatását normál körülmények között nem lehet kompenzálni, progresszív myopathiához vezetnek.
Összegzés
A myotóniák és a periódusos periodikus bénulások izomcsatornák. Közös az izomgerjesztés károsodása, amelyet a feszültségtől függő Na +, K +, Ca 2+ és Cl - csatornák mutációi okoznak. A membrán túlzott izgatottsága általában myotonikus merevséget eredményez; a membrán fokozódó depolarizációjával a túlzott izgatottság átmenetileg hipoexcitivitássá alakulhat átmeneti gyengeséget okozva, mint súlyos myotonia esetén. A periódusos bénulások közös mechanizmusa az akciós potenciál kialakulását gátló, hosszan tartó depolarizáció következtében fellépő hipoizgalom. Interaktív módon az ioncsatorna meghibásodása kompenzálható, így specifikus exogén vagy endogén provokatív tényezőkre van szükség a betegek tüneteinek előidézéséhez. Különösen nyilvánvaló kiváltó szer a szérum káliumszintje, amely az ion meghatározó a nyugalmi membránpotenciál és az ingerlékenység mértéke szempontjából. Azok a periodikus bénulási mutációk, amelyeknél az ioncsatorna működési zavarai nem teljesen kompenzáltak, interiktálisan progresszív myopathiát okoznak.
Ez az előfizetéses tartalom előnézete. Jelentkezzen be a hozzáférés ellenőrzéséhez.